猝死是指因潛在的自然疾病病史突然發作或惡化，短時間內突然死亡。從發病到死亡的時間目前尚無公認的統一標準。心臟性猝死（SCD）是指由各種心臟原因導致的猝死，目前公認為急性症狀發作後1小時內死亡。SCD患者多有基礎疾病，在相當長的時間內已有猝死預警表現，只是經常被忽略。
在第四屆冠心病學科交叉暨介入治療大會（CMIT 2018）上，西南醫科大學附屬醫院范忠才教授對SCD的心電圖預警進行了詳解。
SCD的特徵
SCD具有驟然發作、發病率高和搶救成功率低的特點。據統計，24小時內猝死者，心源性占50%~60%，1小時內猝死者心源性占80%~90%。美國每年SCD者可達30~45萬人，我國SCD者每年約54.4萬人，居各國之首。數據顯示，我國SCD的搶救成功率不足1%，僅少數患者預防性植入ICD。
據統計，SCD患者有80%死於心律失常，其中83%死於快速性心律失常，如室速、室顫等；17%死於緩慢性心律失常。
從病因分析，冠心病是導致SCD的首要原因，約占65%；其次是心肌病。另外，約10%的SCD由一些原發性心電活動異常所導致。
由於心電圖具有無創、簡便、可重複性好、應用普遍、便於隨訪等優勢，尤其是其中蘊藏著豐富的猝死預警心電現象，因此，心電圖應成為檢測、發現和隨訪可疑猝死者的重要手段。
冠心病相關猝死的心電特徵
1. 左主幹病變
「6+2現象」是指缺血發作時，有6個導聯的ST段明顯下降，2個導聯的ST段升高。近年來的資料證實，伴有STaVR抬高＞STV1抬高者，為左主幹病變。
圖1 患者男，55歲。因「勞累後心前區疼痛1年，加重3 h」入院
2. 心肌梗死超急性期ST-T改變
圖2 心肌梗死超急性期ST-T改變
急性心肌梗死超急性期心電圖表現為巨大T波，表示心肌復極異常，易形成室內傳導延緩或單向阻滯，易引發室速或室顫，嚴重者可導致SCD。
圖3 男性患者，37歲，因持續胸痛5 h就診
圖4 急性ST段抬高31 min後發生室顫，心臟性猝死
3. de Winter綜合徵
de Winter綜合徵心電圖特徵：
胸前V1~V6導聯J點壓低1~3 mm，ST段呈上斜型下移，隨後T波對稱高尖
QRS波通常不寬或輕度增寬
部分患者胸前導聯R波上升不良
多數患者aVR導聯ST段輕度上抬
圖5 左：男性患者，胸痛半小時；右：20 min後複查心電圖
4. Wellens綜合徵
T波形態改變：一種T波呈雙支對稱性深倒置，主要出現在V2、V3導聯，少數可擴延至V1、V4~V6導聯；另一種呈正負雙向，主要出現在V2、V3導聯。
圖6 Wellens綜合徵患者兩種形態的T波改變
Wellens綜合徵患者常規藥物治療有效，但療效有限，行冠脈介入治療或外科搭橋手術者的預後較好。但未行冠脈內介入治療的患者，短期內容易進展為急性廣泛前壁心梗。
5. 墓碑型ST段抬高
墓碑型ST段抬高常發生於急性廣泛前壁透壁性心肌梗死，此類患者心源性死亡、泵衰竭和嚴重心律失常的發生率顯著升高，此種心電圖改變可作為判斷急性心肌梗死預後的獨立危險指標。
圖7 墓碑型ST段抬高
6. 巨R波型ST段抬高
ST段呈尖峰狀或下斜型抬高，前與R波降支後與T波融合成帳篷形，即三角形。常見於前壁或下壁急性心肌梗死超急性期，多呈一過性，出現在缺血損傷區的對應導聯，背離區導聯出現鏡像樣改變。患者易發生室顫、泵衰竭、猝死。
圖8 患者男，50歲，因「胸痛，心前區疼痛2 h」入院
7. 缺血性J波
J點為QRS波與ST段交界處的一個突發性轉折點。缺血性J波的特點是：
J波明顯增寬（≥20 ms）、增高（≥0.1 mV）；
心電圖上新發J波或J波振幅增高或時限延長；
J波出現導聯與心肌缺血部位基本一致；
J波代表跨壁電位差導致心肌復極離散度增大，導致心電不穩定，易發室顫及猝死。
圖9 缺血性J波
8. 廣泛前壁心肌梗死伴RBBB
急性前壁心肌梗死患者合併RBBB的發生率為3%~29%，多見於冠脈左前降支近段為主的病變，該類患者死亡率很高，30天內病死率為31.6%。
圖10 廣泛前壁心肌梗死伴RBBB
9. 急性心肌梗死合併交替束支阻滯
交替出現完全性RBBB和完全性LBBB是危險性很高的不穩定型束支阻滯，容易發展為完全性房室傳導阻滯，或發生心室停搏，引發猝死。
完全性RBBB伴左前分支或左後分支阻滯，或三分支阻滯，都表明心肌梗死面積廣泛，發生完全性房室傳導阻滯的危險性大，極易發生心臟停搏或室顫。
心電異常相關猝死的心電特徵
1. 長QT綜合徵（LQTS）
圖11 長QT綜合徵（A：I型，寬高的T波；B：II型，寬低T波+切跡；C：III型，ST段延長）
在LQTS患者中，約70%的患者QT間期或QTc明顯延長，約30%的患者QTc為臨界值（0.45~0.46 s）；基因攜帶者中12%的患者QTc正常（≤0.44 s）。
LQTS臨床分型主要根據基因型進行。目前已確立了13個常染色體顯性遺傳基因型和2個常染色體隱性遺傳基因型，臨床最為常見的是LQT1、LQT2和LQT3。
表1 LQTS臨床分型
QT間期：QTc≥500 ms，猝死風險顯著增加。Schwartz等研究顯示，隨著QTc逐漸延長，LQTS患者的生存率顯著下降。
性別：性別不同，心臟性猝死的風險不同。成年女性LQT2患者的猝死風險顯著高於男性，在12歲以下男性LQT3患者的風險更高。
圖12 LQTS危險分層示意圖
2. R on T現象
早期發現R on T現象室性早搏可以誘發室速或室顫，Lown等將R on T現象的室性早搏列為最高級別的室性早搏，表示預後不良。
電生理機制：
心室易顫期位於心室收縮中期末尾，相當於心電圖上T波頂峰前30 ms及T波頂峰後40 ms內，歷時70 ms；
心室肌處於相對不應期；
心室各部分心肌細胞處於不同的復極化階段，從而有利於激動在心室內發生折返產生室速或室顫。
3. 「短長短」現象
產生「短長短」現象的機制是：第二個早搏侵入了第一個室早復極離散區而觸發Tdp；長RR間期延長QT間期及復極離散度。
圖13 「短長短」現象
短：室早增加隨後的復極離散度；
長：代償的RR間期長，形成慢頻率，隨後QT長，復極離散度大；
短：落入離散區，觸發TdP。
4. 短QT綜合徵
SQT1：ST段和T波時限均縮短，T波高尖、對稱；
SQT2：ST段明顯縮短，T波基本正常；
SQT3：ST段無改變，T波窄高、不對稱，降支陡直；
SQT4：ST段明顯縮短，V1~V3導聯可見brugada波。
圖14 短QT間期綜合徵四個亞型的ST-T形態
5. λ波
λ波患者的臨床特徵：常常發病於青年男性；有暈厥史；有暈厥或者猝死的家族史；無器質性心臟病；有惡性室性心律失常的發生及心電圖記錄；猝死常突然發生在夜間或凌晨。
圖15 λ波
6. T波電交替（TWA）
TWA是指在規整心律時，體表心電圖上T 波形態、極性或振幅的逐搏交替變化。相鄰T波振幅相差≥1 mm，伴或不伴有QT間期延長。可見於LQTS、急性心肌缺血、不穩定性心絞痛、兒茶酚胺釋放過多以及電解質紊亂等。
肉眼可見的TWA發生率低，但與室性心律失常的發生關係密切。
圖16 T波電交替
7. 碎裂QRS波
碎裂QRS波是指在QRS波里存在複雜的高頻反折，使QRS波形成多相波形，QRS間期可以正常或增寬。
碎裂QRS波代表心肌內由於心肌瘢痕、纖維化存在傳導延遲，導致心肌內傳導各向異性，可作為冠心病、心衰、肥厚型心肌病、ARVC、擴張型心肌病、先天性心臟病、離子通道病（LQT、Brugada綜合徵）患者猝死風險預測指標。
需要注意的是，碎裂QRS波不具有疾病特異性，診斷疾病時需結合其他臨床表現。
圖17 碎裂QRS波
8. Epsilon波
致心律失常性右室心肌病（ARVC）是一種家族性遺傳性的心肌病，以右室（偶有左室受累）前衛脂肪浸潤，伴有起源於右室的致命性心律失常為特徵的疾病。
90%以上的ARVC患者存在心電圖異常，Epsilon波為出現在V1~V3導聯終末部的低振幅、碎裂狀的棘樣波。記錄Fontaine雙極胸導聯將更明顯。
圖18 Epsilon波