醫脈通導讀
淋巴間質性肺炎LIP是一種罕見的疾病，以主要累及間質的瀰漫性肺淋巴增生為特徵。它被列入間質性肺炎的疾病譜，並明顯與瀰漫性的肺淋巴瘤不同。疾病特點包括瀰漫性的支氣管相關淋巴組織增生及圍繞氣道出現瀰漫的多克隆淋巴細胞浸潤並擴散到肺間質。LIP通常伴有自身免疫性疾病或人類免疫缺陷性病毒感染。
磨玻璃影是最主要的異常表現，血管周圍可見薄壁的囊狀改變（圖1）。也可出現肺結節、網狀改變，小葉間隔和支氣管血管增厚，以及分布廣泛的實變。
圖1 橫斷CT顯示患有淋巴間質性肺炎的患者的磨玻璃樣混濁和血管周圍囊腫
病例分析
52歲女性，呼吸困難加重數月。臨床檢查示雙肺底水泡音，實驗室檢查發現抗 -SSA 抗體陽性。
影像學檢查
圖2 正位胸片
圖3 橫斷 CT
圖4 橫斷 CT
圖5 橫斷 CT
圖6 冠狀位 CT
影像學表現
正位胸片示雙肺底網狀陰影。未見明顯腫大淋巴結。平掃胸部CT顯示雙肺內薄壁、圓形囊泡，雙下肺為著。還可見散在的沿小支氣管周圍和胸膜下分布的小結節，以及一些小的磨玻璃密度影。
鑑別診斷
淋巴細胞性間質性肺炎，朗格漢斯細胞的組織細胞增多症，淋巴管平滑肌瘤病，Birt-Hogg-Dubé 綜合徵
診斷
淋巴細胞性間質性肺炎
病例要點
淋巴細胞性間質性肺炎是一種罕見的特發性疾病，表現為支氣管周圍及間質內的多克隆性炎症，這種炎症可能是對抗原的反應。該病屬於淋巴組織增生性疾病（患者有患淋巴瘤的風險）。LIP 通常和其他免疫性疾病有關，尤其是乾燥綜合徵 (Sjogren's syndrome)、自身免疫性甲狀腺病、系統性紅斑狼瘡、AIDS 以及低丙種球蛋白血症或高丙種球蛋白血症狀態，橋本氏病、原發性膽汁性肝硬化、以及 HIV 感染（兒童多見）。
病理上，LIP 特徵表現為單核細胞（主要是淋巴細胞）瀰漫性間質浸潤。肺間質及其毗鄰的小血管、支氣管常受累，肺泡間隔亦可受累，可出現灶性結節狀淋巴細胞聚集，形成良好的淋巴樣生髮中心。典型者無或僅有少量纖維化改變。疾病譜廣泛，部分患者可完全康復，也可能進展為呼吸衰竭和間質纖維化。患者淋巴瘤的風險增加5%。5年死亡率為33%~50%。死亡病例與呼吸衰竭、進行性肺纖維化或淋巴瘤有關。
此病好發於，男女發病比例為2:1。常見於50~60歲。發病隱匿，常表現為進行性呼吸困難及咳嗽，一些患者可因疾病快速進展而導致呼吸衰竭。體檢雙肺底部可聞及水泡音。實驗室檢查可發現多克隆丙種球蛋白血症以及類風濕因子陽性。肺功能受限。支氣管肺泡灌洗液可發現淋巴細胞和漿細胞。
影像學特點
肺底部病變明顯。胸片示肺底網狀或結節影，一些病例可看到囊性變，但 CT 上顯示最佳。CT 上，影像學表現可隨著治療發生改變。可有磨玻璃密度影，胸膜下及氣管旁結節。有些表現不隨治療發生改變，如薄壁囊泡，多為小氣管及血管旁及胸膜下分布。與其他囊性變的肺部疾病相比，該病的囊泡較大（最大直徑可達3 cm）。其他發現可有肺門和縱隔淋巴結腫大；間質纖維化和蜂窩樣改變罕見。
治療建議
類固醇免疫抑制或細胞毒療法可能有效。愛滋病毒感染者可採用抗逆轉錄病毒治療。
參考文獻
[1]Hansell DM et,al.Fleischner Society: glossary of terms for thoracic imaging.2008.3.
[2]52-year-old woman with dyspnea.untminnie.