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病例介绍
患者男，21岁，在读本科生。干咳5个月，无发热、寒战、盗汗、胸痛、呼吸困难、咯血或体重减轻。病史不明。患者否认有任何疾病接触史，并从不吸烟。实验室检查显示白细胞计数为11200/μL（正常范围，3500-9500 /μL），中性粒细胞计数高，红细胞沉降率81mm/h。纯化蛋白衍生物皮试结果为阳性，T-SPOT.TB 检测结果阳性。艾滋病毒（HIV）检测结果为阴性。患者胸部CT扫描显示肺窗呈斑驳状，右下叶片状影，纵隔及右肺门淋巴结肿大（图1 A）。支气管镜检查显示粘膜肿胀和充血（图1 B）。通过支气管内超声引导针吸活检（EBUS-TBNA）获得的淋巴结活检显示非特异性坏死（图1 C）。支气管分泌物涂片抗酸杆菌阴性。患者接受了经验性抗结核治疗（乙胺丁醇、异烟肼、吡嗪酰胺和利福喷丁）。但治疗4个月后，患者咳嗽并没有好转。并再次到医院。
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体格检查结果
病人苗条，生命体征正常。无啰音、胸膜摩擦或颈淋巴结肿大。心腹检查结果无异常。没有皮疹或皮肤病变。患者清醒机敏，无颈部僵硬或局灶性神经系统发现。
图1 CT扫描及支气管镜检查纵膈结核性淋巴结炎伴支气管瘘。A，胸部CT检查的肺窗，显示斑驳状，右下叶呈片状阴影，纵隔及右肺门淋巴结肿大。B，支气管镜检查，显示支气管内炎症。C，支气管内超声引导针吸淋巴结活检。D，重复CT扫描，与之前的CT扫描相比，不透明阴影吸收和右肺门淋巴结变小。E，重复进行支气管镜检查，显示淋巴结支气管瘘。F，随后进行的支气管镜检查，显示支气管有灰黑色坏死物。
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诊断
与之前的CT扫描相比，再次CT扫描显示不透明影吸收和右肺门淋巴结变小（图1 D）。重复的支气管镜检查发现，在右下叶支气管有大量灰黑色坏死物（图1 E）。对支气管内活检进行的Xpert MTB / Rif检测证实存在对利福平敏感的结核分枝杆菌。
诊断：纵隔结核性淋巴结炎伴支气管瘘
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讨论
尽管结核病的发病率和病死率随着社会经济和健康状况的改善而降低，但结核病仍是2017年全球十大死亡原因之一。据世界卫生组织估计，2017年在全球范围内有130万人死于结核病（死亡率为54/100,000）。耐多药结核病危机和HIV阳性结核病患者引起越来越多的医生关注；但是，一些罕见的肺外结核类型也可能构成巨大威胁。
结核性淋巴结支气管瘘是罕见的肺外结核并发症，在儿童和成人免疫缺陷患者中，只有少数文献记载。当支气管瘘形成时，淋巴结干酪样坏死内容物渗入支气管。干酪物质渗漏至气道可能导致结核分枝杆菌的扩散。
即使患者具有免疫能力且菌株对抗生素敏感，但支气管瘘患者的病情通常延长。反复干咳是主要症状。咳黑色坏死物是一种罕见但典型的临床特征。
建议标准四联疗法（利福平、异烟肼、吡嗪酰胺和乙胺丁醇）至少一年。然而，伴有瘘管的结核感染通常对治疗有抵抗力，这将导致治疗疗程延长，患者的经济负担增加，并可能发展成耐药结核。在四联疗法的基础上，可以考虑采用局部疗法保护支气管，包括在纵隔淋巴结内注射药物和经支气管镜进行气道内冷冻治疗。
纵隔结核性淋巴炎伴支气管瘘具有高度传染性，延迟诊断会导致疾病进展和使未感染的接触者暴露的时间延长。因此，胸腔淋巴结结核患者在EBUS-TBNA后需要进行密切随访。
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病例分析
此例患者是一名无免疫缺陷的年轻人，他最初被诊断为结核性淋巴结炎，但在EBUS-TBNA检测4个月后出现了支气管瘘。由于支气管瘘口与EBUS-TBNA位于同一位置，在这种情况下，支气管瘘很可能是经支气管针吸的并发症。该患者被转移至结核病医院，并接受利福平、异烟肼、吡嗪酰胺和乙胺丁醇治疗。每月两次在支气管镜检查时进行气道内冷冻治疗和局部异烟肼治疗。在治疗期间，对支气管分泌物进行多次抗酸杆菌检测，结果均为阴性。四联疗法3个月后，又进行了9个月的利福平、异烟肼和乙胺丁醇的治疗（图 1F）。
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要点总结
1. 纵隔结核性淋巴结炎伴支气管瘘是肺外结核极为有害的并发症。以前认为这种疾病罕见，但现在越来越频繁，尤其是在中国。
2. 伴有瘘管的结核感染通常对治疗有抵抗力，延长治疗过程，增加患者的经济负担，并且导致结核分枝杆菌的传播和耐药结核病的发展。
3. 经几次支气管镜检查，结核性支气管瘘的典型症状是在同一支气管壁上出现灰黑色坏死物。这种情况下，医生应考虑诊断支气管瘘。
4. 胸腔淋巴结结核患者在EBUS-TBNA后需要进行密切随访。
5. 支气管瘘患者即使无免疫缺陷并且该菌株抗生素敏感，通常也应延长治疗疗程。
医脉通编译整理自：Yuan, Xiangning , Mao Jiang,,Lijian Tao et al.A 21-Year-OldImmune-Competent Man With Recurrent Cough.CHEST, Volume 157, Issue 4, e111 -e113. DOI: https://doi.org/10.1016/j.chest.2019.10.001