肾病综合征是由一组多种原因引起的临床症群。主要临床表现为:大量蛋白尿:24小时尿蛋白定量>3.5克;低蛋白血症:血浆白蛋白<30克/升。由于尿中大量蛋白质丢失,严重水脚时胃肠道吸收能力下降,蛋白质摄入减少;
高脂血症:血浆胆固醇、三酰甘油明显升高。由于低蛋白血症使肝脏合成脂蛋白增加,致低密度脂蛋白和极低密度脂蛋白合成增加,脂肪代谢紊乱,血脂升高;严重水肿:主要由于水钠潴留。程度与低白蛋白血症相一致,严重时可引起胸腔积液、腹腔积液、心包积液、纵隔积液等。
(1)微小病变性肾病:多见于儿童,以单纯性肾病综合征为特点,无血尿。糖皮质激素治疗有效,但部分病人易反复发作,发展为激素依赖型和激素抵抗型。病理特征为光镜肾小球病变极轻微,甚至正常,仅在电镜下可见上皮细胞足突融合。免疫荧光为阴性。
(2)系膜增生性肾炎:临床上血尿发生率高,可伴有蛋白尿。其病理改变的主要特征是弥漫性肾小球系膜细胞增殖,以及不同程度的系膜基质增多,电镜下病变系膜区常有免度复合物沉积。免疫荧光根据有无IgA沉积,可分为IgA型和非IgA型。
(3)膜性肾病:临床特点可表现为大量蛋白尿、低血浆白蛋白、血管栓塞发生率高等。部分病人可出现自愈倾向,但是严重病人需应用激素十免疫抑制剂治疗。病理改变有肾小球毛细血管壁呈现高度均匀的增厚,电镜为肾小球基膜上皮细胞侧大量免疫复合物沉积。免疫荧光有IgG、C3沉积。
(4)系膜毛细血管性肾炎:临床上以肾病综合征伴血尿高血压和肾功能受累。病理特点为肾小球基底膜增厚、系膜细胞增殖和系膜基质的增加,毛细血管基膜呈“双轨”样改变。电镜下在毛细血管基膜的上皮细胞下、基膜致密层内和内皮细胞下有免疫复合物沉积。免疫荧光可见IgG、IgM、C3沉积。
(5)肾小球局灶节段性硬化:临床上以蛋白尿或肾病综合征为主要表现,部分病人为难治性肾病,可累及肾功能。病理特征为肾小球局灶性节段性硬化改变,可伴有系膜基质增多,病变进展时可致肾小球硬化;电镜特征,早期呈节段性上皮细胞及其足突与基膜脱离,内皮细胞下和系膜处有电子致密物沉积。免疫荧光为IgM、C3、C1q等沉积。
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