無症狀T波倒置，誰是幕後黑手？｜病例「心」編

T波倒置在臨床中非常常見，其病因也多種多樣，有正常變異，有束支傳導阻滯，有嚴重心肌缺血，也有急性肺栓塞。

一名17歲女孩，查體發現T波倒置，患者無任何症狀，後續多種影像學檢查卻發現，她心臟被腫物包圍了……

醫脈通編譯整理，未經授權請勿轉載。

病例詳情

一名17歲女孩，查體發現心電圖顯示下壁導聯T波導致（圖1）。患者無症狀，且無任何病史。

圖1 心電圖顯示下壁導聯T波倒置

經胸超聲心動圖顯示雙側心室均存在心臟包塊（圖2）。

圖2 經胸超聲心動圖顯示多個心臟包塊：胸骨旁長軸視圖(A)，胸骨旁短軸視圖(B)，肋下視圖(C)

心臟磁共振（CMR）成像證實存在4個跨壁腫塊。最大的一個（73×22×64 mm）包繞右冠狀動脈、右心室前壁、右心房（圖3A）；另一個環圍繞左前降支和左心室前壁（圖3B）；第三個腫塊累及左室外側壁的迴旋支區域（圖3C）；第四個較小的病變位於基底部膈面心肌，並被左後降支血管化（圖3D）。

圖3 心臟包塊定位：4個腫塊（a、b、c、d）在心臟（A）前部和（B）後部的定位

T1和T2的加權圖像顯示，累及右心室的病變比位於左心室的病變嚴重，提示間質性水腫。所有腫塊均為高灌注，表現為快速均勻的早期強化；延遲增強表現為瀰漫性和不均勻性，在右心室腫塊中更為明顯。最後，出現輕微的心包周圍積液（舒張末期8 mm）（圖4）。

圖4 心臟磁共振病變的分布及組織信號表現

備註：FSE=快速自旋迴波；LGE=釓劑延遲增強；SSFP=穩態自由進動；STIR=短時反轉恢復序列

在心臟CT掃描中，病變表現出造影劑後的早期增強，在整個心動周期和血管擴張時的密度與主動脈相似，即典型的血管瘤樣病變或動靜脈畸形。冠狀動脈造影證實血管化程度極高（圖5）。

圖5 冠狀動脈造影視圖：A圖為左冠狀動脈；B圖為右冠狀動脈

為了評估腫塊的性質，為患者進行了PET/CT掃描，未發現心臟或其他組織病理性攝取18F正電子核素示蹤劑。隨後，進行了右心室病變組織活檢，疑似惡性腫瘤，遂進行心包積液取樣。

對5個樣本的組織學檢查證實，病變已從心外膜表面延伸至附近的健康心肌，且未見明顯分離。腫塊由圓形中等大小的細胞巢組成，細胞核規則，胞漿輕度嗜酸性，邊界清楚。細胞聚集在各種大小的擴張血管周圍，未出現壞死，無任何明顯的細胞學異常或有絲分裂活性（MIB-1增殖指數≤1%）（圖6）。

圖6 光學顯微鏡（20倍放大）顯示：A圖為蘇木精和伊紅染色；B圖表現為有絲分裂活性低（MIB-1增殖指數≤1%）；C圖和D圖為α-平滑肌肌動蛋白和鈣結合蛋白的免疫反應性

免疫組化顯示，細胞對平滑肌細胞標誌物（α-平滑肌肌動蛋白和鈣調素）有較強的反應性，對S100、泛細胞角蛋白AE1/AE3、鈣視網膜蛋白、突觸素和嗜鉻粒蛋白的免疫染色呈陰性。心包液中提取出罕見的反應性間皮細胞。結合這些特徵，可最終診斷為心臟血管瘤。

由於心臟病變無法切除且不影響心臟血流動力學，因此讓患者出院，並服用普萘洛爾20 mg tid治療。

在隨後1個月的隨訪中，患者仍然無症狀，將普萘洛爾劑量增加至40 mg tid。3個月時，CMR檢查顯示腫塊質量大小不變。由於不能排除心肌缺血的發生，因此在4個月時，讓患者進行了運動超聲心動圖檢查。結果顯示，在沒有區域壁運動異常的情況下，在最大運動量（125 W，率壓積26400）時，下外側導聯有輕微的、非特異性的ST段壓低。因此允許患者進行中等強度的有氧運動（最大心率110次/分鐘）。

因缺乏關於疾病演變的相關文獻，計劃每6個月對患者進行一次經胸超聲心動圖隨訪。並對患者的直系親屬（父母和弟弟）進行了篩查，未發現臨床表現、心電圖或超聲心動圖異常。

病例討論

血管球瘤是少見的間質腫瘤，占軟組織腫瘤的不到2％，好發於手指、足趾、甲床下，亦可見於肢端的皮膚或皮下組織內，全身其他各處如肌肉、陰莖、軀幹及內臟器官如胃等也可發生。血管球瘤通常邊界清楚，由平滑肌細胞包圍的小血管組成。起源於球狀體的平滑肌細胞是專門的動靜脈吻合口，有助於調節皮膚的溫度。

近10%的血管球瘤是多發性的，通常有家族史。家族性血管球瘤通常源自GLMN基因的突變，該基因編碼血管發育的調節因子。神經纖維瘤病與這類腫瘤的發展有關。約1%的血管球瘤為惡性，稱為血管球肉瘤。惡性腫瘤的組織學標準包括內臟位置，大小≥2厘米，不典型的有絲分裂和大量增殖等。

血管球瘤需要與血管瘤、神經內分泌腫瘤、副神經節瘤和平滑肌腫瘤相鑑別。血管球瘤不像血管瘤那樣表達內皮細胞標誌物，但與平滑肌肌動蛋白和鈣結合蛋白有免疫反應，卻不染色神經內分泌標記物，如突觸素、嗜鉻粒蛋白，和S100。血管球瘤與其他平滑肌腫瘤的鑑別診斷取決於臨床表現和特定的組織學特徵。

迄今為止，僅有過5例孤立性心臟血管球瘤報告。1975年，一名28歲的婦女被診斷為心力衰竭並伴有巨大的左心室腫塊。在一名37歲有呼吸困難和心悸的女性右心房和一名67歲無症狀男性左心室前外側壁也發現了心臟血管瘤。最近報道了兩例惡性血管瘤：一例附著在一位因缺血性腦卒中住院的64歲男性患者的前室間隔和左室前外側壁上，另一例粘附在一名31歲房撲女性患者的左心房後壁和二尖瓣後葉上。

與以往所有病例不同的是，這位患者通過影像學和冠狀動脈造影等方式，發現了多處心臟病變。首先，最初發現的下導聯T波倒置可能與該血管球瘤有關。雖然CMR檢查時的組織浸潤和不均勻的組織信號提示惡性腫瘤，但PET/CT顯像未顯示心臟或其他組織的病理性攝取。CT掃描和冠狀動脈造影顯示的高度血管化與血管瘤、動靜脈畸形或血管肉瘤的診斷相符。腫瘤組織活檢對最終診斷至關重要，可顯示典型的形態學和免疫組織化學特徵，並無細胞核異型或增生。

因此，得出良性腫瘤的診斷。因手術切除腫瘤不可行，又基於普萘洛爾可引起新生兒心臟血管瘤消退的證據，最終為患者選擇了口服普萘洛爾的保守治療方案。

結 論

輕微的T波改變可能是大心臟腫塊存在的基礎。即使是良性病變，CMR也可能提示惡性病變，如相鄰心肌組織的浸潤、冠狀動脈的包裹及不均勻的組織信號等。全身PET/CT掃描和組織學檢查是確診的關鍵。

文章編譯自：Vincenzo Castiglione et al. What Is Hidden Behind Inferior Negative T Waves. JACC: Case Reports. 2019; 1(4): 657-662. DOI: 10.1016/j.jaccas.2019.10.007.