POEMS綜合徵患者均有周圍神經受損，不少患者因首發症狀為周圍神經病表現而就診於神經內科。因此，在中華醫學會神經病學分會領導下，中華醫學會神經病學分會周圍神經病協作組、肌電圖與臨床神經電生理學組和神經肌肉病學組專家共同合作編寫該共識，以幫助臨床醫生規範診治POEMS綜合徵患者。

臨床特點

推薦意見：（1）對慢性進展的周圍神經病患者，應該注意詢問和檢查是否存在臟器腫大、內分泌異常、皮膚改變，如果存在這些異常，應該考慮POEMS綜合徵的可能。（2）POEMS綜合徵並發周圍神經病達100%。

實驗室檢查

推薦意見：（1）神經傳導和肌電圖檢查可幫助判斷多發性周圍神經病的性質和程度；（2）對於原因不明的慢性周圍神經病，血清和尿免疫固定電泳發現λ型輕鏈可以作為首選的輔助檢查；（3）腦脊液檢查和血清免疫電泳除外其他病因。

診斷

臨床表現為亞急性或慢性進行性多發性運動感覺周圍神經病的患者在經過電生理診斷後需要進行常規的周圍神經病的病因篩查，如血清或尿免疫固定電泳發現游離輕鏈，則應進行骨髓檢查，以除外漿細胞增殖性疾病。如患者伴有下列症狀或體徵即可考慮POEMS的診斷：（1）不明原因的肝脾腫大；（2）不明原因的腹腔積液、胸腔積液或水腫；（3）不明原因的性功能減退或伴有甲狀腺功能減退；（4）不明原因的皮膚變黑。

2003年國際骨髓瘤協作組（The International Myeloma Working Group）發表了POEMS 診斷標準，並於2007 年做了修訂，在2017年做了更新。其中診斷的必要條件包括2條強制標準和至少1條主要標準和至少1條次要標準（見下表）。

推薦意見：POEMS綜合徵的診斷條件和流程：慢性或亞急性周圍神經病患者，如血清或尿免疫固定電泳發現游離輕鏈則應考慮POEMS 的可能；伴有下列中的1 條即可診斷POEMS 綜合徵：（1）Castleman 病；（2）骨硬化病或囊性骨硬化病；（3）血清或血漿血管內皮生長因子升高，和下列中的1 條：器官腫大（脾腫大、肝腫大、淋巴結腫大）；血液容量增加（周圍性水腫、腹腔積液、胸腔積液）；內分泌紊亂（腎上腺、甲狀腺、垂體、性腺、甲狀旁腺、糖尿病以外的胰腺功能紊亂，甲狀腺功能減退）；皮膚改變（色素沉著、腎小球血管樣瘤、手足發紺、指尖發白）；視乳頭水腫；血小板增多症/紅細胞增多症。

鑑別診斷

推薦意見：（1）對於慢性多發性周圍神經病，血或尿中出現異常增殖輕鏈（M蛋白）可以與CIDP和MGUS鑑別，但澱粉樣變可以出現M蛋白；（2）骨髓活體組織檢查結果陰性以及腓腸神經（或唇部、腹部脂肪）活體組織檢查發現澱粉染色陽性可以幫助診斷澱粉樣變。

治療

推薦意見：（1）對臨床診斷為POEMS綜合徵的患者需要血液科、神經科、康復科的聯合治療，以血液科治療克隆性漿細胞病為病因治療；（2）周圍神經病的治療在於早期診斷和神經營養治療和對症治療。

醫脈通整理自：中華醫學會神經病學分會, 中華醫學會神經病學分會周圍神經病協作組, 中華醫學會神經病學分會肌電圖與臨床神經電生理學組, 等. 中國POEMS綜合徵周圍神經病變診治專家共識 [J] . 中華神經科雜誌,2019,52( 11 ): 893-897. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2019.11.005