上呼吸道、下呼吸道和腎受累時，要想到這種疾病丨以影識病

一名49歲女性，因鼻塞和全身乏力就診。以下為胸部CT。

圖1

圖2

圖3

圖4

圖5

胸部CT（圖1-5）示結節和支氣管周圍實變伴外周毛玻璃樣陰影。小結節示縱隔窗中央低密度。PNS CT示鼻竇炎（圖6）。

圖6

病人接受腎穿刺活檢，病理結果示ANCA相關性的局灶性壞死以及新月體腎炎。且C-ANCA結果陽性。

最終診斷：ANCA相關性肉芽腫性血管炎（韋格納肉芽腫）

簡評

ANCA相關性肉芽腫性血管炎（韋格納肉芽腫）是一種不常見的壞死性血管炎，可累及多器官系統。雖然ANCA可累及身體任何部分，但其典型特徵是包括上呼吸道（幾乎100%）和下呼吸道受累（90%）和腎受累（80%）的臨床三症。患者症狀各不相同，且主要依賴於受累器官。肺部受累的患者經常主訴有伴/不伴咯血，咳嗽，呼吸困難，發熱，胸痛。通常指向蛋白酶3和髓過氧化物酶的血清細胞質ANCA（c-ANCA）滴度升高的現象在高達90%的有活性ANCA相關肉芽腫性血管炎患者中發生。

ANCA相關性肉芽腫性血管炎最常見的CT表現是肺結節和腫塊，並在70%的病例中可見。單個或多個肺結節和腫塊隨機分布的消長是此疾病的特點。高達50%的患者肺部中央空洞化，大多未空洞化的結節或腫塊提示中央低密度反映了廣泛的中央壞死。

氣管支氣管樹是胸部第二個最常見的受累部位（16%-23%的患者）並且氣管聲門下部分是最常見的受累位置。典型的影像學表現是氣管後膜的節段性，局灶性，周壁增厚。

醫脈通編譯自：韓國胸部放射學會每周讀片