很多先心病家長可能都知道，法洛氏四聯症是非常嚴重的紫紺型複雜先心病，不及時治療很可能發生缺氧窒息或是心力衰竭。發病率位居紫紺型先心病第一位，占先心病發病總數的12%~14%。

孩子查出法洛氏四聯症（簡稱「法四」）怎麼辦？今天就為各位科普相關知識，希望能對您有所幫助！

什麼是法洛氏四聯症？

先天性心臟病可以大體分為非紫紺型先心病和紫紺型先心病兩大類。

像房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉等屬於非紫紺型先心病，還有一類是紫紺型先心病，很常見的就是法洛氏四聯症了。它本身就有四種畸形：室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈狹窄（或稱右室流出道梗阻、右室流出狹窄）、右心室肥厚。

紫紺缺氧是法四的典型症狀

法四患者一般有以下表現：紫紺、心臟雜音、杵狀指、蹲踞、發育差、暈厥、咯血、心衰……

1、紫紺是複雜先天性心臟病的重要症狀，表現在皮膚、黏膜紫紺，尤其在哭吵、活動後加劇，如在新生兒期出現紫紺，常見的有完全性大動脈錯位，肺動脈閉鎖等；在6個月後逐漸出現紫紺的有法洛氏四聯症等。

2、蹲踞是法四常見的表現，當孩子會行走後，你會發現他活動量不大，走不遠就感乏力，自動採取蹲下姿勢或取胸膝臥位，休息片刻後再站起來活動，這個蹲踞過程使體循環阻力增高，促進靜脈血回入心臟量增加和氧合作用，以改善缺氧症狀。

3、缺氧發作往往發生在哺乳、啼哭、排便時。患兒突發呼吸困難，紫紺加重，失去知覺甚至昏迷、抽筋。

4、長期缺氧導致指(趾)端軟組織增生，使手指、足趾呈鼓槌樣改變，稱為杵狀指(趾)，臨床上往往在2～3歲後出現。

5、長期缺氧可使肺部形成大量側支血管，劇烈咳嗽時可出現的血管破裂引起咯血。

因為缺氧，法四患者的生長發育和智力發育皆受到不良影響，且容易發生缺氧窒息。臨床統計，法四患者未及時治療自然死亡率高，只有66%可生存到1周歲，生存到20歲的不到10%，建議及早手術治療。

手術時機根據患兒症狀和心臟病變而定。如果孩子一般情況好，可做一期矯治術。如果缺氧嚴重，需要做二期矯治術。

1、對於輕症 TOF（法洛氏四聯症的縮寫）患兒，如無明顯缺氧、發紺，生長發育也不受影響，一般在 1 歲左右行外科手術，也可以在3~6個月做，早期手術有利於肺動脈發育。

2、若等待手術期間，TOF 患兒出現紫紺加重、嚴重或頻繁的缺氧發作，經內科治療不佳者，需早期或急症進行外科手術。

3、對新生兒或嬰兒期的重症TOF，往往右心室流出道狹窄嚴重且肺動脈嚴重發育不良，不宜做一期矯治術，需要早期做姑息性手術。待肺動脈發育改善後再做二期矯治術。

最後提醒：對於法洛氏四聯症的患兒護理方面要很精細，因為患兒體質很弱，在日常生活中要預防感冒、呼吸道感染、預防病毒感染、注重營養等。一般叮囑家長讓孩子多喝水，避免體溫太高，出大量的汗。注意觀察，避免患兒哭鬧。一旦出現缺氧症狀一定要儘快帶孩子到正規醫院接受檢查和治療，以免延誤。

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