口腔潰瘍相信很多人都不陌生，一般感冒、消化不良、精神緊張、鬱悶等情況都可能引起口腔潰瘍，大多數口腔潰瘍1周以內就能自愈。但口腔潰瘍如果反覆發生、遷延不愈，或者口腔潰瘍深大、感覺跟普通的口腔潰瘍不一樣，可能是某些風濕免疫性疾病如兒童系統性紅斑狼瘡、白塞病等的臨床表現，建議到風濕免疫專科進行檢查。
白塞病常見症狀是口腔潰瘍
白塞病又稱貝赫切特病、口-眼-生殖器綜合徵等，是一種以血管炎為基本病理表現的慢性、復發性、系統全身性血管炎症性疾病。該病病因尚不明確，目前認為是由於具備特定的遺傳背景，受環境的影響，最後導致自身免疫功能紊亂，繼而導致疾病的發生。
白塞病最常見的損害是口腔潰瘍和外陰潰瘍。反覆發作的口腔潰瘍是多數白塞病患者的首發症狀，潰瘍為單個或數個，可發生在口腔的任何部位，疼痛明顯，嚴重時影響進食，1~2周自行消退。由於白塞病可累及全身的大小血管，所以各個器官都可以受累。哪裡的血管出現炎症性病變，那麼相應部位或臟器就會出現臨床症狀。
白塞病累及全身多個系統
白塞病以反覆口腔和生殖器潰瘍、眼部及皮膚損害為主要臨床特徵，並可累及關節、血管、消化道、神經等全身多個系統。白塞病的症狀因人而異，不同臟器受累又導致了疾病的表現各不相同。
黏膜病變幾乎所有患兒均有復發性、疼痛性、多發性口腔潰瘍，可發生於口腔任何部位，以嘴唇、頰黏膜、舌頭及軟齶為著，導致患兒進食、飲水及言語困難。口腔潰瘍起初為紅斑，周圍伴有紅暈，逐漸演變成皰疹，過2~3天轉變為圓形或橢圓形的灰黃色壞死灶，可在1~3周痊癒，不留瘢痕，但易反覆發作。生殖器潰瘍是白塞病特異性病變，潰瘍多深大，疼痛劇烈，癒合慢，多在2~4周癒合，較大的潰瘍易形成瘢痕。男性患兒常見陰囊部位，女性患兒大小陰唇均可受累。
皮膚病變見於75%以上患者，且表現多樣，面部、上胸部、上背部和四肢均可出現。其表現為皮膚出現結節紅斑、痤瘡樣皮疹、丘疹-囊泡-膿皰疹、假性毛囊炎、壞疽性膿皮病型病變及紫癜樣皮疹等。很多白塞病患兒用針刺皮膚後，在穿刺部位會出現紅腫、皮疹，這稱為針刺試驗陽性，是本病特徵性的皮膚體徵。
胃腸道損害又稱腸白塞，常見症狀包括腹痛、腹瀉和血便。可累及全消化道，表現為單個或多個潰瘍，多見於末端迴腸，也可見於盲腸、升結腸、橫結腸及肛門，食道和胃相對少見。常常需要消化道超聲、腸鏡等進一步檢查。
眼部損害表現為畏光流淚、眼球充血、疼痛、視物模糊、視力減退、異物感等。慢性復發性葡萄膜炎是白塞病的顯著特徵，通常雙側受累、呈發作性，常累及全葡萄膜炎，此外，角膜炎、鞏膜炎、脈絡膜炎、視網膜炎、視神經炎、壞死性視網膜血管炎、眼底出血等均可出現。嚴重者可能造成不可逆的視覺損害，最終導致失明。
血管損害 可累及所有大小的動靜脈血管，靜脈受累更常見。血管周圍和血管內炎症可引起出血、管腔狹窄、靜脈血栓、動脈擴張或動脈瘤等，從而出現局部肢體、臟器的疼痛、缺血等表現。
神經系統損害又稱神經白塞，起病急，是白塞病的嚴重併發症之一，復發率高，治療效果差，是本病的主要死亡原因。白塞病患兒神經系統受累統統發生在其他非特異症狀出現後數年，但有少部分患兒以神經系統為首發症狀。腦、脊髓的任何部位都可以受損，也可出現周圍神經病變，受累部位不同表現不同。腦實質性損害常表現為頭痛、頭暈、意識障礙、行為改變及腦實質病變區域相應的功能障礙；累及周圍神經系統，會出現手腳發麻、蟻走感，或感覺障礙等。
關節炎約半數患者會發生非侵襲性、非對稱性關節炎，常累及大、中關節，以膝、踝和腕關節多見，為一過性關節病變，一般不遺留關節畸形。
其他 可有發熱、乏力、體重下降和不適感等全身症狀。心臟損害較少見，可發生心包炎、心肌炎、心內膜炎、心律失常等。腎臟損害較少見，可有間歇性或持續性蛋白尿或血尿、腎性高血壓等。
白塞病臨床上這樣診斷
本病診斷主要依據臨床症狀。依據1990年國際白塞病分類診斷標準，反覆口腔潰瘍以及其他4項臨床表現當中至少有2項，那麼即可診斷為白塞病。其他5項表現為：1.復發性口腔潰瘍，包括輕型小潰瘍、較重型大潰瘍或皰疹樣型潰瘍，1年內反覆發生至少3次。2.反覆生殖器潰瘍。生殖器潰瘍或瘢痕，潰瘍可發生於陰囊、陰莖、龜頭、大小陰唇，甚至陰道，有些還累及肛門周圍。3.眼部病變。前和（或）後葡萄膜炎，裂隙燈檢查玻璃體內有細胞浸潤或有視網膜血管炎。4.皮膚病變。毛囊炎、結節性紅斑等表現。5.針刺試驗陽性。該標準曾被廣泛使用，但應將口腔潰瘍作為診斷必要條件。對於不典型表現，尤其以預後不良的系統病變發病的患者難以確診。
2014年，白塞病國際研究小組提出了修訂後的新標準。該標準採用積分的方法，具體如下：患兒出現眼部病變記2分；生殖器潰瘍記2分，口腔潰瘍記2分；皮膚損害記1分；血管病變記1分；神經系統表現記1分；針刺試驗陽性記1分。如果得分≥4分，則提示診斷白塞病。
這樣看來，反覆的口腔潰瘍還是需要重視的，尤其是伴隨其他表現時，如果出現多系統受累，查不出明確病因，其他疾病無法來解釋，建議到風濕免疫科進行篩查，避免延誤診斷和治療。
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作者 || 首都兒科研究所附屬兒童醫院風濕免疫科副主任醫師 康閩
編輯 || 顏紅波