定期門診隨訪的李阿姨每次見我面常說的一句話就是「你們風濕免疫科救了我一命，我就認你們了，你們可不能嫌我煩啊……」
兩個多月前，73歲的李阿姨因發熱、喘憋住進了風濕免疫科病房。李阿姨胸部CT顯示斑片影，既往罹患高血壓、冠心病。結合病史和檢驗指標，醫生考慮李阿姨為病毒性肺炎合併細菌感染，為重型/危重型高危人群，治療上給予了抗感染治療。5天後，李阿姨的喘憋症狀就出現了明顯好轉，預計經過7—10天的療程就可以出院回家了。
本以為李阿姨一切向好之時，意外卻悄然來襲，且一發不可收。
一波未平，一波又起
期間，李阿姨的D—二聚體（檢測血栓形成的關鍵指標）突然升高，喘憋症狀再次出現。經雙下肢超聲檢查，發現李阿姨雙下肢已有靜脈血栓形成。為避免下肢靜脈血栓蔓延和形成肺栓塞的風險，科室採用了低分子肝素抗凝治療。
治療的第7天，李阿姨的血小板從入院時的156×109/L逐漸降至72×109/L，而作為正常人這一指標應該在100~300×109/L這個水平。根據經驗，目前這個數值多是藥物不良反應導致，如肝素誘導的血小板減少（HIT）或者頭孢類等藥物引起的血小板減少，一般停藥後就能逐漸恢復。
然而，當停掉上述藥物時，李阿姨血小板下降的勢頭並沒有減弱，短短的3~4天已降至6×109/L，此時李阿姨皮膚已出現多處瘀斑、咳嗽、痰中帶血的症狀。通常情況下，血小板在人體傷口止血、癒合、炎症反應等方面起著重要作用，當血小板小於20×109/L時就有顱內出血、內臟出血的風險，可以在短時間內威脅生命。
因為停掉了低分子肝素，李阿姨喘憋又開始加重，甚至不能平臥。此時，已是李阿姨住院的第10天。李阿姨幾乎完全處於臥床狀態，但又不能平臥，去洗手間3米的距離都會氣喘吁吁，口唇發紺，需要家屬的攙扶才能完成。
感染、大體重、臥床都是血栓形成的風險因素，難道血栓在蔓延或增多?下肢血管超聲複查再次證實了我的推測，李阿姨雙下肢已有三處靜脈血栓形成，好在肺部血管成像沒有發現明顯的大血管栓塞徵象。
一般情況下，血小板減少是抗凝的禁忌，但患者目前既存在出血又有血栓形成，使治療的決策陷入困境。對疾病的恐懼、對未知的焦慮、對不幸的哀傷……此時，李阿姨一家提出了轉院的要求。如果轉院那是轉移醫生壓力的最好方式，但是這樣對李阿姨的治療非常不利，因為無論哪家醫院接手，都不可能在短時間內了解她的病情演變。她目前的狀態，極有可能在轉診的過程中出現意外，加劇病情惡化。
縝密分析，迎難而上
人類對生命、對醫學、對健康的認識還是有限的，醫學也不是萬能的，不可能包治百病，但我們願竭盡所能幫助每一位患者。
再三權衡之後，我們還是給予抗凝治療，李阿姨喘憋明顯改善，但是減少的血小板仍沒有絲毫的回升。
在尋找「元兇」時，全科的醫生對李阿姨的病情再次展開了分析和討論。「患者有血栓形成且停用抗凝治療後血栓開始蔓延，所以抗凝治療是必須的；調整抗凝方案後血小板沒有改善，HIT抗體檢測陰性排除了HIT的可能，有沒有免疫相關的血小板減少可能？住院時各種指標的陰性不能代表此時仍為陰性，輸入血小板後血小板未見明顯改善，輸入的血小板去哪了？我們需要再次複查抗核抗體、磷脂抗體以及檢查標準之外的磷脂抗體……」
大家各抒己見，對病因進行假設、推理、否定、再假設，考慮進行哪些臨床排除性診斷。「如果考慮免疫相關性的血小板減少，那我們就可以給予激素和丙種球蛋白，但是治療前應完善骨髓穿刺塗片檢查」。經討論，治療方向初步確定了。
邏輯非常嚴謹，但是如何跟李阿姨和家屬溝通，而且現在李阿姨和家屬處在不太信任醫生的節骨眼兒上，交流會是非常難的。然而，作為醫生，我們應該儘可能詳實的把患者的病情和可選擇的治療方案告訴患者和家屬。
當我把分析的思路和李阿姨溝通後，老人似懂非懂地點了點頭，「那我把自己就交給你們了，我配合醫生的治療。」簡單的一句話，是老人對醫生有了更多的信任。我們相信，真相只有一個，且真相一定會浮出水面。
山重水複，柳暗花明
控制病情的進展，減少重要臟器的損傷，提高患者的生活質量是當前的首要任務，不能等出了檢查結果再給予治療。基於病情需要，我們立即為李阿姨輸入免疫球蛋白，靜脈激素逐漸加量。
果不其然，骨髓塗片的結果符合免疫相關的血小板減少，證明我們的治療方向是對的。與此同時，李阿姨的血小板明顯回升，抗凝治療後血栓也開始消散，不再喘憋了。可是，對於風濕免疫科的全體人員來說，總覺得哪裡不太對，伴有血栓形成的免疫相關性血小板減少，如果否定了HIT，不更應該是抗磷脂綜合徵嗎？
然而，再次複查的典型的抗磷脂抗體依然陰性，抗核抗體也是陰性，就在我們無奈和不解地認為她就是特發性血小板減少的時候，非標準的抗磷脂抗體檢查結果送回來了，有四項抗體滴度異常增高，再次符合了我們先前的推理，李阿姨是非典型的重症抗磷脂綜合徵，臨床中較少見。
抗磷脂綜合徵是一種非炎症性自身免疫病，臨床以動靜脈血栓形成、習慣性流產和血小板減少等症狀為表現，有些患者可同時或者在短時間內出現多處血栓形成，病情較重甚至危及生命，當出現3個或以上器官受累時，稱之為「災難性抗磷脂綜合徵」，有著很高的死亡率。它與免疫相關性血小板減少的關鍵不同點就是伴不伴血栓形成，但其血小板減少並不一定能避免血栓形成，在這種情況下進行抗凝治療是需要非常嚴謹和慎重的。
從感染到血小板減少，又到血栓形成，從懷疑HIT到免疫相關性血小板減少，最終到抗磷脂綜合徵的確診，這一不典型病例的診斷終於水落石出，疾病的發生髮展和團隊的邏輯推理過程完全吻合，也堅定了我們的治療思路。隨著治療的推進，血栓溶解了、喘憋消失了，血小板也恢復了，我們看到李阿姨臉上又露出了燦爛笑容，我也由衷地感到欣慰。
李阿姨出院前，特意給我們科室寫了一封飽含深情的感謝信，字裡行間充滿了對風濕免疫科醫護人員精心救治的感激之情，切身感受到了醫者的責任與擔當。
感謝李阿姨及家屬對我們的信任。醫生，本來就是死神與人間的一扇窗，我們在盡所有的可能為患者遮風擋雨。
北京大學首鋼醫院風濕免疫科 石連傑