如果要评选何种疾病最难诊治， 系统性血管炎（systemic vasculitis, SV）一定榜上有名。血管炎是以 血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组异质性极强的疾病，可 累及全身各处血管，不同患者的临床表现可以 大相径庭，又可以 十分相似。同时血管炎 包括许多罕见疾病，患病率在十万分之一的级别，因此诊断更为困难。
*图片来源于网络
目前已经发现了20多种 原发性系统性血管炎，以及多种与其他结缔组织疾病、恶性肿瘤、感染有关的 继发性血管炎。
1866年，Kussmaul和Maier报道了 国际上第一例系统性血管炎。患者是一位27岁 裁缝小哥。发病之初， 乏力症状只发生在 活动后，例如他在爬两层楼后立刻感觉异常虚弱，需要上床休息，同时右手的三个 手指感到麻木。随后 病情持续快速进展，左手开始出现麻木感，几周之内即出现 全身广泛的随意肌瘫痪，不得不终日卧床。
*本图作者：协和八东门艾草
这种乏力症状其实是 血管性神经病的表现，同时可伴有 心动过速、腹部疼痛和躯干皮肤结节。最终该患者无法说话，腹部和全身肌肉持续剧烈疼痛，住院一月后去世。尸检时发现该患者的 中型动脉遍布肉眼可见的 结节，于是将这种疾病命名为 “结节性多动脉炎”。
血管炎病情复发，诊治难度极大，但它的诊断及鉴别诊断也有套路可寻。通常我们可以把 血管炎的诊断流程分为如下 5个步骤。
01
患者出现如下表现时高度警惕系统性血管炎可能
1、临床表现（SKLEN）
Skinlesions：瘀斑、结节、荨麻疹、溃疡、网状青斑
Kidney：异形红细胞为主的血尿，尿蛋白增加，Cr升高
Lung：间质性肺疾病、肺内空洞、结节、弥漫性肺泡出血
ENT，eye：鼻窦炎、肉芽肿形成
Nerve：多发的单神经炎，CNS受累
2、实验室检查
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗内皮细胞抗体（AECA）阳性
不明原因的ESR和CRP升高
02
对于疑诊患者积极寻找血管炎证据
1、炎症反应的证据
全身症状：发热、乏力、盗汗、纳差、体重下降
ESR、hsCRP升高
WBC、PLT升高
2、血管病变的证据
大血管：肢体间歇性运动障碍、血压不对称、无脉、血管杂音、主动脉扩张、肾血管性高血压
中等大小血管：皮肤结节、溃疡、网状青斑、指端坏疽、多发性单神经炎、微动脉瘤、肾血管性高血压
小血管：紫癜、水疱大疱性病变、荨麻疹、肾小球肾炎、肺泡出血、皮肤的管外肉芽肿、甲下线状出血、葡萄膜炎/巩膜(外层)炎
03
除外模拟血管炎
特别是感染、肿瘤等，必要时可取病理活检以明确诊断，常见模拟血管炎的疾病包括：
感染：感染性心内膜炎、麻风病、结核、非结核分枝杆菌
出血：色素性紫癜、坏血病、特发性的血小板减少性紫癜
血栓形成：抗磷脂综合征、血栓性血小板减少性紫癜、华法林相关皮肤坏死、爆发性紫癜、DIC
栓塞：胆固醇栓塞，心房粘液瘤
血管壁病变：淀粉样变
肿瘤、药物等
04
区分原发和继发血管炎
原发性血管炎指不合并有另一种已明确疾病的系统性血管炎。
继发性血管炎指血管炎继发于另一确诊的疾病，如感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病。
鉴别诊断时，需 注意区分二者，特别是 结缔组织病继发血管炎。
05
根据血管受累类型进行血管炎分类
目前临床上主流应用的是 CHCC1994分类标准，依据的是主要 受累动脉的管腔大小，分为 大血管炎、中血管炎和小血管炎：
“大”：通常表示 主动脉及其主要分支(以及对应的静脉)；
“中”：主要 内脏的动、静脉及其最初 的分支，虽然小于主动脉分支但大体病理标本可见，血管造影可显示；
“小”：组织间的小动脉、毛细血管、小静脉，外径通常小于500μm。
下期预告
在过去的半个多世纪以来，对于血管炎，人们尝试过很多综合分类方案，但没有一个方案堪称“完美”。目前 临床上主流应用的是 CHCC1994分类标准。虽然是 按照管腔大小来分类的，但并不意味着某种血管炎只会累及一种大小的血管，而且还有 很多种血管炎并未被该标准收入，因此新的分类标准应运而生。 下期我们将详细解读 2012年新版CHCC分类标准，敬请期待~
参考文献
[1] Watts R A , Robson J . Introduction, epidemiology and classification of vasculitis. Bailliè re s Best Practice and Research in Clinical Rheumatology, 2018, 32(1).
[2] Gary S. Firestein, Ralph C. Budd, Sherine E. Gabriel, et al. Kelley's Textbook of Rheumatology[M]. Saunders, 2012.
[3] 赵铖. 血管炎新分类的启示. 中华风湿病学杂志, 2014.
作者：西瓜翠衣
审阅：北京协和医院 风湿免疫科副主任医师 赵久良
编辑：金丝荷叶
质控：如日中天，粉条儿菜