最近幾天，一位上海姑娘沙白的故事，又重新將公眾的目光聚焦於系統性紅斑狼瘡這一疾病。
她因患有系統性紅斑狼瘡，最終導致腎衰竭後，決定赴瑞士接受安樂死，並在社交媒體上分享了她的經歷，這一消息引發了網友的震驚與關注。
系統性紅斑狼瘡到底可怕嗎？應該如何面對它？聽聽長沙泰和醫院風濕免疫科專家吳金秀教授怎麼說？
一、系統性紅斑狼瘡是什麼疾病？
系統性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus,SLE）是一種慢性自身免疫性疾病，常好發於育齡期女性，多見於15-45歲。
系統性紅斑狼瘡患者的免疫系統會異常地攻擊自身組織，引發全身多系統損害，包括皮膚、關節、腎臟、心血管、肺、神經系統等。該病目前還不能完全根治，也被很多人稱為「不死的癌症」。
不過，患者無需過於焦慮。目前，隨著對SLE疾病的研究不斷深入，診療規範的不斷更新，大家對SLE的認知提高，SLE患者的長期生存率不斷提高，尤其是5年生存率已達95%。
二、系統性紅斑狼瘡與哪些因素有關？
系統性紅斑狼瘡的病因和發病機制尚不清楚，大量研究顯示SLE的發病與遺傳（如HLA-Ⅱ類基因）、內分泌（性激素及其代謝異常、雌激素受體、催乳素PRL和生長激素GH等）、環境因素（如感染、紫外線、藥物）、表觀遺傳學及免疫異常有關。
三、系統性紅斑狼瘡有什麼表現?
系統性紅斑狼瘡的症狀多種多樣，取決於哪些身體系統受到疾病影響。系統性紅斑狼瘡的臨床病程可從輕微到嚴重不等，其典型的病情有病況減輕和復發的交替期。
較常見的為全身症狀（包括發熱、疲乏和體重下降）和皮膚黏膜表現（典型表現為面頰部蝶形紅斑），其他包括關節肌肉疼痛、雷諾現象、光過敏、脫髮、口腔潰瘍、眼睛乾澀、腺體腫脹、胸痛、胸悶、心慌、呼吸急促、頭痛、精神異常、癲癇、貧血、血栓、肢體水腫、泡沫尿等。
四、系統性紅斑狼瘡患者可以生孩子嗎？
大多數SLE患者在疾病控制後，可以安全地妊娠生育。
一般來說，在無重要臟器損害、病情穩定1年或1年以上，細胞毒免疫抑制劑（環磷醯胺、甲氨蝶呤等）停藥半年，激素僅用小劑量維持時方可懷孕。
非緩解期的SLE妊娠生育，存在流產、早產、死胎和誘發母體病情惡化的危險，因此病情不穩定時不應懷孕。
所以，SLE患者有妊娠計劃需提前告知你的醫生，可以根據病情調整藥物，評估生育時機。SLE患者妊娠後，需要產科和風濕科醫生雙方共同隨訪診治。
五、確診了SLE，我們應該如何與「狼」共舞？
1.防曬：不論是否有皮疹，都要做好日常防曬，包括長袖長褲及口罩，帽子等。
2.避免光過敏食物：香菜，芹菜、菌類、蝦蟹等減少食用，如食用避免陽光照射。
3.戒煙戒酒，保持適當運動，良好作息，充足睡眠，健康飲食。
4.避免染髮、紋眉，使用刺激性化妝品。
5.注意個人衛生：勤洗手，公眾場所或密閉場所需配到口罩，避免接觸感染源，減少病毒或細菌感染。
6.心理調節：保持良好心態及心情舒暢。
7.遵醫囑用藥：一旦確診，要嚴格按照風濕免疫科醫師的建議進行治療，不要擅自停藥或者更改藥物劑量，避免病情加重。
過去，紅斑狼瘡因多系統受累死亡率高，一度被認為是不死的癌症，然而，在風濕免疫學科快速發展的今天，只要堅持接受正規的治療，多數狼瘡患者是可以和正常人一樣生活的。
來源：長沙泰和醫院
關注@湖南醫聊，獲取更多健康科普資訊！
（編輯YT）