通過一個病例，聊一聊雙側前庭病的診治經驗~
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病例簡介
患者，女，61歲 2019.2來診。主因「反覆發作性眩暈15年，持續性頭暈4個月」。患者15年前開始出現反覆發作性眩暈，每次數小時好轉，共發作5-7次，眩暈發作後頭暈、頭悶不適症狀持續一周，眩暈發作時伴噁心、嘔吐，無耳聾耳鳴頭痛症狀，無意識喪失。4個月前再次眩暈發作，之後持續性頭暈至今，無噁心、嘔吐、頭痛、耳聾、耳鳴、無畏聲畏光症狀。
頭暈特點：坐位、平臥時好轉，站立行走時出現，伴走路不穩感，自訴夜間頭暈加 重無法外出，白天外出行走時視物模糊感明顯，靜站後好轉。
既往：無暈車病史、幼時有慶大黴素使用史，近20年未使用。無三高病史、無心臟病史。
入院查體：眼震：無自發眼震，凝視眼震（—）；甩頭試驗：雙側陽性；Romberg試驗：陰性；加強Romberg試驗：陽性，雙側傾倒方向不定；變位試驗：陰性。無其他顱神經損傷體徵。
通過門診5分鐘的問診及查體，可以看到，患者的症狀很像我們常說的慢性前庭病，特別是頭暈特點。因此，結合門診初步印象，我們應該給予患者相應的基礎檢查和平衡功能檢查，包括純音測聽，聲導抗，耳蝸電圖，VNG，vHIT。由於患者年齡較大，我們還應該給予MRI檢查排除中樞問題。接下來我們看患者的檢查回報結果。
1. 純音測聽：雙側對稱性的「下坡型」聽力圖，3k-8kHz的聽力明顯降低（70-80db）。
2. 聲導抗：正常。
3. 耳蝸電圖：雙側正常。
4. 溫度試驗：雙側外半規管超低頻功能下降。
5. vHIT：患者配合較差。右側和左側6個半規管的增益如下：
AC：右側0.6,左側0.75
HC：右側0.24,左側0.53
PC：右側0.53,左側0.50
6. 頭顱MRI：陰性。
診斷：雙側前庭病。
診斷依據：
1. 老年女性，反覆發作性眩暈15年，持續性頭暈4個月。
2. 不伴耳部症狀（耳鳴、耳悶、聽力下降）。
3. 無CNS症狀體徵。
4. 頭暈特點：坐位、平臥時好轉，站立行走時出現，伴走路不穩感，自訴夜間頭暈加重無法外出，白天外出行走時視物模糊感明顯，靜站後好轉。
5. 幼時有慶大黴素使用史，但近20年未使用。
6. 溫度試驗顯示雙側外半規管超低頻功能下降（雙耳雙溫之和均小於6°/s），vHIT顯示雙側外半規管高頻功能增益下降，均＜0.6（HC：0.24,0.53）。
知識連結（向下滑動查看）：
（一）Barany協會雙側前庭病診斷標準
A. 伴隨以下症狀慢性前庭綜合徵
1. 走路或站立時的不穩感，至少合併有2和3中的一點；
2. 在走路或快速的頭/軀體運動時出現運動誘發的視物模糊，或振動幻覺（oscillopsia），和/或
3. 在黑暗環境中和/或不平坦的路面行走時不穩感加重。
B. 在坐位或平躺下保持靜態時上述症狀消失；
C. 雙側角-VOR功能減弱或喪失：
1. 雙側病理性水平半規管角-VOR增益＜0.6（使用vHIT或鞏膜線圈技術測試），和/或
2. 溫度實驗反應降低（前庭最大SPV峰值，每側的冷熱之和＜6°/sec），和/或
3. 轉椅正弦擺動刺激實驗中：降低的水平角-VOR增益＜0.1（0.1Hz，峰速=50°/sec）和相位超前（phase lead）＞68°（時間常數＜5秒）
D. 排除其他疾病
（二）可能的雙側前庭病診斷標準
A. 伴隨以下症狀慢性前庭綜合徵
1. 走路或站立時的不穩感，至少合併有2和3中的一點；
2. 在走路或快速的頭/軀體運動時出現運動誘發的視物模糊，或振動幻覺（oscillopsia），和/或
3. 在黑暗環境中和/或不平坦的路面行走時不穩感加重。
B. 在坐位或平躺下保持靜態時上述症狀消失；
C. 床旁水平甩頭實驗雙側陽性；
D. 排除其他疾病
治療：給予調節中樞前庭代償藥物+前庭康復訓練治療。
複診：2019年5月
患者自述頭暈症狀明顯緩解大約50%，複查溫度試驗：右側輕癱62%，vHIT：AC：0.99,1.09；HC：0.38,0.91；PC：1.03,1.03。右側HC糾正性掃視明顯，詳見報告圖。治療調整：由於患者不願意吃太多藥物，僅給予敏使朗+前庭康復治療。患者前庭康復訓練醫從性較好。
複診：2019年8月，患者自述頭暈改善85%，但拒絕進一步檢查。治療不變。
複診：2019.11月，自述頭暈緩解90%，夜間外出稍有頭暈，白天外出行走視物模糊感明顯好轉，溫度試驗顯示右側外半規管CP33%，vHIT：右外0.43，掃視明顯。治療：敏使朗減量至1-1-1，繼續前庭康復訓練治療。
臨床思考
雙側前庭病在前庭疾病中的占比並不高，文獻報道不高於3%。主要臨床特徵是：姿勢失衡和步態不穩；在黑暗環境中和不平的地面上症狀加重；頭或身體運動可誘發視振蕩（出現率40-50%），有些患者行走時尤其在足跟接觸地面時視振蕩症狀更為明顯，從而產生頭部高頻擺動。
VNG和vHIT檢查表現為雙側前庭功能下降，常見病因：約50-70%病因不明，已知的原因中最常見的依次是：使用耳毒性藥物、雙側梅尼埃病、腦膜炎、基因變異、與小腦疾病相關等。但需要排除VM、PPPD等疾病。鑑別診斷需要注意的疾病：
（1）前庭性偏頭痛
特別需要注意雙側前庭病與前庭性偏頭痛（VM）的臨床鑑別。為什麼呢？因為文獻報道，大約10-15%的VM會出現雙側前庭功能下降。除了我們平時反覆強調的一定要拿著診斷標準裡面的症狀、體徵和檢查報告進行「套用」之外，雙側前庭病和VM最大的鑑別點在哪裡？我覺得兩者最大的鑑別點在患者的隨訪結果。VM的雙側前庭功能下降是比較容易恢復的，甚至發病來診兩周後複診時雙側前庭功能就完全正常了，而真正的由於耳毒性藥物、雙側梅尼埃病、腦膜炎等疾病引起的雙側前庭功能下降時很難在短期內恢復的，比如上面的患者，雖然治療隨訪了將近1年，但仍然有前庭功能的中重度損傷無法恢復。
另外，還有一個需要我們關注的點，即臨床醫生在診斷VM時，特別容易不嚴格遵守Barany的臨床指南，導致VM的泛化明顯，當然這與Barany的診斷標準過於嚴格，臨床不典型VM太過常見，各級醫院醫生無法統一標尺進行診斷標準把握等有關。但正是這種無法嚴格把控，導致臨床上VM的鑑別診斷「各行其是」，無法「言語」。
（2）持續性姿勢知覺性頭暈
持續性姿勢知覺性頭暈（Persistent Postural-Perceptual Dizziness，PPPD），是一種持續性非旋轉性頭暈和/或不穩，持續，時間超過三個月，不能用現有的臨床證據可以解釋它的持續存在的一種功能性疾病，好發於女性，發病高峰期為40~60歲， 是慢性前庭綜合徵中最常見病因。該病的發病率較高，約占所有頭暈眩暈疾病的20-25%。從發病到確診可能需要很長時間，國外的數據報道這一時間間隔約為4-20年。
PPPD可繼發於神經耳科疾病或心理疾病，如神經系統疾病、前庭神經炎、BPPV、VM、腦外傷、焦慮、抑鬱等。根據行為因素介入PPPD的方式可以分為3類：心因性、神經耳源性和交互性。心因性是指頭暈不穩的症狀屬於原發性焦慮疾病的表現。神經耳源性指在PPPD發生在之前不伴有焦慮疾病病史，但在急性耳源性前庭疾病發生後，患者由於過度擔心自己的身體狀況而導致焦慮狀態發生，隨著器質性前庭疾病逐漸代償修復，焦慮狀態持續不能緩 解，從而導致了焦慮和抑鬱等精神疾病；交互性PPPD是在PPPD發生之前，患者就存在焦慮病史，或具有焦慮特質/焦慮傾向，在急性前庭疾病發作之後，由於軀體性疾病而導致先前存在的焦慮狀態加劇的表現，在器質性疾病好轉後焦慮疾患仍舊處於高峰狀態。
從上述表述中，我們可以看到，雙側前庭病和PPPD其實如果不做相關主客觀評估，有時候很難簡單的從病史體徵上進行鑑別，特別是神經耳源性疾病誘發的PPPD。此時就需要從是否存在視振蕩、前庭功能是否正常、精神心理評估結果是否正常等方面綜合判斷分析，同時要注意到二者共病的可能性。但是最近Brandt教授的一篇文章認為，雙側前庭病發生精神共病的比例要低於VM、MD，VP等患者，臨床注意事項，可參考文獻2。
（3）老年前庭病
Barany協會最新推出的前庭疾病診斷標準即為老年前庭病。為什麼要關注老年前庭病這一群體呢？因為與年齡有關的周圍感覺結構的退化以及由此導致的感覺障礙常見於老年人，在70歲以上的人群中，15％存在症狀性視覺障礙，26％存在症狀性聽力障礙，超過60歲的老年人中，接近50％的可表現出某一形式的前庭功能損傷；頭暈和不穩感是居住在社區的老年人最常見的症狀。年齡相關的前庭功能減退已確定對老年人產生重要影響，尤其是姿勢不穩、步態障礙和跌倒。
從下面描述的診斷標準來看，其實老年前庭病完全可以看成是雙側前庭病的「輕症」版本。為什麼呢？（1）症狀類似，（2）溫度試驗：雙側前庭病為雙側雙溫SPV之和均＜6°/s，而老年前庭病為6°/s-25°/s之間，（3）vHIT：雙側前庭病為雙側外半規管增益＜0.6，而老年前庭病為0.6-0.8之間。而兩者的治療原則也基本一致。
知識連結（向下滑動查看）：
老年性前庭病診斷標準（必須全部滿足A-D）
A. 慢性前庭綜合徵（持續時間至少3個月），並至少滿足以下症狀中的2項：（1）姿勢不平衡或不穩感；（2）步態障礙；（3）慢性頭暈；（4）反覆跌倒；
B. 輕度雙側外周前庭功能減退，並至少存在下列中的1項：（1）視頻頭脈衝試驗檢查雙側VOR增益均在0.6-0.8之間；（2）轉椅試驗中正弦曲線刺激下VOR增益在0.1-0.3之間（0.1Hz，Vmax＝50°/s-60°/s）；（3）雙溫試驗減低（每一側的最大慢相角加速度之和在6°/s-25°/s之間）；
C.年齡≥60歲；
D.不能用其他疾病或失調更好的解釋。
小結
那麼對於雙側前庭病的治療需要注意些什麼呢？我覺得我們應該首先建立「綜合管理」的治療理念，並注重：（1）溝通與疏導：充分溝通，讓患者了解疾病的表現和預後可能，減輕壓力，積極配合治療。（2）積極長期前庭康復訓練：可能需要12個月以上。（3）通過藥物和訓練儘可能阻止前庭功能進一步下降，並儘可能恢復已經下降的前庭功能。（4）建議長期用前庭功能調節藥物：敏使朗等（最少6個月）。（5）如患者伴隨明顯的自身免疫性疾病，建議短期內加大激素使用量，具體用法用量可以與相關科室醫生進行MDT會診。
總之，對於雙側前庭病，診斷要精確，而治療一定要強調「積極主動、綜合管理、長期隨訪、定期複查」的治療理念。
參考文獻：
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