我們經常羨慕這樣的人：人過中年，臉上一點皺紋沒有，顯得比實際年齡至少年輕10歲。返老還童、青春永駐只是人類對抗衰老的殷切期望。如果有人出現了皺紋減少、表情僵硬等看似似青春永駐的現象，要警惕一種風濕病——系統性硬化症，俗稱硬皮病。
什麼是硬皮病？
硬皮病，是一種以皮膚和內臟器官纖維化及血管病變為特徵的自身免疫性疾病。 得了這種病的患者，隨著歲月的延伸，皮膚會逐漸失去彈性，如同抹了一層蠟一樣，連笑時都看不到皺紋，表情僵硬，鼻翼變尖，口唇變薄，口周出現貓須樣的皺紋，就像戴著一副「面具」一樣，影響患者容貌和生活質量。 可怕的是患者的內臟，如肺、消化系統等器官也會出現類似纖維化表現，出現乾咳，胸悶，氣短，腹脹，便秘，消化不良等病症，最終失去正常功能，危及生命。 硬皮病為少見疾病，患病率約10萬分之一，近年來有上升趨勢，高發年齡30-50歲，女性高於男性，女性與男性的性別比約為 7:1。
硬皮病是怎麼引起的？
目前，本病病因不明，發病機制複雜，可能的危險因素有：
1.遺傳基因 研究表明，硬皮病具有一定遺傳易感性，其一級親屬發病風險是普通人的11-158倍。
2.環境因素 接觸某些化學物品，如二氧化矽、溶劑、氯乙烯、石油、色氨酸、釓劑、氨苯碸、博來黴素等；慢性感染，如人類皰疹病毒（EB病毒）、巨細胞病毒感染；惡性腫瘤和放療等相關；吸煙雖然不是導致本病的危險因素，但可能加重病情。
3.免疫異常 硬皮病是一種自身免疫性疾病，常和其他系統性或器官特異性自身免疫病重疊，常見的有系統性紅斑狼瘡、多發性肌炎、類風濕關節炎、乾燥綜合徵，以及橋本甲狀腺炎、原發性膽汁性肝硬化等。
4.血管病變 血管損傷，尤其是微血管病變常被認為是硬皮病發病的始動因素之一。
5.性激素 本病女性患者多於男性，提示與性激素可能有一定關係。
什麼是硬皮病？
硬皮病會有一些典型的症狀，如果您或周邊親朋好友出現一下任何一種表現，建議儘快到風濕免疫科就診，早診斷早治療，減少內臟病變的出現。
1、皮膚病變三種典型的表現
（1）雷諾現象。手指或足趾在遇冷或緊張時發生的一系列顏色變化，開始是變蒼白，然後發紺，潮紅，最後恢復正常顏色，常伴指/趾疼痛。這是硬皮病最初、最常見的症狀之一（如圖1）。
圖1 雷諾現象
（2）皮膚腫脹、增厚、變硬。通常呈對稱性，累及手指或足趾、手臂、軀幹、面部等，部分患者合併毛細血管擴張，具體可分為3個階段：水腫期，通常從手和面部開始，皮膚腫脹變緊繃，皮紋消失，手指可像「臘腸」樣，常伴有皮膚溫度減低（如圖2）；硬化期，皮膚變硬不易提起，出現類似打蠟樣的光澤，口唇變薄，口周出現放射狀皺褶，張口受限，鼻翼縮小，面部皺紋減少，表情僵硬，呈「面具臉」，有些患者還會出現皮膚色素沉著和脫失相間，表現為黑白相間的 「椒鹽征」（如圖2）；萎縮期，皮膚萎縮變薄，緊貼於骨骼，類似皮革包裹，病變處毛髮脫落，關節攣縮、活動受限。
圖2 手指皮膚緊繃、皮紋消失、色素沉著，似椒鹽，關節攣縮
（3）指肚變薄，手指、腳趾尖端破潰、壞死發黑（如圖3）。
圖3 指墊變薄、指尖點狀瘢痕、指端壞疽
2、骨骼肌肉症狀
可出現關節腫痛、僵硬、活動受限，肌肉萎縮、無力，骨骼肌肉慢性疼痛，指骨吸收等（如圖4）。
圖4 雙手部分遠端指節末端骨質吸收、變短
3、胃腸道表現
可出現吞咽不暢、哽噎感、反酸、燒心、腹脹、消化不良、腹瀉與便秘交替，大小便失禁，甚至假性腸梗阻，胃鏡檢查可見胃竇血管擴張（又稱「西瓜胃」）會引起慢性胃腸道出血等。
4、肺部表現
早期可出現活動後乾咳、氣促、活動耐力下降，常提示出現間質性肺疾病，或者肺動脈高壓。
5、心臟表現
早期常無明顯症狀，容易被忽略，典型的症狀有胸悶、心悸、心前區疼痛等，可以突發各種嚴重心律失常，心力衰竭，心包積液，甚至猝死。
6、腎臟表現
夜尿增多，血尿，蛋白尿，甚至高血壓。
7、其他表現
疲乏，食慾下降，體重減輕，抑鬱，性功能障礙等。
硬皮病如何治療？能否提前預防？
目前仍無「特效藥」，臨床治療以「改善病情」為主。早診斷、早治療，以減少併發症、延長患者生存期為目的。臨床上有很多早期發現、治療效果好的案例。治療措施主要包括抗炎、免疫調節和抗纖維化。
在生活中應注意避免經常接觸化學物品如殺蟲劑、有機溶劑、三氯乙烯、聚氯乙烯等；規律的起居飲食，宜多食高蛋白，高纖維，高鈣等食物，如雞蛋、牛奶、豆漿、黑木耳、綠色蔬菜和深色水果；適當進行相對比較緩和的體育鍛鍊，如太極拳，游泳，走路等，儘量選擇柔軟，純棉純蠶絲的衣服，避免衣服摩擦造成皮膚損害；增強體質，較少感染特別是病毒感染。
專家介紹
王寬婷 主任醫師
簡 介：
北京大學首鋼醫院風濕免疫科主任，關節炎診療中心常務副主任。在診治類風濕關節炎，乾燥綜合徵，強直性脊柱炎，痛風和高尿酸血症，系統性紅斑狼瘡，肌炎，皮肌炎，骨關節炎，風濕性多肌痛，纖維肌痛綜合徵，骨質疏鬆，系統性硬化症，血管炎，自身免疫性肝病等方面積累了豐富的臨床經驗。
出診時間：周一下午、周二上午
文：風濕免疫科 王寬婷
編輯： 黨委辦公室