一、概念及認知歷程
視神經脊髓炎譜系疾病（Neuromyelitis optica spectrum disorder ，NMOSD）是一種主要累及視神經和脊髓的中樞神經系統（central nervous system, CNS）自身免疫性脫髓鞘疾病。具有復發-緩解的特點，呈慢性進展性病程，較多發性硬化（MS）的致殘率高，嚴重影響患者的生活質量。
首先，需要指出NMO-IgG=AQP-4抗體。NMO-IgG 主要分布在腦的微血管和Virchow-Robin間隙以及軟膜和軟膜下；NMO-IgG能與構成BBB的一種星形膠質細胞蛋白質-水通道蛋白4(aquaporin-4，AQP-4）結合，故此後命名為AQP-4抗體。AQP-4抗體可在血清及CSF中檢測到，推測NMOSD是AQP-4抗體介導的星形細胞病。
這裡需要注意，NMOSD與MS的區別——
二、影像特徵1. NMOSD 脊髓MRI：長節段的脊髓炎（≥3個節段），呈中心分布，橫貫性
2. NMOSD 視神經MRI：病變較長，累及視交叉
3. NMOSD 腦幹MRI：四腦室周圍，分布集中
4. NMOSD 頭MRI：丘腦、三腦室周圍、錐體束和側腦室周圍等部位都可能出現片狀、雲霧狀病灶
三、治療策略
急性期治療：首選大劑量激素治療，次選丙球或血漿交換，目的是抑制病變炎性反應，減輕神經組織損傷。須注意順序：先血漿交換後輸注丙球。緩解期治療：免疫抑制劑如小劑量激素、硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯、利妥昔單抗等，減少疾病復發對症治療：有助於減輕患者的不良感受，減輕痛苦神經修復治療：如B族維生素等促進神經組織修復神經康復治療：旨在調動神經系統潛在的可塑性，最大限度激活殘存的神經網路，降低神經功能殘疾程度，康復治療的第一步是評價神經功能缺損的範圍及程度，然後制定恰當的康復訓練方案
張星虎，博士、主任醫師、教授、博士研究生導師。首都醫科大學附屬北京天壇醫院神經內科副主任。神經內科感染免疫病區主任。中華醫學會神經內科分會神經免疫學組委員兼秘書。承擔或參加國家「863」項目、國家「973」項目、國家自然科學基金、首都醫學發展基金等科研課題7項。專業特長：神經免疫性疾病（如多發性硬化、脫髓鞘病、重症肌無力、格林巴利綜合徵及其他與自身免疫相關的神經系統疾病）及神經感染性疾病（如病毒性腦炎、結核性腦膜炎、真菌性腦膜炎、腦膿腫、化膿性腦膜炎、腦囊蟲病等）的診斷及治療。