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臨床病史
患者，男，27歲。咳嗽，呼吸困難3周，發熱，胸痛2天。右肺呼吸音減弱，伴有濕囉音。有哮喘病史。
影像檢查
胸部X線不透明，右肺中部（肺門旁）有分葉狀輪廓（圖1）。因此，計算機斷層掃描（CT），發現囊狀和靜脈曲張型支氣管擴張，幾乎全部分布在右上葉中央，有黏液阻塞，導致支氣管囊腫（圖2和3）。黏液栓的密度比軟骨組織大（圖4）。支氣管壁增厚和氣液面升高。肺實質磨玻璃影，伴有小葉結節（圖5）。影像學典型表現為過敏性支氣管肺麴黴病，與臨床和實驗室數據（煙麴黴血清總IgE、特異性IgE和IgG升高）相吻合。此外，該患者接受了支氣管鏡檢查，右上葉支氣管出現膿性分泌物，並分離出煙麴黴。
圖1 胸部X線不透明，右肺中野（肺門旁）有分葉狀輪廓
圖2 對比增強CT，混濁從肺門開始延伸，並累及右上葉。囊狀和靜脈曲張型支氣管擴張伴黏液阻塞
圖3 囊狀和靜脈曲張型支氣管擴張伴黏液阻塞，支氣管壁增厚，右上葉部分肺塌陷。
圖4 未增強CT，黏液栓的密度比軟骨組織大
圖5 CT掃描，顯示磨玻璃影，伴有小葉結節
討論
過敏性支氣管肺麴黴病（ABPA）是一種對麴黴屬真菌有超敏反應的肺部疾病，涉及I型（IgE介導）和III型（IgG介導）免疫反應。此病最常見於患有長期哮喘的40歲以下的成人中，哮喘是最重要的作用因素（在哮喘患者中的發病率為0.25-11％）。偶爾與囊性纖維化和其他潛在的支氣管擴張有關。
患者通常會出現哮喘症狀反覆急性加重（喘息，咳嗽和呼吸困難）。有時可能伴有胸痛，發燒，深色痰和咯血。ABPA主要的診斷標準包括哮喘史，血清 IgE（> 1000 ng/ml），麴黴菌和支氣管的IgE或IgG升高。疾病進展分為五個階段：急性發作；清除肺部的異常和降低血清IgE；復發；依賴於皮質類固醇激素；很少導致肺纖維化。幾乎一半患者胸部X線表現正常，所以胸部X線檢測常常漏診。因CT具有較高的敏感性和特異性，所以應優選CT進行檢測。放射檢測主要表現包括中央型支氣管擴張（囊狀或靜脈曲張型）和潛在的支氣管擴張氣道黏液阻塞，形成大支氣管，通常累及上葉。影像學觀察， 從肺門延伸出的管狀混濁，支氣管黏液阻塞可能引起肺萎陷。
據報道，CT掃描黏液密度是ABPA的診斷標準，其值＞70霍恩斯菲爾德單位（比軟骨組織大）。高密度黏液栓已被證明是ABPA的100％特異性特徵。ABPA急性加重時CT的其他表現包括支氣管壁增厚，小葉中心結節，空氣滯留馬賽克征。口服糖皮質激素和抗真菌藥物聯合治療ABPA，可控制炎症並防止肺部進一步損傷。疾病I至III階段預後極好。
鑑別
1.鑑別診斷
過敏性支氣管肺麴黴病
肺囊性纖維化
難治性哮喘
嗜酸性粒細胞肺炎
Churg-Strauss 綜合徵（變應性肉芽腫性血管炎）
2.最終診斷
過敏性支氣管肺麴黴病
醫脈通編譯整理自：Allergic bronchopulmonary aspergillosis: high-attenuation mucous plugging- eurorad- 09.10.2019.