好似中了「化骨綿掌」？還疑似多發轉移？

金庸小說《鹿鼎記》中提到一項「毒」功——化骨綿掌，被其擊中者，開始渾然不覺，但幾個時辰後掌力發作，全身骨骼寸斷。武俠自然是小說家編撰的「成人童話」，但現實中卻有一種罕見腫瘤的症狀與此相似。

20多歲的小伙子大李，腰椎疼痛一段時間，起初沒在意，但總不見緩解，就去醫院做了腰椎磁共振檢查+穿刺，報告上居然顯示「惡性腫瘤」。大李的家人慌了，想著年輕力壯的小伙子怎麼就得了惡性腫瘤，繼續進行病理會診，結果顯示嗜酸性肉芽腫。

醫生告知大李和家人，嗜酸性肉芽腫又稱為骨朗格漢斯細胞組織細胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)，初報道於1940年，是一種病因不明的較罕見疾病，法國一項全面流行病學研究顯示，該病在兒童人群中的年發病率為2/1,000,000。好發於30歲以下男性，以5～10歲較多。

嗜酸性肉芽腫發病較慢，有很長的潛伏期，剛開始僅輕度疼痛，慢慢會出現骨質變化，長骨隆起肥厚，出現大範圍的顱骨破壞，用手可摸到骨質凹陷；脊椎骨出現側彎或後凸，活動受限，可引起病理性骨折；椎體破壞後塌陷者，部分病例可出現脊髓或神經根壓迫症狀。

正如醫生所描述的症狀，雖然中間經過一系列的治療，2018年大李還是出現胸椎輕度側彎，胸1、2椎體改變，左側第5後肋及周圍軟組織病變等改變。更糟糕的是，肺部出現多髮結節，懷疑是腫瘤多發轉移。

紅圈處為肋骨轉移灶

大李的父母擔心腫瘤影響到小伙子的學業和事業，也擔心腫瘤惡化，希望通過多學科會診尋求治癒嗜酸性肉芽腫的方法，給與小伙子新生。一起來看美中嘉和國際多學科會診專家們會給出怎樣的治療建議？

會診紀實

國際多學科會診，為患者制定「一人一方案」，其合理化和個性化的診療能提升患者生存率，縮短患者診斷和治療等待時間，同時避免多處問診、重複檢查帶來的費用和負擔。

會診開始，與會專家全面、完整地了解了患者的病歷、影像等資料，仔細傾聽了患者及家屬提出的疑問及訴求，隨後，針對患者病情及訴求，來自中、外的腫瘤內科、放療科、影像科、物理師、技師、護理人員等幾十人的醫療隊伍，開啟了此次的多學科會診。

患者病歷

診斷

嗜酸性肉芽腫

病情介紹

患者，男性，23歲

2015年5月腰椎MRI提示腰椎占位，穿刺提示：「惡性腫瘤」，未見報告。進一步於外院病理會診：嗜酸性肉芽腫（未見報告）。

2015年5月外院行腰椎手術，3月後複查，肺部提示小結節，遂行化療3次，具體方案不詳。

2015年年底行腰椎伽馬刀治療，10次，具體劑量不詳。口服潑尼松片2年。檢查提示：肺部小結節穩定。此後每年定期複查。末次複查2019年6月，腰椎MRI及胸部CT，提示病情穩定。

2019年8月發現左側胸壁疼痛，位於乳頭平面，呈帶狀分布。胸椎MRI增強示：左第5肋骨病變，考慮嗜酸性肉芽腫可能。胸椎CT增強：胸椎輕度側彎，胸1、2椎體改變，左側第5後肋及周圍軟組織病變。右肺上葉病灶。

2019年8月行後路肋骨腫瘤切除術，術後恢復可。8.15.、9.15、10.15予因卡磷酸二鈉10mg治療。

現術後近3月，外科醫生建議放療。

目前無不適，口服潑尼松治療中，睡眠可，大小便正常，體重有所增加。

討論時刻

影像學上看，是否為嗜酸性肉芽腫？

根據分級，患者屬於多系統嗜酸性肉芽腫，容易累及肺、不規則骨、軟組織，但不伴危險器官受累。嗜酸性肉芽腫容易與轉移瘤及淋巴瘤混淆，但該患者從PET上看，攝取分數有高有低，符合該病的特徵，可以判斷為嗜酸性肉芽腫。

是否出現腫瘤多發轉移？

從影像片子上，可看到肋骨病變，肺部出現多髮結節，疑似轉移瘤。還得複閱既往影像片子，通過對比，才可判斷是否為肺部多發轉移，以及肺部病變是否有進展。

嗜酸性肉芽腫病程多樣，通常骨的孤立性嗜酸性肉芽腫（即單骨性LCH）有較好的預後；而多系統受累的嗜酸性肉芽腫預後稍差。

需要全身化療嗎？

嗜酸性肉芽腫理想的治療方法是在病灶內注射入緩慢吸收的潑尼松製劑，包括已確診、局部復發或繼發病灶，注射療法均為3次，每次125～250mg，6～12個月內病變停止發展，然後完成病灶修復。

結合該患者的個體情況，可採用長春新鹼+潑尼松等方案化療，而不僅僅是局部治療或單一藥物治療，化療時間需至1年。

是否考慮局部放射治療？

嗜酸性細胞肉芽腫對放療敏感。因該患者左側第5後肋及周圍軟組織病變，術後有腫瘤細胞殘留，可採用低劑量放療，常規放療劑量為6-12Gy，分割為2Gy/次。但放療會損傷存留的軟骨內骨化中心並且阻礙椎體重建，還可能出現其他繼發影響。

會診結論

經過詳細討論，會診專家給出如下意見：

複閱既往影像；腫瘤內科評估全身化療方案；局部行放療。

嗜酸性肉芽腫患者治癒率較高，儘管有極少數患者可在數年間多次復發。有研究報道稱，單灶性骨受累嗜酸性肉芽腫患者的4年無事件生存率為90%，而多灶性骨受累嗜酸性肉芽腫患者為58%。希望此位患者能早日康復，回歸正常生活軌道。

文章審較：王斌醫生

美中嘉和國際多學科會診專家團隊

傅深 教授

國際多學科會診組長

美中嘉和國際多學科會診

多學科會診（簡稱MDT，Multi-Disciplinary Treatment）是由多個學科的專家通過討論，共同為患者制定個性化診療方案的一種方法，尤其適用於腫瘤等複雜疾病的診療。是美國MD安德森癌症中心首先倡導並推廣，對提高患者治療效果行之有效的診療方式。

美中嘉和國際多學科會診集合了上海美中嘉和腫瘤門診部、新加坡泰和國際醫院等的專家資源，致力於為腫瘤患者提供專業、嚴謹、高質量的個性化診療方案。