關於特發性肺纖維化，你了解多少？丨小測試

特發性肺纖維化（IPF）和尋常間質性肺炎（UIP）是原因不明的慢性、進行性纖維化間質性肺炎的最常見形式。

雖然IPF的病因未知，但通常認為會增加個體患IPF的風險因素包括吸煙史、胃食管反流病、環境暴露和遺傳易感性。

PF患者表現為乏力、咳嗽和進行性呼吸窘迫超過6個月，儘管使用抗生素和糖皮質激素治療，但症狀無改善。IPF的臨床過程複雜，預後差，診斷後中位生存期為3~5年。

IPF的早期診斷和開始治療對改善患者預後至關重要。

您對IPF的治療了解多少？ 快來測試一下。

1對於IPF急性發作（AE-IPF）的患者，其影像學表現為以下哪種？

A.肺炎證據

B.充血性心力衰竭的症狀

C.肺腫塊證據

D.纖維化改變和新發磨玻璃影

答案：D

分析：AE-IPF患者可出現無確定原因的惡化性呼吸窘迫。通常，高分辨CT（HRCT）顯示纖維化改變和新發磨玻璃影。

2以下哪項屬於IPF的恰當治療和管理方案？

A.乙醯水楊酸（ASA）每日325 mg

B.甲強龍1000 mg 靜脈注射治療3天，之後14天口服潑尼松逐漸減量

C.急性發作的支持性護理、抗纖維化藥物治療和肺移植評估

D.放療

答案：C

分析：IPF患者的治療和管理包括急性加重的支持性治療，減緩疾病進展的抗纖維化藥物和肺移植。 支持性治療包括氧療、流感和肺炎疫苗接種以及肺康復治療。AE-IPF患者通常還需使用廣譜抗生素、糖皮質激素、細胞毒性藥物，並在需要時進行機械通氣。

IPF無法治癒，因其是一種進行性和最終致命性疾病，早期診斷對於優化治療非常重要。 肺移植目前是唯一確定的治療方案，但有許多要求可能會限制患者的資格。最好在患者疾病早期討論此治療選擇。

3哪種藥物批准用於IPF的治療？

A.肝素和華法林

B.尼達尼布和吡非尼酮

C.阿奇黴素和環丙沙星

D.氨氯地平和美托洛爾

答案：B

分析：尼達尼布和吡非尼酮是目前已被批准用於治療IPF的兩種藥物。儘管這些藥物不具有治癒作用，但已被證明可以減緩與IPF相關的纖維化改變。

4以下哪項是與AE-IPF相關的死亡率？

A.85%

B.20%

C.50%

D.10%

答案：C

5以下哪種情況是IPF患者被視為有資格進行肺移植轉診？

A.需行機械通氣的AE-IPF患者

B.一氧化碳彌散量（DLCO）小於預測值的40％，FVC小於預測值的80％，靜息時的氧飽和度小於89％

C.儘管用抗纖維化藥物治療，但胸部CT掃描示纖維化疾病惡化

D.CT掃描提示肺癌病變

答案：B

分析：除非患者存在禁忌證，否則應考慮對符合選擇標準的終末期疾病患者進行肺移植。對於一氧化碳彌散量（DLCO）小於預測值的40％，FVC小於預測值的80％，靜息時氧飽和度小於89％的IPF患者應考慮進行肺移植。不幸的是，許多患者在等待肺移植時死亡，臨床醫生應與DLCO低於50％的患者討論姑息治療和臨終計劃。

參考：Guy W. Soo Hoo. Fast Five Quiz: Idiopathic Pulmonary Fibrosis Treatment - Medscape - Jun 17, 2019.