35歲女運動員，近期在運動時因勞累而發生暈厥。經胸超聲心動圖和心臟磁共振檢查顯示為孤立的雙腔右心室。這種缺陷通常發生在嬰兒期和/或幼兒期，較少有成人相關報道，通常與其他先天性缺陷相關。
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病例介紹
35歲，女性，運動員，於近期運動時發生數次先兆暈厥。除兒童時期有心臟雜音外，無既往病史。體格檢查顯示，右胸骨旁隆起，有明顯震顫，胸骨左下緣5級收縮期雜音。
心電圖示：電軸右偏，伴不完全性右束支傳導阻滯，右胸導聯有明顯的R波。經胸超聲心動圖示：右心室輕度增大伴心室中部肥厚，流出道有一個膜束（membranous band）（圖1，箭頭所示），由於都卜勒波校準困難，因此產生了無法測量的梗阻梯度。三尖瓣反流判斷為嚴重的右心室內梗阻（平均梯度為65 mmHg）。
圖1 產生心室內梯度的膜性右心室束（Membranous RV Band）
經胸超聲心動圖顯示，胸骨旁短軸平面有一個膜性右心室束（箭頭所示），導致了心室內梯度的產生，伴加速的都卜勒彩色血流。
心臟磁共振證實，從室間隔向右心室游離壁延伸的下漏斗束（subinfundibular band），將右心室分為2個腔，如圖2的矢狀面（上）和短軸平面（下）心臟磁共振圖像所示。漏斗部輕度擴張（3cm），肺動脈瓣輕度反流。晚期釓增強發現間隔肌束內纖維化（圖3）。未發現室間隔缺損。
圖2 將右心室分成兩個心腔的異常心肌束
心臟磁共振矢狀面（上）和短軸平面（下）顯示了一個異常的心肌束，將右心室分成2個腔。
圖3 纖維肌束 短軸平面的晚期釓增強顯示纖維化肌束。
雙腔右心室簡介
患者被診斷為雙腔右心室，是一種罕見的先天性疾病，其特徵為存在異常的纖維束將右心室分為一個高壓的近端腔和一個低壓的遠端腔。然而，考慮到懷疑異常束形成的遺傳傾向，一些權威人士認為雙腔右心室是一種獲得性先天性心臟缺陷，但尚需研究證實。
這種缺陷通常發生於嬰兒期和/或幼兒期，很少在成人中報告。其他相關的先天性缺陷較為常見，如膜周部室間隔缺損。由於右室流出道梗阻增加，成人患者可能在勞累時出現進行性呼吸困難。如果是嚴重的右心室中段梗阻，則需進行手術治療，但是長期結果尚不明確。
醫脈通編譯自：Guiomar Mendieta, Silvia Montserrat, Susanna Prat-Gonzalez, et al. Female Athlete With a Double-Chambered Right Ventricle. JACC: Case Reports. 2019;1(2):251-253. DOI: 10.1016/j.jaccas.2019.05.030.