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溯源文化遗产
庚续未来薪火
#子非鱼·人物访谈
阳阳今年8岁
他有个毛病让父母非常烦恼
——总是吃不饱
你可能认为这是一种调侃
但，这实际上是一种
罕见的先天基因缺陷病
图源 新浪微博
医生对阳阳进行问诊时建议到
“你要少吃点肉”
一句话瞬间让孩子崩溃
节食对这些孩子来说难上加难
甚至有孩子被逼到翻垃圾桶“偷吃”
可若是不控制
体重超标、体脂超标、糖尿病
甚至是智商低下
统统要找上门
……
配图 图文无关
那么这是一种什么病呢？
作为家长该怎么做才能帮到孩子？
Prader-Willi综合征（PWS）
配图 图文无关
又称普拉德-威利综合征，俗称小胖威利综合征，是一种罕见的遗传性疾病，有70%的患者染色体缺失来自父源。
Prader-Willi综合征在国外不同人群发病率为1/30000～1/10000，患上这一罕见病的孩子会根据年龄增长而逐渐出现症状。新生儿期主要特征为严重肌张力低下、喂养困难、外生殖器发育不良，婴幼儿期后会陆续表现出食欲亢进、肥胖、学习障碍及脾气暴躁的症状。
有哪些症状？
配图 图文无关
患上小胖威利综合征的孩子，会因为下丘脑功能失调，表现出不可抗拒的食欲和强烈的索食行为，减肥，会是围绕他们整个成长过程的课题。
阳阳的医生向家长科普，对于这类孩子来说，5岁、8岁都是一个坎儿。
配图 图文无关
5-8岁孩子的食欲逐渐旺盛（有饱腹感），会有控制不住的偷吃东西的行为；8岁-成年后，孩子的食欲过盛，永远吃不饱，不加控制，只能活活“撑死”。而且在这个阶段，孩子容易因为食物得不到满足而出现脾气暴躁、偷盗等行为。
可以说，孩子在受罪，家长也一刻都得不到放松！
家长该怎么做？
就目前的医疗技术来说，PWS是无法治愈的，但早期干预做好却能从很大程度上保障孩子日后的生活质量。
01
尽早干预
配图，图文无关
研究表明，早期诊断和治疗可以有效预防小胖威利婴儿的早期肥胖。对3岁以下儿童进行早期干预，特别是物理治疗，可以提高肌肉力量并促进发育。
此外，孕妈妈还可以通过产前羊水染色体检查，积极预防出生缺陷。
02
严格的饮食管理和锻炼计划
“管住嘴迈开腿”是孩子控制病情的6字箴言。
当然，对于孩子来说，是困难的。这就需要家长帮助孩子养成定时进食的习惯，有意识地教导孩子控制自己的食欲。同时对饮食结构可以参考医生、营养师的建议进行调整，让孩子能够营养均衡的同时不给体重增加负担。
03
特别关注孩子的心理健康
患上PWS的孩子脾气暴躁，平常在生活中人际交往方面常常遇到挫折，因此心理健康也需要特别关注。家长可以通过绘本、影视动画等形式教会孩子如何交朋友，调整自己的情绪。
当然，如果能定期看心理医生是再合适不过的了。
04
加强家庭间的沟通
孩子生病，家长便要花费更多的时间和精力在孩子身上。尤其对于这群特殊的孩子来说，家庭的监管需要家庭成员的全力配合。加强沟通，多些耐心，大后方的积极配合可以更好地为孩子的病情治疗提供助力。
┃图文编辑：丰丰
┃图文来源：新闻晨报、普拉德威利信息网、河南儿童康复、网络综合
┃转载授权请联系微信号：daydayxiaoyu
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