罕見病例 | 十二指腸異位胰腺腺癌一例

導讀

十二指腸異位胰腺的惡變非常罕見。本文患者經食管胃十二指腸鏡和腹部CT檢查顯示十二指腸球部梗阻，為診斷和治療進行了遠端胃切除術。切除標本病檢結果為異位胰腺腺癌（Heinrich 1型）。

相關背景

異位胰腺通常在手術或活檢中被發現，是正常胰腺外的罕見胰腺組織。該組織與正常胰腺沒有任何聯繫，並且具有自身血管和導管系統。異位胰腺在腹部手術中占0.25%，在胃切除手術中占1.2%，在屍檢中占0.55%-13.7%。

病例簡介

患者男，81歲，因嘔吐1月入院。患者沒有抱怨明顯的體重減輕，但每天都要經歷持續的嘔吐，並且總有飽脹感。患者既往有慢性房顫、慢性心力衰竭、Graves病、高脂血症和良性前列腺增生病史，無既往手術史。

血清腫瘤標記物，如碳水化合物抗原（CA） 19-9、CA 125、α-fetoprotein （AFP）、癌胚抗原（CEA）均在正常範圍內。食管胃十二指腸鏡檢查（EGD）顯示粘膜下腫瘤樣病變，累及十二指腸球部整個圓周，表面光滑，界線不清（圖1）。由於十二指腸狹窄，故內鏡無法通過十二指腸球部。

圖1 EGD檢查顯示十二指腸球部梗阻。箭頭：幽門環；三角箭頭：十二指腸球部梗阻

多層螺旋CT增強掃描可顯示十二指腸球部管壁厚度，未發現淋巴結腫大（圖2）。黏膜下腫瘤樣病變活檢標本未顯示惡性腫瘤的證據。由於臨床上尚不能排除惡性腫瘤的可能性，故擬行手術切除腫塊，以診斷和治療該疾病。

圖2 多層螺旋CT增強掃描顯示十二指腸橫斷面（A）和冠狀面（B）管壁厚度。箭頭：十二指腸球部管壁厚度

診療經過

患者隨後接受了開腹手術。術中在十二指腸球部可觸及硬塊，其向後延伸至十二指腸降部。採用Kocherization手法處理十二指腸後，切除靠近幽門環至十二指腸降部末端（未觸及腫瘤）的區域（圖3）。

圖3 手術圖式。LN，淋巴結；T，腫瘤

最終進行了遠端胃切除術。切除腫瘤位於十二指腸球部，大小為30×10 mm（圖4）。起初影像學發現腫瘤與正常胰腺並不連續，後在術中得到進一步驗證。該腫瘤在鏡下被診斷為中分化腺癌，從黏膜下層延伸至十二指腸固有肌層。

圖4 切除標本（胃竇和十二指腸）。三角箭頭：腫瘤。箭頭：幽門環

腫瘤旁可見正常胰腺組織，提示異位胰腺的存在（圖5）。手術切緣未見腫瘤細胞，可觀察到中度淋巴管侵犯、中度靜脈侵犯、明顯的神經侵犯以及腫瘤轉移至上、下幽門淋巴結。鄰近的異位胰腺組織的顯微外觀與Heinrich 1型表現一致，存在導管、胰島和腺泡。

圖5 A，十二指腸異位胰腺，顯示胰管、腺泡細胞和胰島，為Heinrich 1型；B，十二指腸腺癌主要位於粘膜外層，並與異位胰腺結合，同來源於異位胰腺的腫瘤一致。C圖和D圖分別表示黃色和藍色方框的放大圖像；C，十二指腸乳頭狀腺癌，來自異位胰腺；D，異位胰腺組織，由十二指腸肌層的胰管和胰島組成

免疫組化染色顯示，異位胰腺和正常胰腺胰島嗜鉻粒蛋白A、突觸素、神經細胞粘附分子（NCAM）、胰島素、胰高血糖素和生長抑素染色均呈陽性。根據以上發現，患者最後被診斷為十二指腸球部異位胰腺導管腺癌。

醫脈通編譯整理自：Kaneko T, Ohara M, Okamura K, et al. Adenocarcinoma arising from an ectopic pancreas in the duodenum: a case report. Surg Case Rep. 2019 Aug 6;5(1):126. doi: 10.1186/s40792-019-0684-8.