什麼是腎病綜合徵？

腎病綜合徵是由一組多種原因引起的臨床症群。主要臨床表現為:大量蛋白尿:24小時尿蛋白定量>3.5克;低蛋白血症:血漿白蛋白<30克/升。由於尿中大量蛋白質丟失,嚴重水腳時胃腸道吸收能力下降,蛋白質攝入減少;

高脂血症:血漿膽固醇、三醯甘油明顯升高。由於低蛋白血症使肝臟合成脂蛋白增加,致低密度脂蛋白和極低密度脂蛋白合成增加,脂肪代謝紊亂,血脂升高;嚴重水腫:主要由於水鈉瀦留。程度與低白蛋白血症相一致,嚴重時可引起胸腔積液、腹腔積液、心包積液、縱隔積液等。

引起原發性腎病綜合徵的病理類型，最常見的有哪些？

(1)微小病變性腎病:多見於兒童,以單純性腎病綜合徵為特點,無血尿。糖皮質激素治療有效,但部分病人易反覆發作,發展為激素依賴型和激素抵抗型。病理特徵為光鏡腎小球病變極輕微,甚至正常,僅在電鏡下可見上皮細胞足突融合。免疫螢光為陰性。

(2)系膜增生性腎炎:臨床上血尿發生率高,可伴有蛋白尿。其病理改變的主要特徵是瀰漫性腎小球系膜細胞增殖,以及不同程度的系膜基質增多,電鏡下病變系膜區常有免度復合物沉積。免疫螢光根據有無IgA沉積,可分為IgA型和非IgA型。

(3)膜性腎病:臨床特點可表現為大量蛋白尿、低血漿白蛋白、血管栓塞發生率高等。部分病人可出現自愈傾向,但是嚴重病人需應用激素十免疫抑制劑治療。病理改變有腎小球毛細血管壁呈現高度均勻的增厚,電鏡為腎小球基膜上皮細胞側大量免疫復合物沉積。免疫螢光有IgG、C3沉積。

(4)系膜毛細血管性腎炎:臨床上以腎病綜合徵伴血尿高血壓和腎功能受累。病理特點為腎小球基底膜增厚、系膜細胞增殖和系膜基質的增加,毛細血管基膜呈「雙軌」樣改變。電鏡下在毛細血管基膜的上皮細胞下、基膜緻密層內和內皮細胞下有免疫復合物沉積。免疫螢光可見IgG、IgM、C3沉積。

(5)腎小球局灶節段性硬化:臨床上以蛋白尿或腎病綜合徵為主要表現,部分病人為難治性腎病,可累及腎功能。病理特徵為腎小球局灶性節段性硬化改變,可伴有系膜基質增多,病變進展時可致腎小球硬化;電鏡特徵,早期呈節段性上皮細胞及其足突與基膜脫離,內皮細胞下和系膜處有電子緻密物沉積。免疫螢光為IgM、C3、C1q等沉積。

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