肺癌放療期間發生噬血細胞綜合徵
最近遇到一個比較罕見的病例。一個局部晚期肺癌病人按計劃放療不到一半時出現全血細胞減少，並且出現兩次癲癇發作，停止放療，進行升白細胞、血小板及輸血治療後血細胞短暫上升後又出現下降。由於肺癌容易發生腦轉移和骨轉移，當時考慮病人是不是發生了腦轉移引起癲癇，放療的骨髓抑制或者骨髓轉移引起造血功能下降。於是開始查找原因，頭顱CT兩次檢查未見異常。經過與家屬溝通後進行骨髓穿刺，骨髓穿刺塗片見較多量的噬血細胞（內見吞噬細胞、紅細胞、血小板），骨髓增生明顯活躍，未見原始幼稚細胞及腫瘤細胞。血清鐵蛋白906ug/L。最終這個病人排除了腦轉移、腦膜轉移、骨髓轉移，也不是放療引起的骨髓抑制導致三種血細胞減少，而是在肺癌基礎上誘發的繼發性噬血細胞綜合徵。最終這個病人家屬要求放棄治療回家。
什麼是噬血細胞綜合徵？惡性腫瘤相關的噬血細胞綜合徵表現為什麼？
噬血細胞綜合徵是由多種潛在病變引起細胞毒T細胞、自然殺傷細胞和巨噬細胞的過度活化，產生細胞因子風暴，引起多器官高炎症反應和組織損傷的臨床綜合徵。包括原發性和繼發性兩大類，原發性是屬於一種常染色體的遺傳性疾病。而繼發性噬血細胞綜合徵可由惡性腫瘤、感染、自身免疫性疾病、藥物和器官移植等等因素引起，其中惡性腫瘤相關的噬血細胞綜合徵起病兇險、誤診率和死亡率非常高。發生噬血細胞綜合徵的惡性腫瘤比較常見的比如白血病、淋巴瘤、生殖細胞腫瘤等等，其他惡性腫瘤發生噬血相對少見。
日本一項研究提示隨著年齡的增大，腫瘤相關的噬血細胞綜合徵發病率越高。發生原因包括兩方面，在腫瘤的起病和復發階段發生的噬血細胞綜合徵，通常是惡性腫瘤細胞自身份泌細胞因子、腫瘤浸潤轉移或病毒感染（如EB病毒和CMV病毒）所誘發。發生在腫瘤放化療期間，通常是治療引發的免疫抑制和繼發感染（病毒、侵襲性真菌或細菌）為主要誘因。
腫瘤相關的噬血細胞綜合徵主要表現為發熱、肝脾腫大、淺表淋巴結腫大、黃疸、腎功能損害、皮膚瘀點瘀斑等，全血細胞減少、鐵蛋白升高、甘油三酯高於正常，LDH升高和D二聚體升高，凝血功能障礙等等，這些表現並非每個病人都存在，診斷的金標準仍然需要依靠骨髓穿刺，如果出現噬血現象基本可以診斷。在惡性腫瘤治療過程中，如果出現發熱、肝脾腫大、血細胞減少、LDH升高和凝血功能障礙等需警惕噬血細胞綜合徵可能。
惡性腫瘤所致的噬血細胞綜合徵預後最差，死亡率高、生存期短，30天生存率約為56%～70%，中位生存期約為40 d。高膽紅素、高EB病毒複製、血小板減少、高鐵蛋白和腦脊液異常通常預示著患者的早期死亡和短生存期。如果是放化療期間發生需要立即停止放化療，有感染存在者需要加強抗感染治療。
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