供稿:昆明三博腦科醫院
小楊,男,22歲,來自貴州,近20年來,家人一直沒有放棄過對小楊的治療,不論公立醫院還是私立醫院,只要有哪怕一絲希望,一家人的身影就出現在那,機緣巧合之下,小楊一家人打聽到了昆明三博腦科醫院和任傑副院長,此時,家裡已經為小楊的病情花光了所有的積蓄,不顧家裡其他人的反對,楊媽媽說「就算是借高利貸也要把小楊的病給治好」,就這樣毅然決然帶著小楊從貴州老家來到了昆明......
楊媽媽說,小楊6個月時就有左側肢體活動不靈活,不能獨坐,2歲時會獨坐、簡單說話,到了2歲半是才學會走路,之後便開始出現意識喪失,雙眼上翻,牙關緊閉,流涎,四肢僵硬性抽搐等一系列症狀,跑遍當地大大小小的醫院,給出的診斷均是腦癱、「癲癇」,小楊在清醒和睡眠狀態下均會發病,發作沒有規律,有時一天數次,有時每月一次,情緒波動、感冒時更容易發作。
任傑副院長在詳細了解病情和結合現有檢查資料,考慮小楊為先天性大腦發育異常導致的難治性癲癇,且右側大腦皮層、額顳葉、海馬等邊緣系統均有受累。在昆明三博經過詳細的頭顱MRI和長程視頻腦電圖檢查,任傑副院長團隊分析考慮,小楊的腦電圖提示發作期雙側前頭部放電,右側大腦半球瀰漫性的病變考慮先天性的腦發育異常(半球性多微腦回,PMG),腦功能成像提示右側腦內半球功能大部分已由左側取代,手術需要處理整個發育異常的右側大腦半球,手術對患者到底有多大的功能損失的風險,則需要進一步做Wada試驗進行精確評估了。
患者術前、術後核磁影像對比
那麼什麼是Wada試驗呢?
任傑副院長介紹,Wada試驗又稱異戊巴比妥試驗、阿米妥試驗,即從頸動脈或股動脈內插管注入一定量的異戊巴比妥溶劑,達到暫時選擇性地麻醉一側大腦半球功能,以了解該側半球的語言、記憶和運動功能狀態等,來判斷大腦半球功能優勢的側別,從而指導手術;這是一種經典的癲癇手術前的檢查方法,較其他術前評價方法更具有準確性和可靠性,且簡單易行,對擬行顳葉切除或大腦半球切除術的術前評定有很重要的作用。由於國內很難獲得異戊巴比妥,目前逐漸轉變為使用異丙酚等其他藥物。對於大腦半球手術,Wada試驗仍是判斷手術風險的金標準,但由於需要外科、內科、麻醉科、影像科、電生理科的多科協作,此項檢查在整個雲南省乃至西南地區都很少開展,但由於治療癲癇患者的需要,三博在這方面已經很成熟了,並且是半球手術前的常規檢查。
在和楊媽媽溝通之後,在功能神經外科、腦血管病科、介入室、腦電室、神經內科等多部門配合下完成了Wada試驗,Wada試驗顯示患者病變側的半球功能已經大部分由正常側半球代償,手術不會對小楊的大腦功能造成嚴重影響,而且對癲癇控制的機會能達到80-90%。任傑副院長表示,結合Wada試驗和前期一系列檢查,考慮到小楊病史長,發病較頻繁,藥物控制效果不佳,右額頂顳島形態、信號異常,多微腦回可能,左側放電由右側傳導所致,行大腦半球離斷術可有效控制發作。
Wada試驗
雖然這個手術風險很大,但是楊媽媽再也不想讓病魔再折磨小楊20年,她選擇相信昆明三博,相信任傑副院長和神外一功能神經外科病區的所有醫護人員,任傑副院長帶領神外一病區團隊醫生為小楊施行了「右額顳開顱島周半球離斷術」,手術過程十分順利,術後兩周,做完手術的小楊已經可以下地走路了,並且再也沒有癲癇發作,目前小楊已經康復出院。準備出院的楊媽媽激動地說到「以前他嚴重都是一天發作幾次,吃藥也不管用,手術做完以後就一直沒有再發作過,感謝三博,感謝你們所有人,給了我們新的人生!」
任傑副院長介紹,大腦半球離斷術是一個非常具有挑戰性的手術,需要深刻理解大腦的三維解剖以充分的離斷大腦半球,同時避免損傷大腦深部結構,或術後離斷不全造成的癲癇復發。需要嚴格掌握手術適應症,術前還要進行全面功能評估,準確預測患者術後的受益和風險。術前除進行癲癇常規檢查外,還必須進行嚴格的WADA試驗,即要進行包括視力、視野、語言、肢體運動、認知功能及計算、記憶能力和生活質量的評估。主要是用最小範圍的切除來離斷異常大腦半球。大腦半球離斷術與之前的手術相比,不僅能夠降低手術併發症而且可有效的降低或終止癲癇發作。
大腦半球離斷術對於由單側大腦半球顯著功能障礙導致的癲癇患者,特別是兒童來說,是一種有效的治療方法。雖然技術上比同類手術更具挑戰性,但該手術可使癲癇發作得到很好的控制,並且減少了術後併發症。在確定藥物難治性半球性癲癇的診斷後,應抓住時間儘早手術,爭取減輕癲癇發作及藥物所致的腦發育影響。大腦有很強的可塑性,病人年齡越小、腦功能可塑性越強,隨著年齡增長,大腦可塑性會逐漸降低。