限制性心肌病(RCM)是一種以心室壁僵硬引起的舒張功能障礙(限制性病理生理學)為特徵的原發性心肌疾病,是貓第二常見的心肌病。在人類中,RCM分為兩種基本類型:主要累及心內膜的情況(心內膜心肌型)和其他主要累及心肌的情況(心肌型)。這種分類似乎也適用於貓,前者被稱為心肌內纖維化。
在心肌內膜型RCM中,明顯的纖維化灶性或瀰漫性累及心內膜或心肌內膜,主要影響左心室(LV),並在不同程度上引起心室畸形和/或梗阻。這些疾病導致左室舒張壓升高,心室充盈量從正常到降低(順應性降低)。舒張壓升高導致左房擴大、肺靜脈淤血或肺水腫。左室收縮功能(收縮力)一般正常或輕度受損。
在人類中,心肌內膜型RCM可由心肌內膜纖維化(Loeffler心內膜炎和熱帶心肌內膜纖維化)和心內膜彈力纖維增生(原發性和繼發性)引起。貓心肌內型RCM的病因尚不清楚,但被認為是多因素的,因為臨床表現和病理表型有著廣泛的譜。
貓的特定診斷臨床和形態學標準還沒有人類的明確定義,為了加深對貓心肌內膜型RCM流行病學和臨床特徵的認識,2005年至2014年間實驗室診斷的41例屍檢病例。
臨床結果:
40隻是家貓,一隻是波斯貓。死亡時的平均年齡為7.3歲,從4個月到19歲不等,標準差為4.5歲。性別分布:雄性25例(去勢19例),雌性16例(絕育13例)。
41隻貓中,30隻是因為呼吸窘迫,其中6隻也有後肢輕癱或因主動脈血栓栓塞(ATE)而癱瘓。另外11隻貓只有後肢麻痹或癱瘓。初發時體格檢查顯示的常見異常包括呼吸困難(n=35)、心動過速(n=28)、心音和肺音低沉(n=24)、股動脈搏動消失(n=17)、心律不規則(n=12)、腹脹(n=10)、收縮期心臟雜音(n=8)和心跳加速音(n=7)。甲狀腺在任何情況下都摸不到。
對37隻貓進行了CBCs和血清生化分析。29隻貓CBCs結果在正常範圍內,其餘8隻貓有輕度白細胞增多(n=5)或輕度貧血(n=3)。血清生化異常包括血尿素氮(n=13)、天冬氨酸轉氨酶和丙氨酸轉氨酶活性(n=14)、乳酸脫氫酶和肌酸激酶活性(n=2)輕度至顯著升高。
對38隻貓進行了胸片檢查,這些胸片通常表現為輕度至中度心臟肥大,左心房或左心房和右心房的大小明顯增大(n=36)。胸腔積液27例,肺水腫19例。腹部平片證實腹水(n=12)和肝腫大(n=9)。
對34隻貓進行了6導聯標準心電圖檢查。19隻貓單獨或聯合記錄了多種心律失常,包括房性早搏(PACs;n=9)、房顫(AF;n=5)、室性早搏(PVCs;n=5)、右束支傳導阻滯(RBBB;n=4)、完全性房室傳導阻滯(CAVB;n=1)和一級房室傳導阻滯(1AVB;n=1)。
所有41隻貓的超聲心動圖檢查通常顯示左心房中重度增大(n=29)或雙心房擴大(n=12),左室肥厚和室間隔增厚。左心室內也可見心內膜回聲增強的斑片狀或廣泛區域(n=36)。心內膜病變常表現為連接LVFW和VS的大小梁帶(n=25)。超聲心動圖顯示8隻貓在洛杉磯發現了壁血栓。二尖瓣和/或三尖瓣輕度至中度返流在都卜勒檢查中是一致的(n=38)。
一隻7歲雌性短毛家貓的二維超聲心動圖(右胸骨旁長軸視圖),顯示左心房明顯增大,左心室內有不規則的高回聲心內膜區(箭頭)。Ao,主動脈;LA,左心 房;LV,左心室;PE,心包積液;RV,右心室。
所有41隻貓都試圖接受治療。治療方案包括服用利尿劑、正性肌力藥物、ACE抑制劑和抗心律失常藥物。結果普遍較差,半數貓在臨床發病後1個月內死於嚴重的左側或雙心室充血性心力衰竭(CHF)或復發性ATE:平均生存時間為30天(範圍1至977天)。
總結
41隻貓中,除了一隻波斯貓外,其餘都是家貓,沒有明顯的品種偏好;這與之前的報道一致。在一項對25隻貓的屍檢研究中,22隻是家貓,3隻是暹羅貓。此外,在伯曼貓、暹羅貓、波斯貓以及家養短毛貓和長毛貓中也有這種情況的報道,但尚未確定具體的品種傾向。
本組41例臨床表現均與左室或雙室CHF有關,包括呼吸困難、心動過速、胸腔積液、腹水、肺水腫和ATE所致的後肢輕癱或癱瘓。8隻貓的收縮期雜音伴有二尖瓣和/或三尖瓣返流和不規則的心律。CBCs基本在正常範圍內,未發現明顯的病理學異常。血清生化分析結果在很大程度上反映了ATE的發病過程。胸片常顯示不同程度的心臟腫大、胸腔積液和肺水腫。超聲心動圖顯示左心室內膜增厚,左心房或雙心房擴大。
回顧的這些臨床發現與之前的描述非常相似,包括ATE的高風險。左室壁血栓的超聲心動圖徵象與後肢輕癱或癱瘓的發生無明顯關係。對19隻患貓單獨或聯合進行了不同程度的心律失常觀察,包括PACs、AF、PVCs、RBBB、CAVB和1AVB。鑒於超聲心動圖檢測到嚴重的左心房或雙心房擴大,我們的貓的PACs(26%;9/34)和AF(15%;5/34)的頻率並不奇怪。
病例中,疾病的持續時間從1天到977天不等,平均生存時間為30天,儘管進行了積極的醫療治療。先前報道,共有16隻貓患有RCM,其中12隻在症狀表現出來, 報告平均生存時間前者為21天,後者為1277天;幾乎一半的貓沒有存活超過1個月。因此,先前發現患有RCM的貓存活時間短,本研究的結果證實了這一點。換句話說,大多數受影響的貓是在疾病的晚期被診斷出來的,大概是因為在心臟失代償明顯進展之前,臨床症狀可能並不明顯。
結果證實並擴展了先前研究的發現,並得出以下結論,儘管本研究的局限性包括研究的小規模和基於回顧性和屍檢的性質。
首先,貓的心肌內膜型RCM可能比以前認為的更為普遍,因為在超聲心動圖檢查中有可能忽略心內膜纖維化病變。
第二,發現雄性占優勢(雄性/雌性比例為1.56),儘管無法將這個數字與以往屍檢人群中的雄性貓比例進行嚴格的比較。
第三,左心室或雙心室CHF的藥物治療通常是無效的,儘管在一些貓中已經可以治療胸腔積液和肺水腫超過1年。
最後,貓心肌內RCM的預後很差;許多受影響的貓死於嚴重的CHF或ATE,平均生存時間為1個月。
文章來源: https://twgreatdaily.com/vNe3z3ABjYh_GJGVfmLs.html