不少老年人都會有乏力、骨質疏鬆、貧血等問題，很多人並不在意，但有的時候，這些症狀並沒有表面看起來那麼簡單。
66歲的詹大伯就因乏力、皮膚發黃等症狀，開始了漫長的求醫之路。
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2個月前感覺頭暈、乏力……
沒想到肝里都是「豆腐渣」
2個月前，家人發現詹大伯身體不適後，就帶著他前往當地醫院就診。一番檢查之後，自覺「身體還不錯」的詹大伯被發現存在肝腫大、腹腔積液的情況。
然而，之後在家裡休養時，詹大伯突發暈厥。雖然緩過神來了，但這可把家人嚇壞了。去醫院複診後，醫生髮現詹大伯「肝腫大、腹腔積液」的情況並沒有得到改善。
看著詹大伯受病痛折磨卻束手無策，家人開始四處打聽能治療疑難肝病的好醫院、好專家。經多方了解後他們得知，杭州師範大學附屬醫院的感染（肝病）科MDT團隊治好過很多疑難肝病。
家人立即帶著詹大伯毫不猶豫地趕往杭州。
接診的醫療團隊先為他加做了相關檢查，但病因依舊「撲朔迷離」。經MDT團隊會診建議詹大伯做了皮肝穿刺病理檢查。結果讓大家「驚掉了下巴」：報告顯示，詹大伯的肝幾乎被「豆腐渣」所覆蓋，這正是罕見的剛果紅染色陽性的肝澱粉樣變性。
（病理考慮肝澱粉樣變）
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在確診之前，
50%的患者都走過彎路
杭師大附屬醫院感染性疾病（肝病）科主任陳公英介紹，人體有一種叫甲狀腺轉運球蛋白的物質，該物質主要由肝臟代謝，若肝臟功能出現問題不能代謝，則這種球蛋白會呈澱粉狀沉積在人體各個器官。由於遇碘時，它可被染成棕褐色，再加硫酸後呈藍色，與澱粉遇碘時的反應相似，故稱之為澱粉樣變性。澱粉樣變性主要累及心、肝、腎、脾、胃腸、肌肉及皮膚等組織。澱粉樣變性分原發性和繼發性。發病率6-10/百萬/年，平均65歲，10%小於50歲。
詹大伯的肝澱粉樣變性到底是遺傳（原發性），還是其他疾病造成（繼發性）的，家人有沒有危險呢？
MDT團隊分析推理：詹大伯不僅患有貧血、乏力、食慾差及逐漸消瘦，住院期間還發現高鈣血症、腎功能下降，檢查結果顯示他的頭顱和骨盆呈現蟲蝕樣骨質。
經過骨髓活檢，詹大伯「乏力」的真相逐漸浮現：
詹大伯的一系列消化道症狀、神經系統改變、肝腎功能損害等「看似毫無關聯」的症狀，都是由少見的多發性骨髓瘤引起肝澱粉樣變性而造成的。
目前，詹大伯被轉入血液內科進一步治療。
多發性骨髓瘤伴肝澱粉樣變性臨床少見，好發於中老年人，可以累及多個臟器，且起病隱匿。肝澱粉樣變性臨床表現無特異性，主要為乏力、納差、體質下降，80%~90%伴有肝腫大，轉氨酶大多正常或輕度升高，肝臟穿刺活檢是診斷的金標準。
就診時，大部分患者往往因骨痛、貧血、無原因的骨折或感染，泡沫尿，腎功能不全等症狀前來就診。約40％-50％的患者伴有病理性骨折，容易出現截癱和神經根受壓的表現，常被當作其他疾病誤診或漏診。
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不明原因的骨痛、反覆骨折、
腎功能損傷、貧血和高鈣血症應及早就醫
專家提醒，如果中老年人發生不明原因的骨痛、反覆骨折、腎功能損傷、貧血和高鈣血症，應排查多發性骨髓瘤的可能。一般來說，患者需要進行骨髓穿刺，固相免疫電泳，影像學及實驗室等檢查明確診斷。早期診斷、早期治療，可延緩疾病進展，延長生存期。
此外，多發性骨髓瘤還常有以下症狀，有以下症狀的患者請及時到醫院就診。
1感染
感染是導致多發性骨髓瘤患者死亡的第一因素，多發性骨髓瘤的併發症，如慢性支氣管炎、糖尿病，都會增加患者的感染機率。
2 高黏滯綜合徵
高黏滯綜合徵是指血液黏稠度顯著增加，引起血液流體動力學的抵抗增加而出現的一系列特有的臨床症狀，表現為視力障礙、頭暈、耳聾、手足麻木等，嚴重者可昏迷，還可出現心、肺、腎功能的異常。
3出血
出血傾向表現為鼻出血、牙齦出血、皮膚紫癜等。
4 澱粉樣變性
澱粉樣變性是由多種原因造成的澱粉樣物在體內各臟器細胞間的沉積，致使受累臟器功能逐漸衰竭的一種臨床綜合徵，常受侵犯的器官有腎、心、肝、胃腸、舌、脾、神經系統、皮膚等，受累器官表現為器官腫大及功能障礙。
5 髓外浸潤
髓外浸潤表現為肝、脾、淋巴結及腎臟等器官腫大，胸腰椎、神經根、腦神經癱瘓及多發性神經病變等神經損害。
供稿 / 杭師大附屬醫院
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