35岁女运动员，近期在运动时因劳累而发生晕厥。经胸超声心动图和心脏磁共振检查显示为孤立的双腔右心室。这种缺陷通常发生在婴儿期和/或幼儿期，较少有成人相关报道，通常与其他先天性缺陷相关。
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病例介绍
35岁，女性，运动员，于近期运动时发生数次先兆晕厥。除儿童时期有心脏杂音外，无既往病史。体格检查显示，右胸骨旁隆起，有明显震颤，胸骨左下缘5级收缩期杂音。
心电图示：电轴右偏，伴不完全性右束支传导阻滞，右胸导联有明显的R波。经胸超声心动图示：右心室轻度增大伴心室中部肥厚，流出道有一个膜束（membranous band）（图1，箭头所示），由于多普勒波校准困难，因此产生了无法测量的梗阻梯度。三尖瓣反流判断为严重的右心室内梗阻（平均梯度为65 mmHg）。
图1 产生心室内梯度的膜性右心室束（Membranous RV Band）
经胸超声心动图显示，胸骨旁短轴平面有一个膜性右心室束（箭头所示），导致了心室内梯度的产生，伴加速的多普勒彩色血流。
心脏磁共振证实，从室间隔向右心室游离壁延伸的下漏斗束（subinfundibular band），将右心室分为2个腔，如图2的矢状面（上）和短轴平面（下）心脏磁共振图像所示。漏斗部轻度扩张（3cm），肺动脉瓣轻度反流。晚期钆增强发现间隔肌束内纤维化（图3）。未发现室间隔缺损。
图2 将右心室分成两个心腔的异常心肌束
心脏磁共振矢状面（上）和短轴平面（下）显示了一个异常的心肌束，将右心室分成2个腔。
图3 纤维肌束 短轴平面的晚期钆增强显示纤维化肌束。
双腔右心室简介
患者被诊断为双腔右心室，是一种罕见的先天性疾病，其特征为存在异常的纤维束将右心室分为一个高压的近端腔和一个低压的远端腔。然而，考虑到怀疑异常束形成的遗传倾向，一些权威人士认为双腔右心室是一种获得性先天性心脏缺陷，但尚需研究证实。
这种缺陷通常发生于婴儿期和/或幼儿期，很少在成人中报告。其他相关的先天性缺陷较为常见，如膜周部室间隔缺损。由于右室流出道梗阻增加，成人患者可能在劳累时出现进行性呼吸困难。如果是严重的右心室中段梗阻，则需进行手术治疗，但是长期结果尚不明确。
医脉通编译自：Guiomar Mendieta, Silvia Montserrat, Susanna Prat-Gonzalez, et al. Female Athlete With a Double-Chambered Right Ventricle. JACC: Case Reports. 2019;1(2):251-253. DOI: 10.1016/j.jaccas.2019.05.030.