12月15日是世界强化免疫日，免疫力是人体抵抗疾病的能力，主要通过免疫系统实现。免疫系统由骨髓、脾脏、淋巴结、扁桃体、阑尾、胸腺等器官，以及淋巴细胞、单核细胞等免疫细胞构成。免疫系统具有免疫监视、防御、调控的作用。
人体免疫功能为机体提供一个“稳定”的防御环境，免疫力不能太低，也不能太高。免疫力低下即机体的免疫防御功能减弱，机体抵抗病原微生物的能力下降，进而导致机体被感染的风险增加。而当机体免疫系统过强，则容易将外界或体内无害的物质判断成危害性物质，并进行“攻击”。近期，网上热议的系统性红斑狼疮就是由于免疫系统过强引起的。
今天就和大家谈谈“不死的癌症”——系统性红斑狼疮的“前世今生”。
目前而言，系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种病因不明的慢性自身免疫性疾病，几乎可影响所有器官。其显著特征为免疫异常，尤其是生成大量抗核抗体（antinuclear antibody，ANA）。SLE与祖国医学文献记载的“蝴蝶丹”、“马缨丹”、“日晒疮”、“温毒发斑”、“虚劳”等病症相似。
红斑狼疮有哪些症状？
SLE临床症状多样，早期症状往往不典型。
SLE
全身表现
大多数疾病活动期患者会出现各种热型的发热，尤以低、中度热为常见。可有疲倦乏力、食欲缺乏、肌痛、体重下降等症状。
皮肤和黏膜改变
80%的SLE患者在病程中会出现皮疹，包括面部鼻翼两侧的蝶形红斑、盘状红斑、指掌部和甲周红斑、指端缺血、面部及躯干皮疹，其中以鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑最具特征性。SLE皮疹多无明显瘙痒。口腔及鼻黏膜无痛性溃疡和脱发（弥漫性或斑秃）较常见，常提示疾病活动。
浆膜炎
半数以上患者在急性发作期出现多发性浆膜炎，包括双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液。
关节症状
关节痛是SLE常见的症状之一，出现在指、腕、膝关节，伴红肿者少见。常出现对称性多关节疼痛、肿。
肾脏表现
27.9%~70%的SLE患者在病程中会出现临床肾脏受累。中国SLE患者中以肾脏受累为首发表现的仅为25.8%。肾脏受累主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压，乃至肾衰竭。有平滑肌受累者可出现输尿管扩张和肾积水。
心血管表现
患者常出现心包炎，约10%的患者有心肌损害，可有气促、心前区不适、心律失常等，严重者可发生心力衰竭导致死亡。可以有冠状动脉受累，表现为心绞痛和心电图ST-T改变，甚至出现急性心肌梗死。
肺部表现
SLE所引起的间质病变主要是急性、亚急性的磨玻璃样改变和慢性期的纤维化，表现为活动后气促、干咳、低氧血症，肺功能检查常显示弥散功能下降。
神经系统症状
多在红斑狼疮的急性期出现，患者可能出现记忆力减退、性格改变、偏头痛等表现。严重的可以出现昏迷、癫痫发作等。
消化系统症状
患者可能出现食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻等消化系统症状，也有部分患者会以上述症状为首发表现。
眼部症状
约15%的患者有眼底病变，如视网膜出血、视网膜渗出、视盘水肿等，其原因是视网膜血管炎。另外，血管炎可累及视神经，两者均影响视力，重者可在数日内致盲。早期治疗，多数可逆转。
红斑狼疮的病因有哪些？
目前认为，SLE的发病原因可能与遗传、环境、感染等多种因素有关。
SLE
遗传
流行病学及家系调查：有资料表明SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭，单卵双胎患SLE者5~10倍于异卵双胎。临床上SLE患者的家族中也常有患其他结缔组织病的亲属。
易感基因：多年研究已证明SLE是多基因相关疾病。有HLA-Ⅲ类的C2或C4缺失，HLA-Ⅱ类的DR2、DR3频率异常，推测多个基因在某种条件（环境）下相互作用改变了正常免疫耐受而致病。SLE的发病是很多易感基因异常的叠加效应。然而，现已发现的SLE相关基因也只能解释约15%的遗传可能性。
环境因素
阳光：紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原，从而诱发皮肤型红斑狼疮。
药物、化学试剂：一些药物可以使得DNA甲基化程度降低，从而诱发药物相关的狼疮。
微生物病原体等：某些病毒感染也可诱发SLE或使病情加剧。如EB病毒、巨细胞病毒等。
雌激素
女性患病率明显高于男性，在更年期前阶段为9:1，儿童及老人为3:1。
其他因素
环境因素如寒冷、外伤、精神创伤等，也可能会影响病情的发展。某些药物如普鲁卡因胺、苯妥英钠等，可能会导致药物性红斑狼疮综合征。个体肝乙醛化功能缓慢，也可能会增加发病风险。
SLE
SLE的发病机制非常复杂，尚未完全明确。目前认为主要是外来抗原（如病原体、药物等）引起人体B细胞活化。易感者因免疫耐受减弱，B细胞通过交叉反应与模拟自身组织组成成分的外来抗原相结合，并将抗原提呈给T细胞，使之活化，在T细胞活化刺激下，B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体，造成大量组织损伤。
SLE患者在生活中需要注意什么？
SLE
避免阳光直射：避免在紫外线强烈的时候外出，使用防晒霜保护皮肤。
保持皮肤清洁：保持皮肤清洁干燥，避免使用刺激性的化妆品和护肤品。
饮食调整：避免食用辛辣、油腻等刺激性食物，多食用富含维生素和矿物质的食物。
适当运动：适当运动可以提高身体免疫力，增强体质。
定期检查：定期到医院进行检查，及时发现并治疗并发症。
结语
随着早期诊断方法的增多和SLE治疗水平的提高，SLE的预后已明显改善。目前，SLE患者的生存期已从20世纪50年代50%的4年生存率提高至80%的15年生存率；10年存活率也已达90%以上。急性期患者的死亡原因主要是SLE造成的多脏器严重损害和感染，尤其是伴有严重神经精神性狼疮、肺动脉高压和急进性狼疮肾炎者；慢性肾功能不全和药物（尤其是长期使用大剂激素）的不良反应，冠状动脉粥样硬化性心脏病等，是SLE远期死亡的主要原因。
随着现代免疫学的研究深入，大样本SLE患者队列长期随访资料不断完善，新型治疗药物不断涌现，患者教育和管理策略的加强，SLE患者的预后必将进一步改善。
参考文献
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