前天晚上，我們大學校友群里，有一位校友很著急的在群里詢問，有誰了解煙霧病的？原來，她33歲的丈夫在當地醫院，被確診為煙霧病。據她說，目前已經進行了手術，她在到處打聽注意事項和可能的預後情況。

33歲男子被確診煙霧病

據這位校友的描述，就在前不久的一天下午，她丈夫小許在單位工作，起身打算倒杯水，結果突然出現頭暈、噁心、一側身體感覺活動受限了，手裡的水杯也掉落在了地上。趕緊撥打了120急救。

家人也覺得不可思議，正常生活非常規律，不抽煙，也不喝酒，怎麼就得了這樣一種讓人摸不著頭腦的病呢？

煙霧病是個什麼病？

煙霧病，其實與「煙霧」關係不大，之所以叫煙霧病，是因為發病患者的腦血管網在腦血管造影圖像上像一團「煙霧」一樣，故稱為「煙霧病」。

「煙霧病」這個名字聽起來如夢如幻，卻也有著可怕的致死與致殘性。

煙霧病的病因與表現

臨床上，有明確病因或明確治療方法的疾病都不可怕，最擔心的就是這類病因不明的，又容易留下後遺症的疾病。

煙霧病，發病原因不明確，可能與變態反應性腦血管炎有關。

流行病學研究顯示煙霧病患者中6％～12％有家族史，提示遺傳因素在煙霧病的發病過程中起著極其重要的作用。

但實際就是一種腦血管病，表現出來的，就是雙側頸內動脈末端及大腦前動脈、大腦中動脈起始部慢性進行性狹窄或閉塞，就在顱底形成了異常的血管網。

煙霧病的常見症狀

煙霧病，大致分為兩類，短暫性腦缺血發作(TIA)型和非TIA型。

TIA型為主要的煙霧病類型，最常見的表現是，一過性的癱瘓或力弱、可能是一側偏癱，也有可能是兩側均偏癱，少數患者有頭暈、頭痛的表現。但是多屬於良性。

非TIA型，也有腦梗塞型的、癲癇型的、腦出血型的。

腦梗塞型，即腦組織因缺血，導致壞死，可能會導致永久性的癱瘓、失語、視覺和智力障礙。

癲癇型，就表現為癲癇持續或部分發作，伴有腦電圖癲癇樣放電。如果是單純的癲癇發作，預後不一定很差。

腦出血型，即腦血管破了，死亡率非常高，表現為頭暈、頭痛、噁心、昏迷、意識障礙、偏癱等。

但往往不是一種單獨的類型，都是幾種混合的複雜類型。

嚴重程度與什麼有關？

臨床症狀及其嚴重程度決定於側支循環的代償效果，也就是說，如果能夠維持足夠的腦血流灌注，則可能不出現較嚴重的臨床症狀。如果不能保持腦血流灌注，則一般症狀嚴重，可能引起廣泛腦損傷。

但就目前的整體情況來看，多數患者經過及時的治療，還是能恢復，少數患此病的患者，會留下肢體偏癱、生活不能自理的情況。

煙霧病的治療

但當前的研究，暫未發現本病可自愈，所以積極的治療很重要。

治療方式與臨床表現有一定的關係，但是，很明確，不治療的情況下會逐漸加重。

對於煙霧病，目前尚無確切有效的藥物，但對於處在慢性期患者或煙霧綜合症患者，針對卒中危險因素或合併疾病的某些藥物治療可能是有益的。

對於出現腦梗塞的病人，一般就是按血栓治療。對於缺血者，一般使用血管擴張藥，出血者以降顱壓、止血為主。所以，治療方式與症狀表現有關，病因明確者應對病因積極治療。

顱內外血管重建手術是煙霧病和煙霧綜合徵的主要治療方法，可有效防治缺血性卒中。

近年來，其降低出血風險的療效也逐漸得到證實。國際上多家中心報道均是如此。因此，對於該病不論是出血型或缺血型，主流觀點越來越傾向於採取積極的手術策略。

後遺症

煙霧病的後遺症均由腦梗死或腦出血事件引起，涉及軀體運動或感覺障礙、語言障礙、視力障礙的一項或多項。

後遺症的發生，與疾病嚴重程度和個人的實際情況有關。

大致有以下幾種情況：

症狀不明顯的，但通過造影也發現是煙霧病的，也要積極治療，才能避免腦血管意外的發生；

出現明顯頭暈、頭痛、短暫失明等，甚至已經出現較嚴重腦梗塞、腦出血的，是很危險的，要積極的、及時的進行藥物加手術治療，才能避免或減輕後遺症。

好發人群

通常我們理解的，腦血管病，一般是發生在中老年人群中，但是煙霧病這個腦血管病，並不是老年病，但卻好發於兒童和青壯年人群。

煙霧病主要在東亞，比如日本和中國發病，雖然發病率不算高，但若不加及時的治療，也很危險，尤其是10歲以下的兒童。如果青少年出現不明原因的說話不清，手腳活動障礙，或是抽風等症狀要及時去醫院檢查，並通過核磁共振、CT、腦血管造影等檢查確診是否患有煙霧病

與抽煙有關嗎？

通常我們認為，吸煙與腦血管病的發生有一定的關係。但是對於煙霧病，與吸煙幾乎無關。上面案例中的煙霧病患者，也是從不抽煙，不飲酒，但還是不幸得了這樣的病，好在症狀不多，已經順利開展了手術，度過了危險期，目前正在康復中。

參考文獻：

1、煙霧病和煙霧綜合徵診斷與治療中國專家共識（2017），中華神經外科雜誌，2017

2、高山，煙霧病診斷標準，《中國卒中雜誌》，2008

3、段煉等，國人煙霧病臨床特徵探討，《中國臨床神經外科雜誌》，2005

4、Miyamoto S, Yoshimoto T, Hashimoto N, et al. Effects of extracranial-intracranial bypass for patients with hemorrhagic moyamoya disease: results of the Japan Adult Moyamoya Trial.[J]. Stroke; a journal of cerebral circulation, 2014, 45(5):1415-21.

【不藥不藥】簡介

生命科學博士，執業藥師，高級營養師，守護生命健康，拒絕偽養生，手把手調養一個健康的你！