T波倒置在临床中非常常见，其病因也多种多样，有正常变异，有束支传导阻滞，有严重心肌缺血，也有急性肺栓塞。
一名17岁女孩，查体发现T波倒置，患者无任何症状，后续多种影像学检查却发现，她心脏被肿物包围了……
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病例详情
一名17岁女孩，查体发现心电图显示下壁导联T波导致（图1）。患者无症状，且无任何病史。
图1 心电图显示下壁导联T波倒置
经胸超声心动图显示双侧心室均存在心脏包块（图2）。
图2 经胸超声心动图显示多个心脏包块：胸骨旁长轴视图(A)，胸骨旁短轴视图(B)，肋下视图(C)
心脏磁共振（CMR）成像证实存在4个跨壁肿块。最大的一个（73×22×64 mm）包绕右冠状动脉、右心室前壁、右心房（图3A）；另一个环围绕左前降支和左心室前壁（图3B）；第三个肿块累及左室外侧壁的回旋支区域（图3C）；第四个较小的病变位于基底部膈面心肌，并被左后降支血管化（图3D）。
图3 心脏包块定位：4个肿块（a、b、c、d）在心脏（A）前部和（B）后部的定位
T1和T2的加权图像显示，累及右心室的病变比位于左心室的病变严重，提示间质性水肿。所有肿块均为高灌注，表现为快速均匀的早期强化；延迟增强表现为弥漫性和不均匀性，在右心室肿块中更为明显。最后，出现轻微的心包周围积液（舒张末期8 mm）（图4）。
图4 心脏磁共振病变的分布及组织信号表现
备注：FSE=快速自旋回波；LGE=钆剂延迟增强；SSFP=稳态自由进动；STIR=短时反转恢复序列
在心脏CT扫描中，病变表现出造影剂后的早期增强，在整个心动周期和血管扩张时的密度与主动脉相似，即典型的血管瘤样病变或动静脉畸形。冠状动脉造影证实血管化程度极高（图5）。
图5 冠状动脉造影视图：A图为左冠状动脉；B图为右冠状动脉
为了评估肿块的性质，为患者进行了PET/CT扫描，未发现心脏或其他组织病理性摄取18F正电子核素示踪剂。随后，进行了右心室病变组织活检，疑似恶性肿瘤，遂进行心包积液取样。
对5个样本的组织学检查证实，病变已从心外膜表面延伸至附近的健康心肌，且未见明显分离。肿块由圆形中等大小的细胞巢组成，细胞核规则，胞浆轻度嗜酸性，边界清楚。细胞聚集在各种大小的扩张血管周围，未出现坏死，无任何明显的细胞学异常或有丝分裂活性（MIB-1增殖指数≤1%）（图6）。
图6 光学显微镜（20倍放大）显示：A图为苏木精和伊红染色；B图表现为有丝分裂活性低（MIB-1增殖指数≤1%）；C图和D图为α-平滑肌肌动蛋白和钙结合蛋白的免疫反应性
免疫组化显示，细胞对平滑肌细胞标志物（α-平滑肌肌动蛋白和钙调素）有较强的反应性，对S100、泛细胞角蛋白AE1/AE3、钙视网膜蛋白、突触素和嗜铬粒蛋白的免疫染色呈阴性。心包液中提取出罕见的反应性间皮细胞。结合这些特征，可最终诊断为心脏血管瘤。
由于心脏病变无法切除且不影响心脏血流动力学，因此让患者出院，并服用普萘洛尔20 mg tid治疗。
在随后1个月的随访中，患者仍然无症状，将普萘洛尔剂量增加至40 mg tid。3个月时，CMR检查显示肿块质量大小不变。由于不能排除心肌缺血的发生，因此在4个月时，让患者进行了运动超声心动图检查。结果显示，在没有区域壁运动异常的情况下，在最大运动量（125 W，率压积26400）时，下外侧导联有轻微的、非特异性的ST段压低。因此允许患者进行中等强度的有氧运动（最大心率110次/分钟）。
因缺乏关于疾病演变的相关文献，计划每6个月对患者进行一次经胸超声心动图随访。并对患者的直系亲属（父母和弟弟）进行了筛查，未发现临床表现、心电图或超声心动图异常。
病例讨论
血管球瘤是少见的间质肿瘤，占软组织肿瘤的不到2％，好发于手指、足趾、甲床下，亦可见于肢端的皮肤或皮下组织内，全身其他各处如肌肉、阴茎、躯干及内脏器官如胃等也可发生。血管球瘤通常边界清楚，由平滑肌细胞包围的小血管组成。起源于球状体的平滑肌细胞是专门的动静脉吻合口，有助于调节皮肤的温度。
近10%的血管球瘤是多发性的，通常有家族史。家族性血管球瘤通常源自GLMN基因的突变，该基因编码血管发育的调节因子。神经纤维瘤病与这类肿瘤的发展有关。约1%的血管球瘤为恶性，称为血管球肉瘤。恶性肿瘤的组织学标准包括内脏位置，大小≥2厘米，不典型的有丝分裂和大量增殖等。
血管球瘤需要与血管瘤、神经内分泌肿瘤、副神经节瘤和平滑肌肿瘤相鉴别。血管球瘤不像血管瘤那样表达内皮细胞标志物，但与平滑肌肌动蛋白和钙结合蛋白有免疫反应，却不染色神经内分泌标记物，如突触素、嗜铬粒蛋白，和S100。血管球瘤与其他平滑肌肿瘤的鉴别诊断取决于临床表现和特定的组织学特征。
迄今为止，仅有过5例孤立性心脏血管球瘤报告。1975年，一名28岁的妇女被诊断为心力衰竭并伴有巨大的左心室肿块。在一名37岁有呼吸困难和心悸的女性右心房和一名67岁无症状男性左心室前外侧壁也发现了心脏血管瘤。最近报道了两例恶性血管瘤：一例附着在一位因缺血性脑卒中住院的64岁男性患者的前室间隔和左室前外侧壁上，另一例粘附在一名31岁房扑女性患者的左心房后壁和二尖瓣后叶上。
与以往所有病例不同的是，这位患者通过影像学和冠状动脉造影等方式，发现了多处心脏病变。首先，最初发现的下导联T波倒置可能与该血管球瘤有关。虽然CMR检查时的组织浸润和不均匀的组织信号提示恶性肿瘤，但PET/CT显像未显示心脏或其他组织的病理性摄取。CT扫描和冠状动脉造影显示的高度血管化与血管瘤、动静脉畸形或血管肉瘤的诊断相符。肿瘤组织活检对最终诊断至关重要，可显示典型的形态学和免疫组织化学特征，并无细胞核异型或增生。
因此，得出良性肿瘤的诊断。因手术切除肿瘤不可行，又基于普萘洛尔可引起新生儿心脏血管瘤消退的证据，最终为患者选择了口服普萘洛尔的保守治疗方案。
结 论
轻微的T波改变可能是大心脏肿块存在的基础。即使是良性病变，CMR也可能提示恶性病变，如相邻心肌组织的浸润、冠状动脉的包裹及不均匀的组织信号等。全身PET/CT扫描和组织学检查是确诊的关键。
文章编译自：Vincenzo Castiglione et al. What Is Hidden Behind Inferior Negative T Waves. JACC: Case Reports. 2019; 1(4): 657-662. DOI: 10.1016/j.jaccas.2019.10.007.
文章来源: https://twgreatdaily.com/zh-hans/pFfNcm8BMH2_cNUgJ8UW.html