20年有多久，直观来看是365x20=7300天，365x20x24=175200个小时，当然，如果换算成分钟或者秒，这个数字会更加的庞大。或许你对冷冰冰的数字没有感觉，带入到实际生活，20年可以让一个孩子从出生经历童年、小学、中学和大学；可以让一个呱呱坠地的婴儿，成长为一个意气风发的大学生；可以让一个人从懵懂无知到掌握专业技能生存于社会；如果按照活到100岁来算，20年也已达到人生的1/5。如此漫长的20年，如果一直在和一个疾病斗争，又会是怎样难熬的一个过程！
作者：何金山
单位：北京大学人民医院
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患者为44岁中年男性，20年前诊断为特发性室早，患者症状很明显，尝试了β受体阻断剂、钙拮抗剂、普罗帕酮等多种药物，无明显疗效，患者在19年前和18年前分别进行了2次射频消融手术，术后室早以及室早相关的不适症状都在短期内得到缓解，但数月后室早复杂，症状再次出现，且室早的形态有所变化。
16年前，患者的室早已经发展为3种形态，由于明显的症状，药物治疗无效，再次尝试射频消融，术前详细完善了心脏MRI的检查，提示右室前壁可疑变薄，未见钆延迟增强，术中标测了右室的电压，基本正常，以临床的3种形态室早为靶点进行消融，术中室早明显减少，反复右室心尖和流出道刺激，未诱发室速。
至此，我们应该已经觉察到，虽然初始诊断为特发性室早，但室早形态逐渐增多，已转变为多形性室早，反复的药物和射频消融治疗无效，似乎已经很不符合典型的特发性室早的特点。因其又主要累及右室，是否是致心律失常性右室心肌病（ARVC）呢？患者发病时如此年轻，是否是心脏结节病呢？
10年前，患者在多形性室早和明显症状的情况下，又多了一个问题：持续性室速，伴有黑曚症状，但无意识丧失。再次完善了心脏MRI，提示右室扩大，运动明显减低，右室基底部、下壁和游离壁，都可见钆延迟现象区域，左室未见异常，完善了PET-CT，纵膈和肺内未见肿大的淋巴结。再次进行了电生理检查，由于室早为多形性，且术中诱发了持续性的室速，为患者植入了ICD而未进行射频消融。术后还为患者进行了基因检测，未发现桥粒相关的基因突变。
此后患者又进行了两次射频消融，和之前情况类似，消融后短时间内室早有所减少，但过一段时间，便会复发。标测到的右室低电压区，面积也在逐渐扩大。至此，应该没有人会再怀疑，这是一个器质性心脏病伴有的室早/室速，只是这背后的病因，还未明确。
而这次，患者再次就诊，原因是ICD反复放电，程控ICD发现均为针对持续性室速的恰当放电，除外了药物、电解质、缺血等常见因素影响外，下一步我们该怎么办？再次进行电生理检查，对室速进行射频消融？患者已进行了如此多次的手术，因而这次术前额外慎重，再次进行了MRI检查，发现右室明显扩大，前壁和心尖变薄。再次完善了PET-CT，发现气管旁和纵膈多发肿大的淋巴结，外科取淋巴结活检，提示非干酪样肉芽肿形成。兜兜转转一圈，20年后，终于找到了心脏结节病的证据，明确了患者右室扩大伴多形性室早/室速的病因。给患者加用激素进行治疗，室速和反复的ICD放电治疗得到了控制，至于右室扩大能否改善，还需远期随访。
总结患者这么多年反复因室早/室速就诊的病史（图1），可见虽然其初始诊断为特发性室早，但随后室早的形态逐渐增多，还出现了室速（图2），心脏的结构异常也逐渐显现出来，右室扩大明显，左室无明显累及，反复的射频消融效果不佳，电压标测低电压区面积逐渐扩大（图3），和心脏结构异常的进展也正好吻合，最终的确诊，还是依赖于PET-CT和淋巴结的活检。
图1 患者多年的就诊经历，进行了多次的电生理检查和射频消融
图2 患者多年来心电图的变化，从室早逐步发展为室速
图3 患者电生理标测结果，低电压区的面积逐渐增大
所以，如室早/室速非流出道或左后分支起源等特殊形态时，做特发性室早/室速的诊断需格外的慎重，尤其室早/室速具有多个形态时，更需警惕器质性心脏病的存在，右心累及明显者，ARVC和心脏结节病都有可能，虽然短期内可能无法鉴别，但长期的随访，常常能给出正确的答案。只是希望我们积累足够的经验，早期诊断，早期治疗，让真相不缺席，也不迟到！
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