心源性晕厥可以说是心源性猝死前的一个红色预警,作为心内科医生,我们要抓住这个机会以避免更严重的后果发生。因此,识别心源性晕厥,找到心源性晕厥的病因至关重要。在第三十届长城心脏病学会议(GW-ICC 2019)上,中国医学科学院阜外医院吴瑛教授就心源性晕厥病因探寻的新进展进行了精彩报告。
晕厥的发生率为6.2次/千人年,心源性晕厥患者的死亡风险为未发生晕厥人群的2.01倍。随着对于心源性晕厥病因的深入探寻,发现病因不明晕厥患者的主要元凶更多为心律失常。阜外医院对晕厥待查住院患者进行标准化病因筛查发现,室性心动过速(VT)占心源性晕厥的31.8%,仅次于病态窦房结综合征(36.0%),两者分别是60岁以下和以上心源性晕厥患者的首要病因。
晕厥相关指南共识的演进
这些年来,尤其是近五年,晕厥相关指南共识的进展非常迅速。欧洲、中国、美国等国家都相继进行了指南更新(图1)。
图1 晕厥相关指南共识的演进
与2009年ESC晕厥指南相比,2018年ESC晕厥指南有一些变动:
对于检出率低但危险性高的评估手段,降级或删除;倾斜试验多由I类调整为II类;Holter在不明原因晕厥中应用调整为III类;
细化电生理检查的级别,根据具体情况调整级别;
体位性低血压治疗建议提升;
晕厥合并房颤,积极治疗房颤;晕厥患者ICD植入根据危险因素调整级别。
图2 短暂性意识丧失(TLOC)的评估流程
心源性晕厥的病因
1. 心律失常引起的晕厥
心动过缓:窦房结功能异常、房室交界区功能异常、植入设备功能障碍
心动过速:室上性(包括房颤伴预激综合征)、室性(特发性、继发于器质性心脏病或离子通道病)
药物导致的心动过缓和心动过速
遗传性心律失常综合征
2. 器质性疾病
心脏:心脏瓣膜病、急性心肌梗死/缺血、梗阻型心肌病、先天性冠状动脉异常等
其他:肺栓塞、急性主动脉夹层、肺动脉高压
3. 神经介导的反射性晕厥
血管迷走性晕厥:情绪引起(恐惧、疼痛等);直立体位引起
情景性晕厥:咳嗽、打喷嚏;胃肠道刺激、排尿后晕厥;运动后、餐后晕厥等
颈动脉窦性晕厥
4. 直立性晕厥
药物引起体位性低血压(酒精、血管扩张剂、利尿剂、吩噻嗪、抗抑郁药)
血容量不足(出血、腹泻、呕吐等)
原发性自主神经调节失常(单纯自主神经调节失常、多系统萎缩、没有自主神经异常的帕金森病、路易体痴呆)
继发性自主神经调节失常(糖尿病、淀粉样变性、尿毒症、脊髓损伤)
晕厥待诊住院患者的病因筛查
在阜外医院,对于初次接诊的患者,一般由晕厥小组进行评估。病史、体格检查、12导联心电图是晕厥初筛的三大法宝,具体的筛查过程见图2。
图3 晕厥待诊住院患者的病因筛查
高危的危险因素分层
严重的结构性心脏病或冠心病(心力衰竭、LVEF降低或陈旧性心肌梗死)
劳力相关的晕厥
卧位发生的晕厥
晕厥发生之前有心悸感
心源性猝死家族史
非持续性室性心动过速
双分支阻滞或其他室内传导异常(QRS波宽≥120 ms)
未应用负性变时性药物和体育训练情况下窦性心动过缓<50次/分或窦房阻滞
心电图呈现预激波形
QT间期延长或缩短
合并器质性心脏病的心律失常
晕厥初步筛查病因未明但呈现ARVC或Brugada的心电图波形
图4 晕厥诊断相关核心要点
植入式心电监测(ICM)在心源性晕厥病因诊断中的作用
PICTURE研究对650例反复晕厥或晕厥前兆接受Reveal ICM的患者进行了观察,发现早期植入有效缩减了诊断时间、降低费用。
中国ICM的应用分析结果与PICTURE研究相仿,进一步证实了ICM的临床价值。
从植入原因看,74%的患者是因为不明原因的晕厥而选择植入ICM,其余植入原因包括胸闷、心慌、房颤管理和怀疑有心律失常风险的患者。
遗传学检测在心源性晕厥诊断中的重要性
遗传学检测在心源性晕厥诊断过程中扮演着重要的角色,例如基因检测是诊断肥厚型心肌病(HCM)的标准之一。指南推荐:
所有临床诊断为HCM的患者进行基因筛查(I, B);对于有特殊临床表现及综合征线索的患者,应同时考虑筛查相关综合征的致病基因(I, B);
先证者如具备致心律失常型右室心肌病(ARVC)致病基因突变,其一级亲属进行临床筛查同时应行遗传学咨询和基因检测(I, B);临床诊断或疑似ARVC者,遗传学咨询和基因检测可用于诊断和基因特异性靶向家系筛查有益(IIa, B);
有关单基因遗传性心血管疾病基因诊断,若患者发现致病基因突变,结合临床表型,可以帮助确诊和鉴别诊断(I, A);先证者未检出致病基因突变,不能完全排除遗传致病(I, A);对于发现致病基因突变的家系行遗传学筛查,有助于发现新的患者和致病基因突变携带者(I, A)。
小 结
对于心源性晕厥,尤其是高危患者,我们应紧紧把握病史、检查、遗传学检测,通过详细的询问病史、积极筛查等手段,最终判断病因是什么。