如果要評選何種疾病最難診治， 系統性血管炎（systemic vasculitis, SV）一定榜上有名。血管炎是以 血管壁的炎症和纖維素樣壞死為病理特徵的一組異質性極強的疾病，可 累及全身各處血管，不同患者的臨床表現可以 大相逕庭，又可以 十分相似。同時血管炎 包括許多罕見疾病，患病率在十萬分之一的級別，因此診斷更為困難。
*圖片來源於網絡
目前已經發現了20多種 原發性系統性血管炎，以及多種與其他結締組織疾病、惡性腫瘤、感染有關的 繼發性血管炎。
1866年，Kussmaul和Maier報道了 國際上第一例系統性血管炎。患者是一位27歲 裁縫小哥。發病之初， 乏力症狀只發生在 活動後，例如他在爬兩層樓後立刻感覺異常虛弱，需要上床休息，同時右手的三個 手指感到麻木。隨後 病情持續快速進展，左手開始出現麻木感，幾周之內即出現 全身廣泛的隨意肌癱瘓，不得不終日臥床。
*本圖作者：協和八東門艾草
這種乏力症狀其實是 血管性神經病的表現，同時可伴有 心動過速、腹部疼痛和軀幹皮膚結節。最終該患者無法說話，腹部和全身肌肉持續劇烈疼痛，住院一月後去世。屍檢時發現該患者的 中型動脈遍布肉眼可見的 結節，於是將這種疾病命名為 「結節性多動脈炎」。
血管炎病情復發，診治難度極大，但它的診斷及鑑別診斷也有套路可尋。通常我們可以把 血管炎的診斷流程分為如下 5個步驟。
01
患者出現如下表現時高度警惕系統性血管炎可能
1、臨床表現（SKLEN）
Skinlesions：瘀斑、結節、蕁麻疹、潰瘍、網狀青斑
Kidney：異形紅細胞為主的血尿，尿蛋白增加，Cr升高
Lung：間質性肺疾病、肺內空洞、結節、瀰漫性肺泡出血
ENT，eye：鼻竇炎、肉芽腫形成
Nerve：多發的單神經炎，CNS受累
2、實驗室檢查
抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）、抗內皮細胞抗體（AECA）陽性
不明原因的ESR和CRP升高
02
對於疑診患者積極尋找血管炎證據
1、炎症反應的證據
全身症狀：發熱、乏力、盜汗、納差、體重下降
ESR、hsCRP升高
WBC、PLT升高
2、血管病變的證據
大血管：肢體間歇性運動障礙、血壓不對稱、無脈、血管雜音、主動脈擴張、腎血管性高血壓
中等大小血管：皮膚結節、潰瘍、網狀青斑、指端壞疽、多發性單神經炎、微動脈瘤、腎血管性高血壓
小血管：紫癜、水皰大皰性病變、蕁麻疹、腎小球腎炎、肺泡出血、皮膚的管外肉芽腫、甲下線狀出血、葡萄膜炎/鞏膜(外層)炎
03
除外模擬血管炎
特別是感染、腫瘤等，必要時可取病理活檢以明確診斷，常見模擬血管炎的疾病包括：
感染：感染性心內膜炎、麻風病、結核、非結核分枝桿菌
出血：色素性紫癜、壞血病、特發性的血小板減少性紫癜
血栓形成：抗磷脂綜合徵、血栓性血小板減少性紫癜、華法林相關皮膚壞死、爆發性紫癜、DIC
栓塞：膽固醇栓塞，心房粘液瘤
血管壁病變：澱粉樣變
腫瘤、藥物等
04
區分原發和繼發血管炎
原發性血管炎指不合併有另一種已明確疾病的系統性血管炎。
繼發性血管炎指血管炎繼發於另一確診的疾病，如感染、腫瘤、瀰漫性結締組織病。
鑑別診斷時，需 注意區分二者，特別是 結締組織病繼發血管炎。
05
根據血管受累類型進行血管炎分類
目前臨床上主流應用的是 CHCC1994分類標準，依據的是主要 受累動脈的管腔大小，分為 大血管炎、中血管炎和小血管炎：
「大」：通常表示 主動脈及其主要分支(以及對應的靜脈)；
「中」：主要 內臟的動、靜脈及其最初 的分支，雖然小於主動脈分支但大體病理標本可見，血管造影可顯示；
「小」：組織間的小動脈、毛細血管、小靜脈，外徑通常小於500μm。
下期預告
在過去的半個多世紀以來，對於血管炎，人們嘗試過很多綜合分類方案，但沒有一個方案堪稱「完美」。目前 臨床上主流應用的是 CHCC1994分類標準。雖然是 按照管腔大小來分類的，但並不意味著某種血管炎只會累及一種大小的血管，而且還有 很多種血管炎並未被該標準收入，因此新的分類標準應運而生。 下期我們將詳細解讀 2012年新版CHCC分類標準，敬請期待~
參考文獻
[1] Watts R A , Robson J . Introduction, epidemiology and classification of vasculitis. Bailliè re s Best Practice and Research in Clinical Rheumatology, 2018, 32(1).
[2] Gary S. Firestein, Ralph C. Budd, Sherine E. Gabriel, et al. Kelley's Textbook of Rheumatology[M]. Saunders, 2012.
[3] 趙鋮. 血管炎新分類的啟示. 中華風濕病學雜誌, 2014.
作者：西瓜翠衣
審閱：北京協和醫院 風濕免疫科副主任醫師 趙久良
編輯：金絲荷葉
質控：如日中天，粉條兒菜