「咳、咳、咳……」，去年開始，55歲的史先生（化名）就開始 咳嗽咳痰。他咳久了還感覺到有些 胸悶，每次咳嗽完都要坐下緩上好一會兒。
今年5月，史先生的症狀更嚴重了：不僅抑制不住地晝夜咳個不停，連平路快走都吃不消了。「不要說影響工作，我都習慣了受到路人充滿關愛的『注目禮』了 」，史先生無奈地說。
史先生來到杭州市紅十字會醫院呼吸科就診，醫生分析了他的病史，結合 胸部CT檢查、氣管鏡肺泡灌洗液的檢查及病理結果，明確診斷他患上了：「 肺泡蛋白沉積症」。
圖：胸部CT顯示兩肺瀰漫性病變，
呈「鋪路石狀」改變
針對史先生的病症，呼吸科和職業病科決定為他施行「 全麻下大容量肺泡灌洗術」。術中共計使用溫 生理鹽水約16000ml（相當於80瓶200毫升的牛奶）沖洗肺部，經3個多小時，洗出的脂蛋白樣物質逐漸減少， 從「牛奶」樣渾濁轉為清澈。
逐漸轉清灌洗液
術後，史先生的臨床症狀和血氣分析指標均有明顯改善。他感慨： 「好久沒有感受到暢快呼吸的愉悅了！」
肺泡蛋白沉積症
肺泡蛋白沉積症是一種病因尚不明確的少見疾病 （發病率僅百萬分之3.7），好發於青中年，男性發病約是女性的 3倍。發病 可能與 感染、肺泡巨噬細胞功能缺陷、肺泡表面活性物質生成及轉化異常、基因突變等相關，以肺泡內大量磷脂蛋白樣物質異常沉積為特點。
該病起病隱匿，主要表現為進行性 呼吸困難、咳嗽和低氧血症，可並發肺部感染和呼吸衰竭等。
全肺灌洗術是目前公認的最有效的治療方法。此次史先生採用的全肺灌洗術需在 全麻下進行，難度較高，術中保證患者安全並獲得充分灌洗是關鍵。
為了減少併發症，紅會醫院此次選擇了先後單側肺大容量灌洗術，就是向患者的單側肺內 灌入大量無菌生理鹽水，通過沖洗，將肺泡內的肺泡蛋白洗出來，清洗一側肺的同時以機械通氣的方式維持另一側肺的工作。
醫生提醒
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杭州市紅十字會醫院呼吸科副主任醫師陳愛鳳提醒：雖然肺泡蛋白沉積症的臨床表現不典型，但 咳嗽咳痰、胸悶氣急、胸痛咯血是呼吸科大部分疾病的共有症狀，如果您存在上述症狀遷延不愈的情況，要 及時至醫院就診。
供稿 / 市紅會醫院
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