在過去的半個多世紀，人們嘗試過很多 血管炎的綜合分類方案，但沒有一個方案堪稱「完美」。目前臨床上主流應用的是CHCC1994分類標準，依據的是主要受累動脈的管腔大小。雖然是按照管腔大小來分類的，但並不意味著某種血管炎只會累及一種大小的血管（即存在累及不同大小血管的血管炎），且還有很多明確的血管炎（如白塞病）並未被CHCC1994分類標準收入，因此2012年新版CHCC分類標準應運而生。今天我們就來詳細解讀這一新版的分類標準，看看都發生了哪些變化吧！
01
CHCC2012分類標準
1、大血管炎：包括 大動脈炎（TA）和巨細胞動脈炎（GCA）。主要累及 主動脈和其主要分支，是在所有類型的血管炎中唯一具有 1A級循證醫學證據的類型，二者的組織病理學和臨床特徵相似，最大的區別在於 好發年齡。 TA發病年齡通常為30歲之前，GCA發病年齡通常在50歲之後。
2、中血管炎：包括 結節性多動脈炎和川崎病。主要 內臟動脈及其分支的中動脈最常受累，任何大小的動脈都可能受到影響， 炎性動脈瘤和狹窄很常見。與大血管炎相比，中血管炎的 炎症反應要更為 劇烈， 病程更短，更易引起 組織壞死。
3、小血管炎：分為 抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關性血管炎和免疫復合物性小血管炎。
ANCA相關性小血管炎（AAV）
AAV是一類 壞死性血管炎，無明顯免疫復合物沉積。
依據 組織病理學特點可將AAV分為：顯微鏡下多血管炎（MPA）、肉芽腫性多血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA）。
依據 ANCA的類型可將AAV分為：MPO-ANCA相關性AAV、PR3-ANCA相關性AAV、ANCA陰性AAV。
有學者提出，在 治療反應、復發傾向和結局方面，PR3-ANCA和MPO-ANCA的分類比「MPA」和「GPA」這種分類更有意義。
免疫復合物性小血管炎
中至重度免疫球蛋白和/或補體血管壁沉積的血管炎，主要累及小血管，通常存在 腎小球腎炎。相比於AAV，在免疫復合物性血管炎中， 中型動脈受累的情況要 少見得多。
4、變異性血管炎（VVV）和單器官血管炎（SOV）：二者都是CHCC 2012分類標準的 新增內容，使標準更為完善、合理。VVV納入了 白塞病和科根綜合徵（CS）。SOV指血管炎病變 局限在某一器官或系統，必須除外為系統性血管炎累及該器官／系統所致（例如，MPA 僅累及腎臟、GPA/EGPA 僅累及呼吸道，都不能歸為SOV，而且臨床上這樣的病例並不少見），SOV也可發展為系統性血管炎。
5、與系統性疾病相關的血管炎、與可能的病因相關的血管炎：屬於 繼發性血管炎，相關的因素包括結締組織病、腫瘤、感染性疾病、淋巴細胞增殖性疾病、骨髓異常增生綜合徵、IgG4相關性疾病、某些藥物等。二者的區別在於血管炎與其原發病/原發因素的關係是否明確。
02
新標準的重要變化
1、 分類更為完整、合理，增加了變異性血管炎、單器官性血管炎、與系統性疾病相關的血管炎及與可能的病因相關的血管炎四大類。
2、將某些以 人名命名的疾病（Wegener肉芽腫、Churg-Strauss綜合徵、Henoch-Schönlein紫癜） 更名為反映疾病病因、特點、本質的 病理生理學描述（肉芽腫性多血管炎、嗜酸性肉芽腫性多血管炎、IgA性血管炎），而Takayasu動脈炎、川崎病、白塞病仍維持原有人名命名。
3、將 小血管炎細分為ANCA相關性和免疫復合物性兩大類，對ANCA的認識明顯更為深入。
03
新標準的不足之處
1、 與系統性疾病相關的血管炎和 與可能病因相關的血管炎，二者的 界限較為模糊； 單器官血管炎與 僅累及單一器官的系統性血管炎，也 未提出明確的鑑別方法，臨床上難以操作。
2、尚有 一些血管炎仍未列入分類標準中，如累及眼、耳、鼻、咽喉的非肉芽腫性小血管炎，無法歸入上述任一分類中。
疾病的分類，目的是將同質性高的聚集在一起，利於臨床診治以及對疾病的深入研究，分類標準應該 科學、全面、適用於臨床工作需要，因此，CHCC2012標準取代CHCC1994標準是 必然趨勢，將來隨著人們對血管炎認識的不斷深入，我們也期待著該標準的 逐漸更新和完善。
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作者：西瓜翠衣
審閱：北京協和醫院 風濕免疫科副主任醫師 趙久良
編輯：金絲荷葉
質控：如日中天，粉條兒菜