限制性心肌病(RCM)是一种以心室壁僵硬引起的舒张功能障碍(限制性病理生理学)为特征的原发性心肌疾病,是猫第二常见的心肌病。在人类中,RCM分为两种基本类型:主要累及心内膜的情况(心内膜心肌型)和其他主要累及心肌的情况(心肌型)。这种分类似乎也适用于猫,前者被称为心肌内纤维化。
在心肌内膜型RCM中,明显的纤维化灶性或弥漫性累及心内膜或心肌内膜,主要影响左心室(LV),并在不同程度上引起心室畸形和/或梗阻。这些疾病导致左室舒张压升高,心室充盈量从正常到降低(顺应性降低)。舒张压升高导致左房扩大、肺静脉淤血或肺水肿。左室收缩功能(收缩力)一般正常或轻度受损。
在人类中,心肌内膜型RCM可由心肌内膜纤维化(Loeffler心内膜炎和热带心肌内膜纤维化)和心内膜弹力纤维增生(原发性和继发性)引起。猫心肌内型RCM的病因尚不清楚,但被认为是多因素的,因为临床表现和病理表型有着广泛的谱。
猫的特定诊断临床和形态学标准还没有人类的明确定义,为了加深对猫心肌内膜型RCM流行病学和临床特征的认识,2005年至2014年间实验室诊断的41例尸检病例。
临床结果:
40只是家猫,一只是波斯猫。死亡时的平均年龄为7.3岁,从4个月到19岁不等,标准差为4.5岁。性别分布:雄性25例(去势19例),雌性16例(绝育13例)。
41只猫中,30只是因为呼吸窘迫,其中6只也有后肢轻瘫或因主动脉血栓栓塞(ATE)而瘫痪。另外11只猫只有后肢麻痹或瘫痪。初发时体格检查显示的常见异常包括呼吸困难(n=35)、心动过速(n=28)、心音和肺音低沉(n=24)、股动脉搏动消失(n=17)、心律不规则(n=12)、腹胀(n=10)、收缩期心脏杂音(n=8)和心跳加速音(n=7)。甲状腺在任何情况下都摸不到。
对37只猫进行了CBCs和血清生化分析。29只猫CBCs结果在正常范围内,其余8只猫有轻度白细胞增多(n=5)或轻度贫血(n=3)。血清生化异常包括血尿素氮(n=13)、天冬氨酸转氨酶和丙氨酸转氨酶活性(n=14)、乳酸脱氢酶和肌酸激酶活性(n=2)轻度至显著升高。
对38只猫进行了胸片检查,这些胸片通常表现为轻度至中度心脏肥大,左心房或左心房和右心房的大小明显增大(n=36)。胸腔积液27例,肺水肿19例。腹部平片证实腹水(n=12)和肝肿大(n=9)。
对34只猫进行了6导联标准心电图检查。19只猫单独或联合记录了多种心律失常,包括房性早搏(PACs;n=9)、房颤(AF;n=5)、室性早搏(PVCs;n=5)、右束支传导阻滞(RBBB;n=4)、完全性房室传导阻滞(CAVB;n=1)和一级房室传导阻滞(1AVB;n=1)。
所有41只猫的超声心动图检查通常显示左心房中重度增大(n=29)或双心房扩大(n=12),左室肥厚和室间隔增厚。左心室内也可见心内膜回声增强的斑片状或广泛区域(n=36)。心内膜病变常表现为连接LVFW和VS的大小梁带(n=25)。超声心动图显示8只猫在洛杉矶发现了壁血栓。二尖瓣和/或三尖瓣轻度至中度返流在多普勒检查中是一致的(n=38)。
一只7岁雌性短毛家猫的二维超声心动图(右胸骨旁长轴视图),显示左心房明显增大,左心室内有不规则的高回声心内膜区(箭头)。Ao,主动脉;LA,左心 房;LV,左心室;PE,心包积液;RV,右心室。
所有41只猫都试图接受治疗。治疗方案包括服用利尿剂、正性肌力药物、ACE抑制剂和抗心律失常药物。结果普遍较差,半数猫在临床发病后1个月内死于严重的左侧或双心室充血性心力衰竭(CHF)或复发性ATE:平均生存时间为30天(范围1至977天)。
总结
41只猫中,除了一只波斯猫外,其余都是家猫,没有明显的品种偏好;这与之前的报道一致。在一项对25只猫的尸检研究中,22只是家猫,3只是暹罗猫。此外,在伯曼猫、暹罗猫、波斯猫以及家养短毛猫和长毛猫中也有这种情况的报道,但尚未确定具体的品种倾向。
本组41例临床表现均与左室或双室CHF有关,包括呼吸困难、心动过速、胸腔积液、腹水、肺水肿和ATE所致的后肢轻瘫或瘫痪。8只猫的收缩期杂音伴有二尖瓣和/或三尖瓣返流和不规则的心律。CBCs基本在正常范围内,未发现明显的病理学异常。血清生化分析结果在很大程度上反映了ATE的发病过程。胸片常显示不同程度的心脏肿大、胸腔积液和肺水肿。超声心动图显示左心室内膜增厚,左心房或双心房扩大。
回顾的这些临床发现与之前的描述非常相似,包括ATE的高风险。左室壁血栓的超声心动图征象与后肢轻瘫或瘫痪的发生无明显关系。对19只患猫单独或联合进行了不同程度的心律失常观察,包括PACs、AF、PVCs、RBBB、CAVB和1AVB。鉴于超声心动图检测到严重的左心房或双心房扩大,我们的猫的PACs(26%;9/34)和AF(15%;5/34)的频率并不奇怪。
病例中,疾病的持续时间从1天到977天不等,平均生存时间为30天,尽管进行了积极的医疗治疗。先前报道,共有16只猫患有RCM,其中12只在症状表现出来, 报告平均生存时间前者为21天,后者为1277天;几乎一半的猫没有存活超过1个月。因此,先前发现患有RCM的猫存活时间短,本研究的结果证实了这一点。换句话说,大多数受影响的猫是在疾病的晚期被诊断出来的,大概是因为在心脏失代偿明显进展之前,临床症状可能并不明显。
结果证实并扩展了先前研究的发现,并得出以下结论,尽管本研究的局限性包括研究的小规模和基于回顾性和尸检的性质。
首先,猫的心肌内膜型RCM可能比以前认为的更为普遍,因为在超声心动图检查中有可能忽略心内膜纤维化病变。
第二,发现雄性占优势(雄性/雌性比例为1.56),尽管无法将这个数字与以往尸检人群中的雄性猫比例进行严格的比较。
第三,左心室或双心室CHF的药物治疗通常是无效的,尽管在一些猫中已经可以治疗胸腔积液和肺水肿超过1年。
最后,猫心肌内RCM的预后很差;许多受影响的猫死于严重的CHF或ATE,平均生存时间为1个月。