周鵬：主動脈夾層的識別和診療進展｜OCC2019

急性冠脈綜合徵、急性肺栓塞、主動脈夾層（AD）和氣胸被稱為急危重症、急性胸痛的四大「陷阱」。在臨床實踐中應如何識別AD？在AD診療方面又有哪些進展？來自美國華裔心臟協會（CNAHA）的周鵬教授在第十三屆東方心臟病學會議（OCC 2019）上就「主動脈夾層和主動脈瘤的識別和診療進展」進行了精彩報告，現將AD識別與診療進展部分匯總如下。

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AD的定義和分期

1. 定義

主動脈夾層（AD）：內膜撕裂，血液被壓入主動脈中層（產生假腔），占62%-88%。

壁內血腫（IMH）：滋養血管破裂，產生並不與主動脈腔相交通的血腫，占主動脈綜合徵的6%，臨床上等同於AD。

穿透性潰瘍（PU）：動脈粥樣硬化斑塊穿透彈力層，中膜出血，占10%-30%。

2. 分期

根據病程長短可將AD分為超急性期（<24h）、急性期（2-7天）、亞急性期（8-30天）和慢性期（>30天）。

AD分型和總體預後

目前臨床上常用的AD分類方法主要有DeBakey和Stanford兩種分型方法。DeBakey分型將AD分為三種類型，其分型的依據是AD撕裂的位置和夾層沿主動脈擴展的情況：I型是指夾層的原發破口起源於升主動脈並向遠端主動脈弓和降主動脈撕裂和延伸；Ⅱ型是指夾層的原發破口起源升主動脈，其撕裂和延伸局限於升主動脈內；Ⅲ型，夾層的原發破口起源於左側鎖骨下動脈開口遠端的降主動脈，並向遠端撕裂和延伸，可累及胸主動脈和腹主動脈，其中Ⅲa為夾層累及到近端降主動脈；Ⅲb為夾層累及遠端降主動脈和腹主動脈。

Stanford分型將AD分為A和B兩種類型，其分型依據為是否累及升主動脈。Stanford A型累及升主動脈的夾層（近端AD），相當於DeBakey分型中的I和II型，其發生率為62%，患者預後較差，藥物治療時死亡率為58%，手術治療時死亡率可降至26%。Stanford B型夾層累及左鎖骨下動脈開口以遠的降主動脈（遠端AD），相當於DeBakey分型中的Ⅲ型，其發生率為38%，患者預後相對較好，藥物治療時死亡率為10.7%，手術治療時死亡率為31%，因此一般進行藥物治療。AD總體死亡率為27.4%。

AD的危險因素

1. 老年患者的經典危險因素

年齡（平均年齡為60-70歲）、高血壓（70%以上的動脈夾層有高血壓史）、性別（男性約70%）、吸煙、高脂血症、血壓急性上升（古柯鹼、 Valsalva 動作）。

2. 遺傳和獲得性易感性

（1）結締組織病是＜40歲發病年齡組最重要的危險因素，如馬凡氏綜合徵、Ehlers-Danlos IV型、Loegys-Dietz綜合徵、主動脈瓣環擴張、家族性主動脈夾層、多囊性腎病。

（2）先天性主動脈異常：主動脈瓣葉式畸形患者A型和B型AD的發病率分別為2%-9%和3%；約1%的主動脈縮窄患者會出現胸主動脈AD，但Turner氏綜合徵患者的胸主動脈夾層發病率並不確切。

（3）主動脈炎，如大動脈炎，巨細胞性動脈炎，白塞氏病，結核和梅毒。

（4）妊娠，如懷孕第三期。

（5）長期應用糖皮質激素和/或免疫抑制劑。

3. 創傷

鈍性傷、減速傷、主動脈內球囊反搏（IABP）、心臟或主動脈手術、心導管檢查。

病史、臨床表現和客觀檢查

1. 病史和臨床表現

患者的症狀和體徵與受累血管分支和遠端器官相關，可隨夾層進展而改變，如表1。

表1 AD患者的病史和臨床表現

近10%的AD患者不表現為疼痛。臨床上，病史採集獲得內容的敏感性和特異性均較差。所有胸部鈍性傷後有胸痛或背痛的患者均應考慮AD。患者應首先檢查雙側血壓和橈動脈的對稱性。若雙上肢收縮壓差＞20 mmHg（敏感性低），則應高度懷疑AD。

2.客觀檢查

（1）心電圖

近端AD可影響右冠狀動脈，4%-8%的AD表現為ST段抬高的下壁心梗。下壁心梗患者一定要考慮近端AD。

（2）胸片

AD患者的胸片異常可表現為縱膈增寬，左胸腔積液。總體來講，20%的AD患者胸片正常，因此胸部X線檢查不能用於排除夾層。

（3）超聲心動圖

經胸超聲心動圖診斷A型和B型主動脈夾層敏感性分別為78%-100%和31%-55% 。經食道超聲心動圖（TEE） 診斷近端AD的敏感性> 95%，診斷遠端AD的敏感性為80%。TEE還可評估冠狀動脈、心包和主動脈返流；也可觀察到氣管後的盲點。

（4）CT

CT具快速，無創，易於進行等優點。CT平掃+增強診斷AD的敏感性≥93%，特異性98%，是診斷AD最可靠的檢查。但是如果臨床高度懷疑急性主動脈綜合徵，而CT結果陰性，則需要進行進一步檢查。

（5）主動脈造影

敏感性約90%，費時，無法檢測IMH，但可評估血管分支。

（6）D-二聚體

敏感性或陰性預測值為97%。最近的薈萃分析結果表明，對於低危患者，D-二聚體陰性對排除AD有用，但不能用於高危患者。D-二聚體陰性不能排除IMH。

D-二聚體正常，AD風險積分＜2，可用於排除AD；D-二聚體正常，AD風險>2，敏感性降低，特異性大大降低，如表2和表3。

表2 AD風險評分

表3 D-二聚體和AD風險積分

AD的冶療進展

1. 初始治療：降低dP/dt，目標心率為60 bpm，收縮壓100-120mmHg或降至保留微循環水平灌注的最低血壓水平；排除假性低血壓，如由於鎖骨下夾層導致的手臂血壓降低；血壓的讀數應該以高的一側為準。

2. 靜脈應用-受體阻斷劑（如普萘洛爾，艾司洛爾，拉貝洛爾），以對抗血管擴張劑反射性地引起心率增加作用。若患者有β受體阻斷劑的禁忌證，則用維拉帕米或地爾硫卓替代。

3. 隨後，用血管擴張劑（如硝普鈉）以降低收縮壓。

4. 必要時，可用嗎啡控制疼痛，以減少交感神經活性。

5. 如果出現低血壓，則需進行血管外科緊急會診；通過靜脈補液保持有效的循環量；運用血管加壓藥保持平均動脈壓（70 mmHg）；並排除心包填塞、夾層破裂、嚴重主動脈瓣返流等併發症。

對於近端AD（所有急症或慢性進行性發展病變、合併主動脈返流或動脈瘤），需以外科手術（主動脈根部置換）為治療主線。對於遠端AD，需以內科藥物治療為主。除外AD進行性發展，或動脈分支受累引起灌注不良、缺血，頑固性高血壓，頑固性疼痛，動脈瘤大小、假腔大小迅速發展。另外，遠端AD還需進行重複的成像檢查，可在常規（如7天、3周，然後每年）及有任何臨床或顯著實驗室變化時進行。如果有合併症，腔內修復術（包括支架、封堵入口、開放閉塞的分支）等在降低死亡率方面或優於外科手術。急性AD的外科，腔內和藥物治療適應證，如表4。

表4 急性AD的外科，腔內和藥物治療適應證

AD的併發症

AD併發症的發生率為20%。在臨床中，需密切觀察患者的症狀、血壓、脈搏和尿量等生命體徵，以及肌酐、血紅蛋白和乳酸等實驗室檢查值。若患者有難以控制的血壓、持續的疼痛，則提示併發症或夾層的延展。

AD破裂時，血液聚集在心包，可出現心包填塞（應避免心包穿刺，除非休克或無脈電活動）；若血液聚集在胸腔、縱隔、腹膜後，血腫增大可預示破裂。AD可導致灌注不良（部分或全部阻塞動脈分支），可以是靜態（撕脫/血栓），也可以為動態（ 真腔與假腔壓力改變）。AD還可導致主動脈瓣返流，這是由於瓣環擴張或破裂，或瓣葉由假腔取代所致。

AD的前期死亡率和隨訪時間

前48小時，急性近端病變的死亡率為每小時1%-2%；急性遠端病變前30天的死亡率為10%。前1、3、6月需進行AD隨訪，之後每年隨訪。在隨訪時，應先進行CT隨訪,之後可用MRI進行隨訪，以降低射線暴露的積累量。

醫脈通-OCC2019專題