张星虎：视神经脊髓炎谱系疾病诊治进展

一、概念及认知历程

视神经脊髓炎谱系疾病（Neuromyelitis optica spectrum disorder ，NMOSD）是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统（central nervous system, CNS）自身免疫性脱髓鞘疾病。具有复发-缓解的特点，呈慢性进展性病程，较多发性硬化（MS）的致残率高，严重影响患者的生活质量。

首先，需要指出NMO-IgG=AQP-4抗体。NMO-IgG 主要分布在脑的微血管和Virchow-Robin间隙以及软膜和软膜下；NMO-IgG能与构成BBB的一种星形胶质细胞蛋白质-水通道蛋白4(aquaporin-4，AQP-4）结合，故此后命名为AQP-4抗体。AQP-4抗体可在血清及CSF中检测到，推测NMOSD是AQP-4抗体介导的星形细胞病。

这里需要注意，NMOSD与MS的区别——

二、影像特征1. NMOSD 脊髓MRI：长节段的脊髓炎（≥3个节段），呈中心分布，横贯性

2. NMOSD 视神经MRI：病变较长，累及视交叉

3. NMOSD 脑干MRI：四脑室周围，分布集中

4. NMOSD 头MRI：丘脑、三脑室周围、锥体束和侧脑室周围等部位都可能出现片状、云雾状病灶

三、治疗策略

急性期治疗：首选大剂量激素治疗，次选丙球或血浆交换，目的是抑制病变炎性反应，减轻神经组织损伤。须注意顺序：先血浆交换后输注丙球。缓解期治疗：免疫抑制剂如小剂量激素、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗等，减少疾病复发对症治疗：有助于减轻患者的不良感受，减轻痛苦神经修复治疗：如B族维生素等促进神经组织修复神经康复治疗：旨在调动神经系统潜在的可塑性，最大限度激活残存的神经网路，降低神经功能残疾程度，康复治疗的第一步是评价神经功能缺损的范围及程度，然后制定恰当的康复训练方案

张星虎，博士、主任医师、教授、博士研究生导师。首都医科大学附属北京天坛医院神经内科副主任。神经内科感染免疫病区主任。中华医学会神经内科分会神经免疫学组委员兼秘书。承担或参加国家“863”项目、国家“973”项目、国家自然科学基金、首都医学发展基金等科研课题7项。专业特长：神经免疫性疾病（如多发性硬化、脱髓鞘病、重症肌无力、格林巴利综合征及其他与自身免疫相关的神经系统疾病）及神经感染性疾病（如病毒性脑炎、结核性脑膜炎、真菌性脑膜炎、脑脓肿、化脓性脑膜炎、脑囊虫病等）的诊断及治疗。