作者：黄益澄 杨丹红 潘红英
单位：浙江省人民医院感染病科
病例简介
患者，男，67岁，既往体健，因“腹泻伴气促1周”于2017年09月01日入院。患者入院前1周出现腹泻，为咖啡色水样便，3次/天，未服用药物腹泻自行缓解，后患者自觉腹胀、纳差、乏力明显，伴胸闷，无发热，遂就诊于安吉县人民医院，查血常规：WBC 13.6*109/L，M 12.5%，PLT 33*109/L，CRP 14mg/L；生化：CK 468U/L，LDH 27760U/L，AST 662U/L。当地医院予补液等对症支持治疗，患者无明显好转。08月31日来我院急诊，查凝血功能：PT 17.8S，D-D 5200.0μg/L；血常规+CRP：WBC 13.25*109/L，HGB 147.0g/L，PLT 32*109/L，CRP 13.0mg/L。心脏B超：主动脉硬化，三尖瓣轻度返流，左室舒张功能减退，心包少量积液。腹部B超：脾偏大，双肾轻度积水。查体：P 79次/分，R 18次/分，BP 124/65mmHg，T 36.4℃。神清，精神偏软，浅表淋巴结未及肿大，皮肤巩膜轻度黄染，心、肺、腹部查体未见异常，双下肢可见散在出血点，四肢肌力正常，病理征阴性。
病程发展
患者老年男性，急性起病，表现为多脏器功能损伤、血小板明显下降，考虑病毒感染不能排除，予完善新型布尼亚病毒、肾综合征出血热病毒、EB病毒等检查，同时患者LDH极度升高，肿瘤性疾病尤其血液系统肿瘤不能排除，予完善骨髓穿刺+活检。
09月02日复查生化：ALB 30.5g/L，ALT 36U/L，AST 645U/L，GGT 327U/L，ALP 430U/L，TB 73.8μmol/L，DBIL 44.9μmol/L，TBA 73.0μmol/L，UA 980μmol/L，LDH 27993U/L，CK 701U/L，BUN 19.12mmol/L，Cr 265.1μmol/L，ADA 179U/L；同时接检验科口头报告外周血及骨髓涂片见大量原始淋巴细胞，新型布尼亚病毒、肾综合征出血热病毒、EB、HIV等病毒学检查回报阴性。
患者病情迅速进展，出现胸闷气促、明显腹胀、少尿，09-05查上腹部平扫：脾包膜下积血可能，腹腔、盆腔积液，附见双侧胸腔积液伴邻近肺组织膨胀不全、心包积液。血气：PH 7.228，Lac 7.00mmol/L，PT 30.4S，骨髓涂片回报：可见大量原始和幼稚淋巴细胞，考虑Burkitt淋巴瘤(图1、2)，血液科、肾内科会诊考虑肿瘤溶解综合征，予CRRT治疗并转入ICU，行诊断性腹腔穿刺，抽出不凝血。
图 1、2
09月07日复查生化：ALT 259U/L，AST 2534U/L，GGT 59U/L，ALP 123U/L，TB 246.2μmol/L，DBIL 212.1μmol/L，TBA 71.0μmol/L，K 6.63mol/L，BUN 9.42mmol/L，Cr 207.8μmol/L；血常规：WBC 0.98*109/L，PLT 7*109/L，考虑继发噬血综合征，当天患者出现循环不稳定，家属要求自动出院。10月05日骨髓活检病理回报证实Burkitt淋巴瘤。
Burkitt淋巴瘤
Burkitt淋巴瘤(Burkitt lymphoma, BL)于1958年由Denis Burkitt首先报道描述，分为地方性(好发于非洲赤道附近)、散发性(无地域区分)和免疫缺陷相关性(常发生于HIV感染者)三种亚型。
BL是一种高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤，是人类生长最快的肿瘤，主要来源于B淋巴细胞，常有第8号染色体MYC基因的易位。BL的成人发病率较低，临床表现各异，但通常症状较重，多合并有B组症状，即发热、消瘦和盗汗。多数患者表现为迅速增大的肿块，由于肿瘤倍增时间短、生长快，平均24h就能生长一倍，极易出现肿瘤溶解综合征，表现为血清LDH极度升高。
散发性BL最常见的临床表现是腹部肿块，骨髓和中枢神经系统侵犯的比例分别为30%、15%。地方性BL可侵犯颌面部导致面部畸形，侵犯脑膜或脊髓、腹膜后淋巴结、肝肠肾等脏器，但骨髓受累并不常见。免疫缺陷相关的BL主要累及淋巴结、骨髓和中枢神经系统，有时外周血也可受累。
成人BL虽然侵袭性很高，但是经过高强度、短间歇的化疗后，能够获得很高的完全缓解率和长期生存。国内外研究发现Hyper-CAVD方案联合利妥昔单抗显示出较好的疗效，但老年患者和复发患者预后差。
参考文献：
[1] Casulo C, Friedberg J. Treating Burkitt Lymphoma in Adults. Curr Hematol Malig Rep, 2015, 10(3):266-71.
[2] Molyneux EM, Rochford R, Griffin B, et al. Burkitt's lymphoma. Lancet, 2012, 379(9822):1234-44.