手掌似牛肚,如何從皮膚表現揪出癌症的蛛絲馬跡?

2019-11-20     醫脈通腫瘤科

皮膚是身體健康的一面鏡子,影射著身體這部機器運轉是否正常。近日,新英格蘭醫學雜誌刊登了這樣一例病例,患者手掌紋形似火鍋必點食材牛肚,這是怎麼回事呢?

病歷簡介

患者女性,73歲,吸煙史為30包年,9個月前手掌首次出現瘙癢和疼痛病變,於皮膚科門診就診。患者自訴咳嗽已有一年,過去4個月體重減輕了5公斤。體格檢查發現除手掌表面有天鵝絨般的外觀和皺紋外,她的手部皺紋也出現明顯分界(圖A)。

圖A

這種狀況我們稱之為「牛肚掌」,與之密切相關的疾病是癌症,尤其是肺癌和胃癌。CT掃描發現左上葉有不規則結節,縱隔淋巴結腫大(圖B),活檢標本證實為腺癌。隨後患者接受了化療和放療。

圖B

「牛肚掌」可通過治療潛在的癌症來解決。然而,該患者的病灶並未因化療或使用10%尿素藥膏而消退。該患者在就診後六個月癌症進展,開始了二線化療方案。

惡性腫瘤的皮膚表現一是直接蔓延浸潤或轉移皮膚,如乳腺癌、肺癌、胃癌、腎癌、食管癌、結直腸癌及血液系統惡性腫瘤等的皮膚轉移。而是副腫瘤性皮膚表現,如皮肌炎、惡性黑棘皮病、Sweet綜合徵、副腫瘤性天皰瘡等及與腫瘤並存的遺傳綜合徵表現。了解和認識與惡性腫瘤有關的皮膚表現有助於對潛在腫瘤的診斷。

一、惡性腫瘤皮膚轉移

惡性腫瘤的皮膚轉移是指惡性腫瘤通過血液循環或淋巴循環轉移、組織間隙擴散或手術種植而繼發於皮膚的病變,為癌症的晚期表現,少數可為惡性腫瘤的首發症狀,國內文獻報道10%~18%患者的皮膚轉移癌為腫瘤的首發症狀,可為原發腫瘤的發現和診斷提供線索。惡性腫瘤一旦發生皮膚轉移往往預示腫瘤細胞的廣泛浸潤和機體免疫功能的嚴重低下,有時可伴其他臟器的轉移,預後較差。在治療上主要為針對原發腫瘤的放療、化療。

1.皮膚轉移癌常見來源:

女性皮膚轉移癌患者的原發癌最多見於乳腺癌,其他包括胃癌、直腸癌、肺癌、卵巢癌及腎癌等。男性皮膚轉移癌患者的原發癌最常見於肺癌,其他包括膀胱癌、食管癌、胃癌、結腸癌、直腸癌、胰腺癌、腎癌及惡性黑素瘤等。

2.皮膚轉移癌的臨床表現:

臨床上皮膚轉移癌可單發或多發,多見於胸部、腹部、肩背部、頭皮、外陰等,也可見於四肢。皮損常表現為皮色或暗紅色圓形或橢圓形結節、腫塊、浸潤性紅斑,質地較硬,活動度差,表面光滑或破潰,一般自覺症狀不明顯,少數有脹痛。

3.皮膚轉移癌的組織病理學改變:

皮膚轉移癌的組織病理學表現因腫瘤組織不同而各異,但有一些共同特點,即真皮或皮下組織膠原束之間條索狀異形性細胞增生,部分淋巴管或小靜脈管腔內有類似細胞團。

4.皮膚白血病:

惡性血液細胞皮膚浸潤即皮膚白血病,由白血病細胞浸潤皮膚所致,多為繼發性,可表現為丘疹、結節、斑塊、腫塊等,浸潤細胞組織學特徵與原發病一致。也有以皮疹為首發症狀的白血病,應予以重視。

二、副腫瘤性皮膚病

副腫瘤性皮膚包括一組出現內臟腫瘤的非遺傳性皮膚病,如皮肌炎、惡性黑棘皮病、Sweet綜合徵、副腫瘤性天皰瘡、獲得性魚鱗病、壞死松解性遊走性紅斑、Leser-Trelat征、壞疽性膿皮病、皮膚澱粉樣變等,是惡性內臟腫瘤與皮膚炎性反應共存的臨床症候群,對這些疾病的認識可為內臟惡性腫瘤的早期診斷和診斷提供機會。

1.皮肌炎:

皮肌炎伴發惡性腫瘤的比例,文獻報道為15%~60%,腫瘤的發生率隨年齡而增加,多見於40歲以上患者。國內外文獻報道皮肌炎多出現在惡性腫瘤之前,也有兩者同時發生或惡性腫瘤先於皮肌炎,伴發的腫瘤多見於肺癌、鼻咽癌、乳腺癌、卵巢癌、胃癌、肝癌、前列腺癌、腎癌、白血病等。皮肌炎患者表現為鮮紅色、火紅色或棕紅色瀰漫性斑,玻片壓之可消退,稱為惡性紅斑。發生在面部時,表現為酒紅色斑,夾雜點狀色素沉著斑、成團擴張的毛細血管。惡性紅斑的出現與伴發惡性腫瘤可能高度相關。

2.惡性黑棘皮病:

合併惡性腫瘤的黑棘皮病稱為惡性黑棘皮病,有20%在腫瘤發生前出現,其餘則在腫瘤發生後出現。黑棘皮病表現為皮膚皺褶部位色素沉著及天鵝絨樣外觀。與良性黑棘皮病相比,惡性黑棘皮病病程短、發展快、呈進行性,多見於中老年患者,臨床症狀如皮膚粗糙、色素沉著及皮膚黏膜乳頭瘤樣病變廣泛、顯著,且掌跖有特徵性天鵝絨樣或牛肚樣改變。牛肚樣掌為惡性黑棘皮病的特徵性表現,常見於胃部腺癌及肺癌,其他腫瘤發生的部位包括子宮、乳房、卵巢和肝臟

3.Sweet綜合徵:

Sweet綜合徵即急性發熱性嗜中性粒細胞皮病,以發熱、外周血白細胞數增高、疼痛性紅色丘疹、結節、斑塊,以及彌散分布於真皮淺層的成熟中性粒細胞浸潤為主要特徵的一種反應性皮膚病,可特發或伴惡性腫瘤,大約20%與惡性腫瘤有關,其中85%為血液系統腫瘤。故臨床上對診斷為Sweet綜合徵的患者,應進一步進行系統檢查以排查可能並存的惡性腫瘤。

4.副腫瘤性天皰瘡:

副腫瘤性天皰瘡為伴發腫瘤的自身免疫性疾病,患者體內能產生識別表皮細胞間黏附蛋白成分(橋粒和半橋粒中的蛋白)的IgG自身抗體。本組患者幾乎都有廣泛、嚴重的口唇和口腔黏膜糜爛或潰瘍,部分患者的眼結合膜、陰部黏膜也同時發生糜爛和潰瘍;皮膚損害以天皰瘡樣水皰、扁平苔蘚樣和多形紅斑樣皮疹為多見,掌跖的紅斑角化性損害具有特徵性。我國副腫瘤性天皰瘡患者伴發的腫瘤最常見為Castleman病,此外還可見纖維組織淋巴瘤、瀰漫大B細胞淋巴瘤、胸腺瘤等。治療副腫瘤性天皰瘡最主要的措施是早期發現並完全切除腫瘤,及時終止致病抗體的產生是降低死亡率的關鍵。對於那些良性腫瘤可切除的患者,切除腫瘤會改善症狀,緩解病情;對於合併惡性腫瘤的患者,切除腫瘤的治療往往不能影響疾病的活動性,病死率很高。

5.獲得性魚鱗病:

成人後天獲得性魚鱗病可伴惡性腫瘤。表現為軀幹和四肢伸側面堆積有瀰漫性白色和褐色菱形的鱗屑,邊緣隆起。組織學顯示正常角化過度、顆粒層變薄或缺乏。獲得性魚鱗病伴發的惡性腫瘤有70%~80%為霍奇金淋巴瘤,也有伴發非霍奇金淋巴瘤、多發性骨髓瘤、白血病者

6.壞死松解性遊走性紅斑:

是一種以反覆發生遊走性壞死松解性紅斑為特徵、常伴發胰高血糖素瘤的副腫瘤性皮膚綜合徵,是胰高血糖素瘤綜合徵最具有特徵性的皮膚表現,也是大多數病例的主要診斷依據。臨床表現為面部、腹部、股部、肛周和口周環狀的遊走性紅斑,表面糜爛、滲出、結痂,呈離心性擴大。一旦確診胰高血糖素瘤,應儘早切除。

7.Leser-Trelat征:

Leser-Trelat征指突發性脂溢性角化病或原有脂溢性角化的皮損突然增多或增大,常並發內臟惡性腫瘤。合併的腫瘤中常見胃腸道腺癌及淋巴增殖性疾病,但妊娠和一些良性腫瘤也與本病有關。對中老年患者突發密集的脂溢性角化伴瘙癢者,應考慮Leser-Trelat征的可能,應詳細檢查,以及時發現可能的惡性腫瘤。

8.其他副腫瘤性皮膚病:

其他副腫瘤性皮膚病包括壞疽性膿皮病、皮膚澱粉樣變、漸進性壞死性黃色肉芽腫、硬化黏液性水腫、副腫瘤性肢端角化、類癌綜合徵等。值得注意的是,老年人發生的久治不愈的皮膚瘙癢症可能為惡性腫瘤的伴隨表現,應完善相關檢查,以發現可能存在的惡性腫瘤。

三、伴惡性腫瘤的遺傳綜合徵

包括一些非常罕見的遺傳綜合徵,如Bagex綜合徵、Bannayan-Zonana綜合徵、Gardner綜合徵、痣樣基底細胞癌綜合徵等,臨床較為少見,不做贅述。

綜上所述,皮膚是人體最大的器官,多種惡性腫瘤都可在皮膚上表現出特異或非特異的皮損,全面的病史採集、查體及輔助檢查有助於早期發現潛在的良、惡性腫瘤。同時,對皮膚改變的研究還有助於進一步明確腫瘤的病理生理特徵,幫助腫瘤的早期發現和治療。

參考文獻:

1.Velvety Palms.N Engl J Med 2019; 381:e35 DOI: 10.1056/NEJMicm1902529

2.金江, 張建中. 惡性腫瘤的皮膚表現[J]. 中華全科醫師雜誌, 2015, 14(7):497-499.

文章來源: https://twgreatdaily.com/zh-tw/d9jVh24BMH2_cNUg17E6.html