很多先心病家长可能都知道，法洛氏四联症是非常严重的紫绀型复杂先心病，不及时治疗很可能发生缺氧窒息或是心力衰竭。发病率位居紫绀型先心病第一位，占先心病发病总数的12%~14%。
孩子查出法洛氏四联症（简称“法四”）怎么办？今天就为各位科普相关知识，希望能对您有所帮助！
先天性心脏病可以大体分为非紫绀型先心病和紫绀型先心病两大类。
像房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等属于非紫绀型先心病，还有一类是紫绀型先心病，很常见的就是法洛氏四联症了。它本身就有四种畸形：室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄（或称右室流出道梗阻、右室流出狭窄）、右心室肥厚。
法四患者一般有以下表现：紫绀、心脏杂音、杵状指、蹲踞、发育差、晕厥、咯血、心衰……
1、紫绀是复杂先天性心脏病的重要症状，表现在皮肤、黏膜紫绀，尤其在哭吵、活动后加剧，如在新生儿期出现紫绀，常见的有完全性大动脉错位，肺动脉闭锁等；在6个月后逐渐出现紫绀的有法洛氏四联症等。
2、蹲踞是法四常见的表现，当孩子会行走后，你会发现他活动量不大，走不远就感乏力，自动采取蹲下姿势或取胸膝卧位，休息片刻后再站起来活动，这个蹲踞过程使体循环阻力增高，促进静脉血回入心脏量增加和氧合作用，以改善缺氧症状。
3、缺氧发作往往发生在哺乳、啼哭、排便时。患儿突发呼吸困难，紫绀加重，失去知觉甚至昏迷、抽筋。
4、长期缺氧导致指(趾)端软组织增生，使手指、足趾呈鼓槌样改变，称为杵状指(趾)，临床上往往在2～3岁后出现。
5、长期缺氧可使肺部形成大量侧支血管，剧烈咳嗽时可出现的血管破裂引起咯血。
因为缺氧，法四患者的生长发育和智力发育皆受到不良影响，且容易发生缺氧窒息。临床统计，法四患者未及时治疗自然死亡率高，只有66%可生存到1周岁，生存到20岁的不到10%，建议及早手术治疗。
手术时机根据患儿症状和心脏病变而定。如果孩子一般情况好，可做一期矫治术。如果缺氧严重，需要做二期矫治术。
1、对于轻症 TOF（法洛氏四联症的缩写）患儿，如无明显缺氧、发绀，生长发育也不受影响，一般在 1 岁左右行外科手术，也可以在3~6个月做，早期手术有利于肺动脉发育。
2、若等待手术期间，TOF 患儿出现紫绀加重、严重或频繁的缺氧发作，经内科治疗不佳者，需早期或急症进行外科手术。
3、对新生儿或婴儿期的重症TOF，往往右心室流出道狭窄严重且肺动脉严重发育不良，不宜做一期矫治术，需要早期做姑息性手术。待肺动脉发育改善后再做二期矫治术。
最后提醒：对于法洛氏四联症的患儿护理方面要很精细，因为患儿体质很弱，在日常生活中要预防感冒、呼吸道感染、预防病毒感染、注重营养等。一般叮嘱家长让孩子多喝水，避免体温太高，出大量的汗。注意观察，避免患儿哭闹。一旦出现缺氧症状一定要尽快带孩子到正规医院接受检查和治疗，以免延误。
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