導讀
醫脈神經每周五個工作日都有雷打不動的早餐病例學習，每天3個短小精悍的小case，每天掌握3個知識點。每個群的群主輪流提供早餐病例，感謝各位群主及老師們的辛苦付出，也感謝參與討論的眾多群友。大家思想的碰撞，產生了無數的智慧火花，常在群里逛逛，每天都有新的收穫。上周的精彩晨讀病例摘選如下。
晨讀整理：趙偉，趙蓮花
感謝為晨讀三分鐘病例提供、整理、審校的團隊：趙堯輝、秦虹霞、馬松華、張樂國、王賞、王玉林、譚小林、劉鋒昌、郭陽、張敏、楊笑、趙昊天、許丹丹、梁新明、申永國、黃波濤。
病例1
患者30歲，女性，頭痛6天。既往類固醇類藥物治療Kikuchi's 病史，患者入院後胸部CT證實肺結核。腦脊液細菌、分枝桿菌和真菌染色和培養結果均為陰性，但腦脊液結核分枝桿菌聚合酶鏈反應(PCR)呈陽性，確診結核性腦膜腦炎。患者在開始使用地塞米松、利福平、乙胺丁醇、異煙肼、吡嗪醯胺和莫西沙星治療後病情好轉。兩周後出院，除了輕微頭痛，全部症狀消失。依次為軸位DWI，FLAIR和釓增強T1加權圖像。A-C:初始發病時顯示瀰漫性軟腦膜增強。D-F:抗結核藥物治療後5周出現嚴重頭痛時的隨訪影像，顯示左側脈絡叢炎。G-I:第6個月的隨訪圖像，顯示病變明顯改善。
答案：矛盾反應。
結核病患者在開始治療後，臨床或放射學上原有病變的惡化或出現了新病變被稱為矛盾反應(paradoxical reaction，PXR)。由於PXR可能被誤診為耐藥狀態或治療失敗，導致結核病的治療混亂。這個病例的PXR表現為脈絡叢炎，在此，期望臨床醫師提高對這種情況的認識。PXR與宿主免疫應答反應、分枝桿菌產物直接作用有關。
TB得到有效治療後，結核菌被迅速殺滅後釋放大量結核蛋白和胞壁產物，這些蛋白、磷脂、多糖引發超敏反應，出現局部毛細血管擴張、炎性細胞滲出、聚集，進而造成原本不活躍的結核病灶擴大，從而出現相應的臨床或影像表現。神經影像學表現包括基底滲出物增加，新發的或惡化的結核瘤以及視神經炎或脊髓炎。滲出嚴重可以影響阻塞腦脊液回流，導致顱內壓升高，以及脊髓疾病，甚至可以以尿瀦留為首發症狀。矛盾反應危及生命或致殘時，需要使用高劑量的糖皮質激素等免疫調節藥物治療。
病例2
患者50歲，女，突發構音困難，眩暈、左側肢體外旋，體檢發現雙手掌側小(<1毫米)無痛性皮疹，患者12年前小腦後下動脈區梗死。患者12年前在小腦後下動脈區域有梗塞。既往心臟3.5厘米的粘液瘤術後9年。
答案：長期復發性心臟粘液瘤相關復發性腦梗死。
A:左手掌面Janeway病變。在拇指和手掌的掌側有數個紅色斑皮疹(箭頭)。
B:DWI可見雙側小腦均多處彌散受限，多為小腦後下動脈區。
C:患者經食管超聲心動圖示左心房3.5 cm大小粘液瘤。
Carney綜合徵是一種罕見的遺傳性疾病，最早由J Aidan Carney在1985年首先描述。作為一種罕見的多發性內分泌腺瘤綜合徵，其特徵為皮膚和黏膜表面出現獨特的色素沉著、心臟和心臟外出現粘液性腫瘤，以及多發性內分泌腫瘤。多發性內分泌腫瘤、皮膚及心臟累及是本病的基本特點。心臟粘液瘤是猝死的重要原因。其臨床表現複雜多樣，缺乏特異性，誤診率較高。全身症狀主要有嗜睡、疲勞、發熱、食慾低下、痛性紅斑、體重減輕等。診斷困難時，經食管超聲和MRI有一定幫助。
病例3
男性，37歲，頭痛4天。既往體健。
答案：右側額部動靜脈瘺。
患者右側額部血腫破入腦室，患者青年男性，既往體健，非高血壓腦出血的常見部位。出血原因考慮動靜脈瘺，前交通動脈瘤等。患者增強CT可見增粗的靜脈血管影，考慮右側額部動靜脈瘺，患者經過DSA證實，見下圖：
病例4
女性，77歲，言語不清3天。
答案：腦梗死，嗜酸性粒細胞增多症。
患者老年女性，雙側多動脈流域腦梗死，老師們都想到了特魯索綜合徵，嗜酸性粒細胞增多症等。從形態學上更趨向於嗜酸性粒細胞增多症，特點是都在皮層，病灶連續，類似於緞帶。急性多發性腦梗死(AMIMC)被認為提示存在心源性栓塞或全身性凝血功能亢進。AMIMC的發生機制或同時發生的機制尚不清楚。ADC的發現提示AMIMC通常是逐漸發生的，全身性炎症可能與AMIMC的發病機制有關。該患者證實為嗜酸性粒細胞增多症。值得提醒的是，嗜酸性粒細胞增多症有很大一部分是某些疾病症狀，如變態反應性疾病、寄生蟲感染、皮膚病、結締組織病以及腫瘤等，還有一部分是特發嗜酸性粒細胞增多綜合徵。治療方案也不同，繼發性以去除病因為主，原發性可能需要使用激素和干擾素等。
病例5
女性，33歲，突發肢體抽搐4小時。
答案：腦梗死，繼發性癲癇，心房粘液瘤。
本患者影像與上一例有相似之處，也是多發。區別是本患者是青年卒中，且局限於左側，梗死分布於大腦前中、前後動脈交界區，呈串珠狀，考慮混合型分水嶺梗死。青年卒中病因比較繁多，需要進行篩查，下圖列出了青年卒中的常見病因：
病例6
28歲，女性，口唇顏面麻木。頭MRI如下：
激素衝擊5天後減輕，次年複查MRI見下圖，病灶外形、大小等特點無變化。
答案：顱內毛細血管擴張症（Intracranial capillary telangiectasia，ICT）。
ICT是胚胎時期毛細血管胚芽發育異常而形成的畸形血管團，顯微鏡下表現為一堆扭曲、擴張的薄壁微血管。一般無症狀，通常是在現的一種血管畸形，常見於腦橋基底部和小腦，不需要治療。診斷要點：
T2WI、FLAIR序列點狀或結節狀高信號。
由於緩慢流動的血液中存在脫氧血紅蛋白，在GRE上呈低信號。
呈「毛刷狀」或「點狀」增強。
DSA多無陽性發現。
需要和動靜脈畸形、靜脈性血管畸形、海綿狀血管瘤、腫瘤轉移、創傷等鑑別。
病例7
42歲，女性，突發意識模糊、語言障礙、右側偏癱及感覺障礙入院， 入院血壓217/75mmHg CT未見異常。急診MRI見下圖（A-C）：溶栓半小時後出現症狀加重，複查頭顱CT示右側放射冠和豆狀核血腫。5周後複查頭顱MRI見下圖（D）。
答案：可逆性後部腦病綜合徵（PRES）變異型。
PRES表現為癲癇發作、意識障礙、頭痛、視力障礙和可逆性皮層下血管源性水腫。PRES在之前的晨讀三分鐘多次出現過。可分為：頂枕型；全腦分水嶺型；額上溝型；中央變異型。其中中央變異型少見，約占4%。常見病因有：惡性高血壓；妊娠和圍生期子癇、子癇前期；各類嚴重腎臟疾病；器官組織移植後應用免疫抑製藥物及細胞毒性藥物；腫瘤化療藥物等。鑑別診斷有：腦梗死、靜脈竇血栓形成；可逆性腦血管收縮綜合徵；急性播散性腦脊髓炎；腎上腺腦白質營養不良等。
病例8
男性患者，23歲，牙科術後急起手足麻木刺痛。Lhermitte sign陽性。
答案：笑氣中毒。
笑氣中毒現在大多數都可以想到，首先這樣的患者在增多，有的老師一個門診可以見到2-3個笑氣中毒，其次，本病例在醫脈神經的普及下變得too simple。笑氣，即一氧化二氮（N2O）是一種無色有甜味的氣體，中樞神經系統主要作用於N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）阿片受體並間接抑制T型鈣離子通道，產生麻醉和鎮痛作用，早期常被用於牙科手術的麻醉和止痛。吸入N2O可以抑制內啡肽的釋放，產生短暫的愉悅體驗，使人發笑，俗稱「笑氣」。
N2O濫用的毒性作用主要分為神經損害症狀和精神症狀，神經損害如脊髓病、周圍神經病、亞急性聯合變性；精神症狀如情緒變化、譫妄、精神錯亂和認知功能障礙，其中以神經損害為表現者占多數，以頸胸段脊髓後索病變為甚。毒性主要因其不可逆的結合維生素的鈷原子，導致B12的氧化失活。長期濫用或短時間內大量吸入N2O可導致和維生素B12缺乏類似的神經損害（運動纖維和感覺纖維多同時受累，運動軸索更易受損）；MRI可見脊髓橫斷面倒V形高信號影。治療上首先是停止接觸N2O，補充足量的維生素B12，補充蛋氨酸、葉酸等作為輔助治療。
病例9
男性，79歲，2月前因急性心梗行支架手術，術後飲食差。
答案：韋尼克腦病。
本病例難度係數一般，臨床上不罕見。患者既往有反覆嘔吐、納差及飲酒病史，影像表現以乳頭體､ 第三腦室､ 丘腦背側核､ 中腦導水管周圍對稱性分布的Flair高信號為主時均應想到本病。合併微出血是韋尼克腦病的另一特徵，臨床醫生懷疑本病時應行SWI序列掃描，以與 NMO、低血糖腦病等進行更有效鑑別。
病例10
女性，52歲。頭痛、噁心、嘔吐4小時入院，既往有高血壓、糖尿病。
答案：煙霧病。
好多老師認為腦室出血，不理解為什麼是煙霧病。患者本次入院行MRA及CT平掃圖像如下：
煙霧病和煙霧綜合徵的臨床表現複雜多樣。腦缺血最為常見，可表現為短暫性腦缺血發作（transient ischemic attack，TIA）、可逆性缺血性神經功能障礙（reversible ischemic neurologic deficit，RIND）或腦梗死，其中TIA常由情緒緊張、哭泣、劇烈運動或進食熱辣食物等誘發。自發性顱內出血多見於成年患者，主要原因是煙霧狀血管或合併的微動脈瘤破裂出血，以腦室內出血或腦實質出血破入腦室最為常見，也可見基底節區或腦葉血腫，單純蛛網膜下腔出血較少見。神經功能障礙與腦缺血或顱內出血部位等相關。其他臨床表現還包括認知功能障礙、癲癇、不隨意運動或頭痛等。
病例11
男性，50歲。「吞咽困難、右側肢體無力4天」入院。查體：右側Horner征+， 咽反射消失。右側共濟運動不穩。
答案：特殊類型延髓梗死——Opalski綜合徵。
Opalski綜合徵的臨床表現為延髓背外側綜合徵（即Wallenberg綜合徵）伴有同側肢體輕偏癱，曾被認為是延髓背外側綜合徵的變異。定位於延髓背外側中下部。MR影像上除延髓背外側表現為DWI高信號外，肢體輕癱同側的小腦後下動脈和（或）椎動脈閉塞較具特徵性。本病例旨在提醒大家，若患者出現顯著吞咽困難伴有偏癱時，不要忘了病灶可能在偏癱同側，這對選擇性動脈溶栓很有指導意義。
病例12
男性，18歲， 主訴：突發頭痛頭暈伴右側肢體麻木半天。
答案：上矢狀竇血栓，左額葉靜脈性梗死。
患者CT示左側上矢狀竇擴張，左側顳頂葉小片出血，周圍水腫，考慮靜脈竇血栓，上矢狀竇血栓。DSA見下圖：
病例13
70歲，男性，主訴：發熱1周，失語、雙下肢無力（走路需人攙 扶）2天。既往高血壓病史，否認服藥。腰穿腦壓正常，白細胞30個，全淋巴細胞，腦脊液生化正常。
答案：乙型腦炎。
本患者病灶分布在雙側基底節、丘腦、中腦。影像支持乙腦。雙側丘腦、中腦受累是乙腦特徵性影像學表現。幾乎所有病例都有雙側丘腦中腦的病變，病灶一般在T1 -FLAIR上呈低信號, 在T2WI上呈高信號。需要與以下疾病鑑別，如腫瘤、Wilson 病、瑞氏綜合症、線粒體腦病（如Leigh病）、缺氧缺血性腦病、丘腦梗死以及Wernicke 腦病等。
病例14
男性，49歲，發熱5天，後出現癲癇發作多次，發作後持續意識障礙。查體頸部強直。入院後腦脊液白細胞9600*10^6/L，糖1.1mmol/L，蛋白1.35g/L，多核比例90%。發病前期CT正常，發病1月後複查MRI如下：
答案：化膿性腦膜炎，遠隔性小腦出血。
本例患者有一定難度，患者腦脊液化驗結果支持是化膿性腦膜炎。但是患者的小腦有出血，好多老師不了解其中的關係。這是遠隔性小腦出血（Remote cerebellar hemorrhage）。遠隔性小腦岀血可發生在多種神經外科手術後，如動脈瘤夾閉手術、顳葉切 除、腫瘤切除術、顱內血腫引流術後，也可在椎管手術、腰椎穿刺後發生，準確發生率尚不清楚，相關文獻報道為0.8％～5.0％。目前多數學者認為RCH發生機制為顱內壓變化學說，即顱內壓驟然下降或升高，可使腦組織移位，腦血管牽拉撕裂。出血可能是單側或雙側，多為表淺實質出血，典型CT表現為小腦表面溝弧線狀高密度影，此表現稱為「斑馬征」。
病例15
看圖識病：
答案：肢帶型肌營養不良。
值得注意的是肢帶型肌營養不良可以表現為翼狀肩胛，但是翼狀肩胛可以由多種原因引起。翼狀肩胛最常見的病因是前鋸肌麻痹，不太常見的原因是斜方肌和菱形肌麻痹，以及斜方肌和菱形肌損傷、肩袖病變等。
文獻來源：
[1] https://doi.org/10.3988/jcn.2019.15.4.578
[2] https://doi.org/10.3988/jcn.2019.15.4.591
[3] Seon Hwa Lee, Sak Lee, Geu-Ru Hong, and Chi Young Shim. Carney complex: Cardiac and extra-cardiac features. EHJ 2019.
[4] Malhotra K, Ortega L (2013) Central pontine myelinolysis with meticulous correction of hyponatraemia in chronic alcoholics. BMJ Case Rep. doi: 10.1136/bcr-2013-009970.
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文章來源: https://twgreatdaily.com/2c-2720BMH2_cNUgF2CW.html