作者：嘟媽DuMa
最近，經常去買菜的媽媽們就會發現，現在除了是吃筍的好季節，好吃又營養的蠶豆也上市了。
蠶豆含有鈣磷鉀等多種微量元素，口感鮮嫩，無論是做成主菜還是做成配菜，都是一樣好吃。嘟嘟尤其喜歡吃蠶豆臘腸燜飯。
但是，嘟媽想要提醒大家的是，不是所有的小朋友都可以吃蠶豆的，甚至可能會危及寶寶的生命。
前幾天，5歲5個月的小男孩小樂突然尿出了「紅茶」尿——小便顏色顏色深，像紅茶一樣，而且還出現了腹痛、嘔吐、乏力、頭暈、皮膚黃染等症狀。小樂的父母頓時慌了急忙帶兒子到湖南泰和醫院就診。
醫生一邊檢查一邊仔細詢問，問到孩子最近幾天都吃了什麼，小樂的父母才想起來小樂在2天前自己吃了約40-50粒（約100g）蠶豆。結合孩子的症狀，醫生高度懷疑，小樂得的是「蠶豆病」。
隨後緊急查血，檢驗結果證實了陳曼娜的猜想。此時，孩子的血紅蛋白只有49g/L（正常的血紅蛋白在120g/L左右），屬於重度貧血。如果不及時治療，很可能貧血會進一步加重，甚至休克危及到生命。
檢驗報告
其實每年到這個季節，類似的新聞特別多：
3月26日，6歲男孩吃蠶豆住進ICU。
去年，杭州4歲男孩因吃蠶豆頭暈嘔吐，經輸液後輸血治療，一周後男孩出院。
有的人甚至吃了一包蠶豆做的「怪味豆」，也會出現不良症狀。
不知道大家從這幾個新聞里發現沒有，幾乎發病的全部都是小孩兒，而且貌似都是男孩兒，那到底是什麼是蠶豆病呢？為什麼會得這種病？是蠶豆過敏嗎？
今天，嘟媽就和大家說一說這古怪的蠶豆病。
蠶豆病什麼？
「蠶豆病」是「葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症」（簡稱「G-6-PD缺乏症」）的俗稱。
G-6-PD缺乏症是一種遺傳病，經常因為吃蠶豆而發病，所以俗稱「蠶豆病」。
蠶豆誘發溶血的機制現在還不明確，很多G-6-PD缺乏症患者吃蠶豆後不一定會發病，所以可能還有其他因素影響。
G-6-PD這種酶可以幫助紅細胞正常工作。G-6-PD太少導致紅細胞被破壞，這個過程被稱為溶血。
G-6-PD缺乏者吃蠶豆、蠶豆製品、某些具有氧化特性的藥物後會引起急性溶血；母親吃這些東西後哺乳也會使嬰兒發病。溶血可發生於任何年齡，兒童期比較常見。3歲以下患者占70％，男性占90％。
每年 3月~5月，蠶豆成熟，人們開始吃蠶豆，蠶豆病寶寶誤食幾率升高是引發該病的主要原因。
有的家長可能會問，既然是遺傳病，我吃蠶豆沒有問題，那是不是孩子也就意味著沒有事情了？
答案是：那可不一定呢。蠶豆病是一種基因缺陷病，但這個基因是不完全顯性的。簡單來說，就是你吃蠶豆沒事兒，但並不意味著你沒有攜帶蠶豆病基因。
可能是你攜帶基因，沒有表現出病症，但你這個基因遺傳給寶寶後，寶寶就患病了。
蠶豆病的症狀
有的家長可能並不知道自己的孩子是蠶豆病的攜帶者，或是孩子在不知情的情況下，可能吃了蠶豆或蠶豆製品，或者，或是在與蠶豆花接觸下而誘發了蠶豆病。
蠶豆病發病急驟、大多患兒在進食新鮮蠶豆後1-2 天內發生溶血，因吸入花粉而發病者，症狀會在數分鐘內出現。
當孩子出現以下症狀時，就可能是蠶豆病，需及時就醫治療。
- 發燒、頭暈、噁心、腹痛、厭食等
- 面色蒼白伴黃疸：這是蠶豆病的常見症狀，由於伴有黃疸，皮膚蒼白並伴有黃綠色，結膜和指甲顏色蒼白。
- 尿色呈茶色甚至是醬油色
來源：東莞市婦幼保健院智慧醫療
病情嚴重還可能出現全身衰竭、重度貧血、休克、酸中毒、急性腎功能損傷、心血管功能不全等，危及寶寶生命。
如何知道寶寶是否是攜帶者？
蠶豆病主要分布在東南亞、非洲、中東和地中海沿岸，全世界約有4億人口受影響。
在我國，廣東、廣西、海南、雲南、貴州等地區的人群患病率較高，發病率為4~15%。隨著人口流動，現在患病率較低的地區也呈現增高趨勢。
世衛組織建議在男性患病率＞3%~5%的地區常規開展G-6-PD缺乏症的產前健康教育及新生兒篩查。我國有多個省市已經開展了G-6-PD缺乏症的篩查項目。
現在不少醫院都會進行新生兒足底血篩查，其中就包含有蠶豆病的。若你沒有給寶寶做，可以帶寶寶去做一個G6PD的活性測定。
不是說寶寶吃了蠶豆沒有發病，就證明寶寶完全沒事了。事實上，蠶豆病並不是說一吃就會發病，可能這次沒事兒，下次卻有事兒了。
所以，為了保險起見，還是建議家長給寶寶做篩查，尤其是家長或親戚患有蠶豆病的。
而且，由於該病是一種常見的遺傳性代謝性疾病，不能根治。目前此病仍以預防為主要，所以，尤其是蠶豆病高發區，一定要給寶寶做篩查。
除了蠶豆這些食物和藥物也應謹慎
雖說吃蠶豆是引發蠶豆病的主要原因，但除了蠶豆，還有一些食物，甚至是藥物需要我們謹慎。
1.蠶豆及蠶豆製品
蠶豆肯定是不能食用的，而且蠶豆製品也是不可食用的。如：蠶豆醬油、蠶豆粉絲、蠶豆零食（怪味豆）、祁縣豆瓣醬等等，進食這些蠶豆製品也會讓寶寶發病。所以，在購買食物時，我們一定要看配料表。
同時，還要避免讓寶寶接觸到種植蠶豆的地方。在哺乳期的媽媽也最好不要食用蠶豆及製品，媽媽食用也可能導致寶寶發病。
2.含萘成分的防蟲產品，如樟腦球、臭丸。
給寶寶穿有樟腦丸（奈）氣味的衣服也會誘發溶血，導致新生兒黃疸。
3.薄荷醇、薄荷腦加工品。
4.苦瓜。苦瓜中含有奎寧成分有誘發溶血的可能性，能避免還是儘量避免。
5.我們常用的一些藥物，「蠶豆寶寶」也是要謹慎使用的。如紅藥水、紫藥水等都是禁用的，在選擇退燒藥的時候優先選擇布洛芬 ，慎用對乙醯氨基酚。
圖片來源：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症新生兒篩查、診斷和治療專家共識
所以，家長最好還是不要給寶寶自行用藥。帶孩子去醫院就醫時，也要和醫生說明寶寶患有蠶豆病的狀況，讓醫生對症下藥，切記不要隨意用藥，有的藥物也是會讓寶寶出現溶血反應的。
蠶豆病的預防
1.第一次給寶寶吃蠶豆時，量一定要少。
很多時候，家長吃蠶豆是沒問題的，往往都是寶寶吃了蠶豆發生了症狀，才知道寶寶得了這個病。所以第一次給寶寶吃蠶豆的時候要注意觀察有無異常，一旦出現不良反應需立即就醫診治。
2.謹慎使用中成藥
目前已證實鹽酸小檗鹼可誘發「蠶豆病」。中藥材黃連、黃柏、白屈菜、馬尾蓮、三顆針、十大功勞等中藥材中均含有小檗鹼，因此，蠶豆病患者應儘量避免使用含上述藥材的中成藥。
熟知嘟媽的家長都應知道，嘟媽一直都不建議給寶寶使用中成藥。大部分中成藥在「不良反應」那一欄是「尚不明確」。
再次強調，「尚不明確」並不等於沒有不良反應，不要給孩子使用不良反應尚不明確的藥物。
3.不要使用復方感冒藥
復方感冒藥中通常含有對乙醯氨基酚、阿司匹林、氯苯那敏，這三種藥物均可誘發蠶豆病。因此，蠶豆病患者應避免使用復方感冒藥。
美國曾報道過多起寶寶因過量服用感冒藥而死亡的案例，因此2007年FDA下令禁止2歲以下寶寶用感冒藥，並且不推薦給4歲以下兒童用感冒藥，這主要是基於：
未經臨床驗證，用藥安全沒保證
由於不能對嬰兒進行藥物臨床試驗，所以藥廠往往根據成人劑量來推算，但這些推算結果並非臨床試驗結果，寶寶也不是大人的縮小版，所以這些感冒藥在使用時風險很大，無法保證用藥安全性。
復方製劑的感冒藥，容易過量中毒
很多藥的商品名不一樣，但有效的成分是一樣的，比如泰諾和惠菲寧，而很多父母不清楚，經常2種藥同時給寶寶吃，就很可能造成寶寶因藥物過量而中毒！
寫這篇文章，不是不讓家長們給寶寶吃蠶豆，只要是篩查是正常的，就可以放心的吃了。
還要就是，若患有蠶豆病的寶寶要上學，也一定要記得告訴老師，在校吃飯時一定要注意，在平時也要告知孩子一定不要貪吃這類食物，告訴孩子這其中的原由和危險性。
參考資料
1. 王衛平. 兒科學[M]. 8版. 北京: 人民衛生出版社, 2013.
2. 中華兒科雜誌2017年6月第55卷第6期，葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症新生兒篩查、診斷和治療專家共識。
3. MedlinePlus. Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. https://medlineplus.gov/ency/article/000528.htm
4.kidshealth.G6PD Deficiency.https://kidshealth.org/en/parents/g6pd.html.2018/7
來源：嘟嘟醫生