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病例分享
患者男性，49岁。患有严重痛风性多关节炎和软组织痛风石。主因呼吸困难以及下肢水肿入院。患者在此次入院前由于胃部不适和腹泻已经停用别嘌呤醇和秋水仙碱数月。
入院体格检查显示，血压正常，心律120次/分。超声心动图检查显示窦性心律并伴有左前分支传导阻滞以及左房和左室超负荷。
常规实验室检查显示，肾功能正常，C反应蛋白（CRP）28.57 nmol/L[正常值<0.5 nmol/L]，血尿酸（SUA）832.8 μmol/L[正常值<416.4 μmol/L]。肌钙蛋白T(TnT) 0.054 μg/L[正常值<0.014 μg/L]，B型利钠肽前体 14 890 ng/L[正常值<308 ng/L]。白细胞增多，中性粒细胞占比88%。
超声心动图检查显示双心室扩张，左室射血分数为30%，右心室射血分数为39%。心脏MRI检查结果证实左心室功能严重下降，同时还伴有多处晚期钆聚集性增强，左心室心肌扩张并伴有轻度液体吸收和明显间隔受累。冠脉造影显示冠脉正常。
左心室心内膜活检，组织学显示与局灶性坏死相关的广泛性淋巴细胞性心肌炎伴炎性浸润并累及邻近的心肌细胞，存在包涵体（见下图图A部分）。
图1 检测结果
电子显微镜使用半精细（图B）和超微（图C和D）结构切片发现包涵体内包含无定形晶体，在偏振光下双折射阴性。胞质内（图C）、膜结合液泡和高尔基体内部（图D）均存在大小不同但形状相同的微晶核或不全晶体。实时聚合酶链反应检测未发现嗜心性病毒。
患者接受别嘌呤醇（300mg/d）和强的松（1 mg/kg/d）治疗4周后，其心血管症状改善，超声心动图检查左心室射血分数从30%增加到45%。
分析讨论
许多研究已经发现高尿酸血症与冠状动脉疾病、心衰和猝死风险增加相关。但这种关联机制尚不清楚，而尿酸盐结晶沉积对心肌损伤也没有相关报道。该患者通过组织学，电子显微镜以及偏振光下冰冻心肌样本双折射阴性确认尿酸钠结晶。
基于该患者的诊治经验，得出以下结论：痛风可引起心肌炎伴心脏扩张，心功能障碍和心力衰竭，尤其是在痛风石痛风以及未经治疗的痛风患者中。其发生机制可能是心肌细胞内无定形尿酸盐晶体的沉积可引发强烈的炎症反应和细胞死亡。
患者经别嘌呤醇和强的松治疗后症状减轻，心肌收缩力增加。因此，在排除其他可能原因和确诊时有必要进行心内膜心肌活检。
医脉通编译整理自：Frustaci A,Russo MA2.Heart Failure From Gouty Myocarditis: A Case Report.Ann Intern Med. 2019 Dec 3.