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临床病史
患者，男，27岁。咳嗽，呼吸困难3周，发热，胸痛2天。右肺呼吸音减弱，伴有湿啰音。有哮喘病史。
影像检查
胸部X线不透明，右肺中部（肺门旁）有分叶状轮廓（图1）。因此，计算机断层扫描（CT），发现囊状和静脉曲张型支气管扩张，几乎全部分布在右上叶中央，有黏液阻塞，导致支气管囊肿（图2和3）。黏液栓的密度比软骨组织大（图4）。支气管壁增厚和气液面升高。肺实质磨玻璃影，伴有小叶结节（图5）。影像学典型表现为过敏性支气管肺曲霉病，与临床和实验室数据（烟曲霉血清总IgE、特异性IgE和IgG升高）相吻合。此外，该患者接受了支气管镜检查，右上叶支气管出现脓性分泌物，并分离出烟曲霉。
图1 胸部X线不透明，右肺中野（肺门旁）有分叶状轮廓
图2 对比增强CT，混浊从肺门开始延伸，并累及右上叶。囊状和静脉曲张型支气管扩张伴黏液阻塞
图3 囊状和静脉曲张型支气管扩张伴黏液阻塞，支气管壁增厚，右上叶部分肺塌陷。
图4 未增强CT，黏液栓的密度比软骨组织大
图5 CT扫描，显示磨玻璃影，伴有小叶结节
讨论
过敏性支气管肺曲霉病（ABPA）是一种对曲霉属真菌有超敏反应的肺部疾病，涉及I型（IgE介导）和III型（IgG介导）免疫反应。此病最常见于患有长期哮喘的40岁以下的成人中，哮喘是最重要的作用因素（在哮喘患者中的发病率为0.25-11％）。偶尔与囊性纤维化和其他潜在的支气管扩张有关。
患者通常会出现哮喘症状反复急性加重（喘息，咳嗽和呼吸困难）。有时可能伴有胸痛，发烧，深色痰和咯血。ABPA主要的诊断标准包括哮喘史，血清 IgE（> 1000 ng/ml），曲霉菌和支气管的IgE或IgG升高。疾病进展分为五个阶段：急性发作；清除肺部的异常和降低血清IgE；复发；依赖于皮质类固醇激素；很少导致肺纤维化。几乎一半患者胸部X线表现正常，所以胸部X线检测常常漏诊。因CT具有较高的敏感性和特异性，所以应优选CT进行检测。放射检测主要表现包括中央型支气管扩张（囊状或静脉曲张型）和潜在的支气管扩张气道黏液阻塞，形成大支气管，通常累及上叶。影像学观察， 从肺门延伸出的管状混浊，支气管黏液阻塞可能引起肺萎陷。
据报道，CT扫描黏液密度是ABPA的诊断标准，其值＞70霍恩斯菲尔德单位（比软骨组织大）。高密度黏液栓已被证明是ABPA的100％特异性特征。ABPA急性加重时CT的其他表现包括支气管壁增厚，小叶中心结节，空气滞留马赛克征。口服糖皮质激素和抗真菌药物联合治疗ABPA，可控制炎症并防止肺部进一步损伤。疾病I至III阶段预后极好。
鉴别
1.鉴别诊断
过敏性支气管肺曲霉病
肺囊性纤维化
难治性哮喘
嗜酸性粒细胞肺炎
Churg-Strauss 综合征（变应性肉芽肿性血管炎）
2.最终诊断
过敏性支气管肺曲霉病
医脉通编译整理自：Allergic bronchopulmonary aspergillosis: high-attenuation mucous plugging- eurorad- 09.10.2019.