熱搜榜--系統性紅斑狼瘡
近日，某知名女星疑似長期受系統性紅斑狼瘡折磨而去世，一瞬間大家對系統性紅斑狼瘡紅斑狼瘡討論也是越來越多，比如紅斑狼瘡是不死的癌症、紅斑狼瘡是治不好的、得了紅斑狼瘡就不能要生育了……
眾說紛紜，但是系統性紅斑狼瘡到底是什麼疾病，我們在日常生活中是否可以預防？患了該病後是否可以治癒？顯然，關於這些問題大家仍然認識不夠。
系統性紅斑狼瘡到底是什麼疾病？
系統性紅斑狼瘡（SLE）是以自身免疫性炎症為突出表現的典型的瀰漫性結締組織病，發病機制複雜，目前尚未完全闡明。簡單說就是體內出現了大量本不該出現的自身抗體，這些自身抗體會攻擊健康的組織器官，首當其衝的就是皮膚、關節、血液、腎臟和大腦等，引起自身發生免疫反應。SLE好發於育齡期女性，女性發病年齡多為15~40歲，女：男約為10~12∶1。
為什麼會患系統性紅斑狼瘡？
目前系統性紅斑狼瘡的病因尚不清楚。
可能因素包括：
系統性紅斑狼瘡常見臨床表現有哪些？
早期不典型的SLE可表現為：
1. 不能用其他原因解釋的皮疹（如面頰部形狀似蝴蝶的紅色皮疹，或者身體其他部位的皮疹尤其是日曬後出現皮疹）、網狀青斑、雷諾現象；
2. 抗炎退熱治療無效的反覆發熱；
3. 反覆發作的非致畸性多關節痛和多關節炎；
4. 持續性或反覆發作的胸膜炎、心包炎；
5. 嚴重脫髮、反覆口腔潰瘍；
6. 腎臟疾病或持續不明原因的蛋白尿（尿中出現泡沫增多現象）；
7. 血小板減少性紫癜或溶血性貧血；
8. 不明原因的肝炎；
9. 反覆自然流產；
10. 深靜脈血栓形成或非高危人群出現卒中發作等
由於系統性紅斑狼瘡早期症狀不典型，且表現得多種多樣，因此如果同時出現以上多個症狀就要警惕是否患有系統性紅斑狼瘡。
確診系統性紅斑狼瘡後該如何治療？
目前來說SLE沒有根治得手段，總體治療原則是早期、個體化治療，最大程度延緩疾病進展，降低對器官損害；預防、減少復發，提高患者生存率和生活治療。
治療藥物主要有：糖皮質激素、羥氯喹、 免疫抑制劑、生物製劑。
對於無禁忌得患者，推薦長期使用羥氯喹作為基礎治療，但是服用該藥期間應定期進行眼科檢查。
系統性紅斑狼瘡患者能否生育？
1.所有育齡期SLE患者無論有無生育需求，在計劃妊娠前均應採取嚴格的避孕措施，以避免非計劃妊娠。有生育需求的SLE患者應常規接受孕前諮詢及妊娠風險評估。
2.SLE 患者在同時滿足下述條件時方可考慮妊娠：
- SLE 病情穩定≥6個月；
- 口服潑尼松≤15 mg/d（或等效劑量的非含氟類糖皮質激素）；
- 停用可能致畸的藥物（如環磷醯胺、甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯、來氟米特、雷公藤等）至所需時間；
- 24 h 尿蛋白定量≤0.5 g且無重要臟器損害。
3.女性SLE患者在備孕期應停用沙利度胺、甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯、環磷醯胺、來氟米特等藥物，其中沙利度胺、甲氨蝶呤和嗎替麥考酚酯應停用3 個月，環磷醯胺應停用6個月。來氟米特可經肝腸循環被再吸收，停藥後2年方可自然消除，因此建議應用螯合劑消膽胺（8 g，3 次/d，連續11 d）清除後停藥6 個月方可備孕。
4. 男性SLE患者在備孕前應停用環磷醯胺至少12周，停用沙利度胺至少4周。男性SLE患者在備孕期推薦使用的藥物為羥氯喹和硫唑嘌呤。
5.如果無禁忌，推薦妊娠全程使用羥氯喹進行治療，如果出現疾病活動，可選擇糖皮質激素、硫唑嘌呤、環孢素A、他克莫司進行治療。
紅斑狼瘡本身不是遺傳性疾病，但有一定的遺傳傾向，是紅斑狼瘡患者需要考慮的問題。
日常生活需要注意哪些問題？
1. 規範用藥：千萬不可自行調整藥物的用量，尤其是糖皮質激素的劑量，即使是病情發生明顯的變化，一定要在專科醫生得指導下調整用藥方案，並做到定期到門診複查。
2.非藥物管理：
審稿專家：武漢市江夏區第一人民醫院 主管藥師 石琪
作者：武漢市江夏區第一人民醫院 徐甜