一例兇險的病例引發的思考

作者：黃益澄 楊丹紅 潘紅英

單位：浙江省人民醫院感染病科

病例簡介

患者，男，67歲，既往體健，因「腹瀉伴氣促1周」於2017年09月01日入院。患者入院前1周出現腹瀉，為咖啡色水樣便，3次/天，未服用藥物腹瀉自行緩解，後患者自覺腹脹、納差、乏力明顯，伴胸悶，無發熱，遂就診於安吉縣人民醫院，查血常規：WBC 13.6*10⁹/L，M 12.5%，PLT 33*10⁹/L，CRP 14mg/L；生化：CK 468U/L，LDH 27760U/L，AST 662U/L。當地醫院予補液等對症支持治療，患者無明顯好轉。08月31日來我院急診，查凝血功能：PT 17.8S，D-D 5200.0μg/L；血常規+CRP：WBC 13.25*10⁹/L，HGB 147.0g/L，PLT 32*10⁹/L，CRP 13.0mg/L。心臟B超：主動脈硬化，三尖瓣輕度返流，左室舒張功能減退，心包少量積液。腹部B超：脾偏大，雙腎輕度積水。查體：P 79次/分，R 18次/分，BP 124/65mmHg，T 36.4℃。神清，精神偏軟，淺表淋巴結未及腫大，皮膚鞏膜輕度黃染，心、肺、腹部查體未見異常，雙下肢可見散在出血點，四肢肌力正常，病理征陰性。

病程發展

患者老年男性，急性起病，表現為多臟器功能損傷、血小板明顯下降，考慮病毒感染不能排除，予完善新型布尼亞病毒、腎綜合徵出血熱病毒、EB病毒等檢查，同時患者LDH極度升高，腫瘤性疾病尤其血液系統腫瘤不能排除，予完善骨髓穿刺+活檢。

09月02日複查生化：ALB 30.5g/L，ALT 36U/L，AST 645U/L，GGT 327U/L，ALP 430U/L，TB 73.8μmol/L，DBIL 44.9μmol/L，TBA 73.0μmol/L，UA 980μmol/L，LDH 27993U/L，CK 701U/L，BUN 19.12mmol/L，Cr 265.1μmol/L，ADA 179U/L；同時接檢驗科口頭報告外周血及骨髓塗片見大量原始淋巴細胞，新型布尼亞病毒、腎綜合徵出血熱病毒、EB、HIV等病毒學檢查回報陰性。

患者病情迅速進展，出現胸悶氣促、明顯腹脹、少尿，09-05查上腹部平掃：脾包膜下積血可能，腹腔、盆腔積液，附見雙側胸腔積液伴鄰近肺組織膨脹不全、心包積液。血氣：PH 7.228，Lac 7.00mmol/L，PT 30.4S，骨髓塗片回報：可見大量原始和幼稚淋巴細胞，考慮Burkitt淋巴瘤(圖1、2)，血液科、腎內科會診考慮腫瘤溶解綜合徵，予CRRT治療並轉入ICU，行診斷性腹腔穿刺，抽出不凝血。

圖 1、2

09月07日複查生化：ALT 259U/L，AST 2534U/L，GGT 59U/L，ALP 123U/L，TB 246.2μmol/L，DBIL 212.1μmol/L，TBA 71.0μmol/L，K 6.63mol/L，BUN 9.42mmol/L，Cr 207.8μmol/L；血常規：WBC 0.98*10⁹/L，PLT 7*10⁹/L，考慮繼發噬血綜合徵，當天患者出現循環不穩定，家屬要求自動出院。10月05日骨髓活檢病理回報證實Burkitt淋巴瘤。

Burkitt淋巴瘤

Burkitt淋巴瘤(Burkitt lymphoma, BL)於1958年由Denis Burkitt首先報道描述，分為地方性(好發於非洲赤道附近)、散發性(無地域區分)和免疫缺陷相關性(常發生於HIV感染者)三種亞型。

BL是一種高度侵襲性的非霍奇金淋巴瘤，是人類生長最快的腫瘤，主要來源於B淋巴細胞，常有第8號染色體MYC基因的易位。BL的成人發病率較低，臨床表現各異，但通常症狀較重，多合併有B組症狀，即發熱、消瘦和盜汗。多數患者表現為迅速增大的腫塊，由於腫瘤倍增時間短、生長快，平均24h就能生長一倍，極易出現腫瘤溶解綜合徵，表現為血清LDH極度升高。

散發性BL最常見的臨床表現是腹部腫塊，骨髓和中樞神經系統侵犯的比例分別為30%、15%。地方性BL可侵犯頜面部導致面部畸形，侵犯腦膜或脊髓、腹膜後淋巴結、肝腸腎等臟器，但骨髓受累並不常見。免疫缺陷相關的BL主要累及淋巴結、骨髓和中樞神經系統，有時外周血也可受累。

成人BL雖然侵襲性很高，但是經過高強度、短間歇的化療後，能夠獲得很高的完全緩解率和長期生存。國內外研究發現Hyper-CAVD方案聯合利妥昔單抗顯示出較好的療效，但老年患者和復發患者預後差。

參考文獻：

[1] Casulo C, Friedberg J. Treating Burkitt Lymphoma in Adults. Curr Hematol Malig Rep, 2015, 10(3):266-71.

[2] Molyneux EM, Rochford R, Griffin B, et al. Burkitt's lymphoma. Lancet, 2012, 379(9822):1234-44.