在过去的半个多世纪，人们尝试过很多 血管炎的综合分类方案，但没有一个方案堪称“完美”。目前临床上主流应用的是CHCC1994分类标准，依据的是主要受累动脉的管腔大小。虽然是按照管腔大小来分类的，但并不意味着某种血管炎只会累及一种大小的血管（即存在累及不同大小血管的血管炎），且还有很多明确的血管炎（如白塞病）并未被CHCC1994分类标准收入，因此2012年新版CHCC分类标准应运而生。今天我们就来详细解读这一新版的分类标准，看看都发生了哪些变化吧！
01
CHCC2012分类标准
1、大血管炎：包括 大动脉炎（TA）和巨细胞动脉炎（GCA）。主要累及 主动脉和其主要分支，是在所有类型的血管炎中唯一具有 1A级循证医学证据的类型，二者的组织病理学和临床特征相似，最大的区别在于 好发年龄。 TA发病年龄通常为30岁之前，GCA发病年龄通常在50岁之后。
2、中血管炎：包括 结节性多动脉炎和川崎病。主要 内脏动脉及其分支的中动脉最常受累，任何大小的动脉都可能受到影响， 炎性动脉瘤和狭窄很常见。与大血管炎相比，中血管炎的 炎症反应要更为 剧烈， 病程更短，更易引起 组织坏死。
3、小血管炎：分为 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎和免疫复合物性小血管炎。
ANCA相关性小血管炎（AAV）
AAV是一类 坏死性血管炎，无明显免疫复合物沉积。
依据 组织病理学特点可将AAV分为：显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。
依据 ANCA的类型可将AAV分为：MPO-ANCA相关性AAV、PR3-ANCA相关性AAV、ANCA阴性AAV。
有学者提出，在 治疗反应、复发倾向和结局方面，PR3-ANCA和MPO-ANCA的分类比“MPA”和“GPA”这种分类更有意义。
免疫复合物性小血管炎
中至重度免疫球蛋白和/或补体血管壁沉积的血管炎，主要累及小血管，通常存在 肾小球肾炎。相比于AAV，在免疫复合物性血管炎中， 中型动脉受累的情况要 少见得多。
4、变异性血管炎（VVV）和单器官血管炎（SOV）：二者都是CHCC 2012分类标准的 新增内容，使标准更为完善、合理。VVV纳入了 白塞病和科根综合征（CS）。SOV指血管炎病变 局限在某一器官或系统，必须除外为系统性血管炎累及该器官／系统所致（例如，MPA 仅累及肾脏、GPA/EGPA 仅累及呼吸道，都不能归为SOV，而且临床上这样的病例并不少见），SOV也可发展为系统性血管炎。
5、与系统性疾病相关的血管炎、与可能的病因相关的血管炎：属于 继发性血管炎，相关的因素包括结缔组织病、肿瘤、感染性疾病、淋巴细胞增殖性疾病、骨髓异常增生综合征、IgG4相关性疾病、某些药物等。二者的区别在于血管炎与其原发病/原发因素的关系是否明确。
02
新标准的重要变化
1、 分类更为完整、合理，增加了变异性血管炎、单器官性血管炎、与系统性疾病相关的血管炎及与可能的病因相关的血管炎四大类。
2、将某些以 人名命名的疾病（Wegener肉芽肿、Churg-Strauss综合征、Henoch-Schönlein紫癜） 更名为反映疾病病因、特点、本质的 病理生理学描述（肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎、IgA性血管炎），而Takayasu动脉炎、川崎病、白塞病仍维持原有人名命名。
3、将 小血管炎细分为ANCA相关性和免疫复合物性两大类，对ANCA的认识明显更为深入。
03
新标准的不足之处
1、 与系统性疾病相关的血管炎和 与可能病因相关的血管炎，二者的 界限较为模糊； 单器官血管炎与 仅累及单一器官的系统性血管炎，也 未提出明确的鉴别方法，临床上难以操作。
2、尚有 一些血管炎仍未列入分类标准中，如累及眼、耳、鼻、咽喉的非肉芽肿性小血管炎，无法归入上述任一分类中。
疾病的分类，目的是将同质性高的聚集在一起，利于临床诊治以及对疾病的深入研究，分类标准应该 科学、全面、适用于临床工作需要，因此，CHCC2012标准取代CHCC1994标准是 必然趋势，将来随着人们对血管炎认识的不断深入，我们也期待着该标准的 逐渐更新和完善。
参考文献
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作者：西瓜翠衣
审阅：北京协和医院 风湿免疫科副主任医师 赵久良
编辑：金丝荷叶
质控：如日中天，粉条儿菜
文章来源: https://twgreatdaily.com/zh-hans/YCDTF3UBd8y1i3sJKbKi.html