我們先來看一個病例

男，63，主訴：咳嗽，咳痰伴活動後氣短3月余。

3個月受涼後出現劇烈咳嗽，伴少量黃痰，伴發熱，流涕及乏力，自覺快走或爬樓時出現氣短，休息後氣短可以緩解，無咳血。自服感冒藥及抗生素5天後症狀明顯好轉。2月前仍有咳嗽，咳少許黃痰，門診胸片示左下肺少許炎性滲出影，對症及抗炎治療7天後自覺症狀明顯好轉。2周前無明顯誘因咳嗽，咳痰加重。

近半年體重下降3Kg。吸煙史30年，10支/天。

實驗室檢查

血常規：

入院血氣（未吸氧）：CO2分壓36mmHg，氧分壓81mmHg，血氧飽和度97%；

C反應蛋白15mg/dl，血沉100mm/h；

特殊細菌及巨細胞，EB病毒基因檢測為陰性，煙麴黴菌IgE檢測陰性，過敏原總IgE檢測569kU/L；

抗心磷脂抗體，CCP，風濕類風濕，自身抗體11項檢測均為陰性；

支氣管灌洗液細胞計數：淋巴細胞（21%）及嗜中性細胞（32%）明顯升高；

支氣管鏡：右肺中葉粘膜黑斑；

肺功能大致正常，彌散量降低，呼吸總氣道阻力升高。

影像學檢查

入院2個月前（2019-2-24）門診胸片檢查，隱約看到左下肺少許炎性滲出影。入院當天（2019-4-25），胸片示雙肺上野外帶多發瀰漫性斑片狀模糊影。

胸部CT檢查（2019-4-26）提示肺部多發沿支氣管血管束分布磨玻璃影伴小葉間隔增厚，以雙肺上葉外帶為著，其內支氣管壁輕度增厚。

胸部冠狀面CT更加明顯，主要以磨玻璃影、沿支氣管血管束為主的病灶。

入院查體以及實驗室檢查沒有重要提示，於是先進行止咳、化痰、平喘、抗感染治療後複查胸部CT（2019-5-6），可以看出病變稍微吸收，但仍是多發磨玻璃影、沿支氣管血管束、上肺及外周帶為主的病變。

對症及抗感染治療後，胸部增強CT顯示縱隔4R，4L及7區淋巴結增大並不均勻明顯強化。

患者到底患有何種疾病？

大家可以思考一下，許多檢查結果均為陰性，雖然影像學沒有什麼改變，但是患者自訴3個月前起病，為亞急性起病，病情反覆，自行抗炎對症治療後有所好轉，主要是以呼吸系統的症狀為主，自訴咳嗽、咳痰，偶爾氣短，沒有其他系統的症狀。

首先總結患者的影像學徵象

從以上影像學徵象可以看出，該病例同時有間質和氣道來源疾病的特徵，但是異病同影在臨床非常常見，影像表現一定要結合臨床資料才能縮小診斷範圍，最終抽絲剝繭作出準確的診斷。我們將上述疾病從臨床角度重新分類。

出現上述徵象的常見疾病有哪些？

把這四類疾病進行歸納，在臨床上要篩選多種疾病。病例中的患者是位老年男性，雖然肺部為瀰漫性病變，但是症狀輕，比較單一，咳嗽、咳痰，痰量不多（可能與治療有關）。患者自訴病情反覆，對症治療有效。

我們分析一下，因為患者症狀較輕，病情反覆，實驗室檢查也不支持感染性病變，因此首先排除了感染性疾病。對於非感染性疾病中的嗜酸粒細胞性肺炎、過敏性肺炎、小血管炎來說，我們一直強調患者的症狀單一，僅限於肺部病變，沒有其他症狀，血常規檢查中性粒細胞增高，其他結果基本正常，排除非感染性疾病。於是我們考慮肺水腫，肺水腫的分布特點是雙肺以肺門為中心內中帶對稱性片狀滲出性病變，患者沒有此特點，心功能正常，因此也可以排除。抗炎治療有效，但是一直以來吸收不太好，腺癌可能有類似的表現是肺腺癌。至於結節病，患者的影像學徵象不太像結節病，主要以磨玻璃影、沿支氣管血管束為主的病灶，雖然有小葉中心結節影，但是沿間質分布的小結節影並不明顯。綜上所述，患者可能患有肺結核、間質性肺炎、腺癌。

來看一下，治療20天複查

肺內病變部分吸收，部分殘留，磨玻璃影仍然是主要徵象，分布仍然是以胸膜下為主，沿支氣管血管束。

病理診斷讓我們一探究竟

患者在出院前做了穿刺活檢，病理診斷為機化性肺炎。

通過這個病例想讓大家知道，機化性肺炎除了典型表現外，臨床上非典型表現的機化性肺炎也很常見。比如這個病例結合臨床及影像表現，機化性肺炎的可能性很大。

哪些影像學徵象指向間質來源疾病？

主要表現特徵：斑片狀磨玻璃密度影、邊界不清小葉中心結節影、小葉間隔增厚、細支氣管壁增厚。

主要分布特徵：雙肺，多發，有融合趨勢（間質性肺炎引發的機化性肺炎就是雙肺多發的）；沿支氣管血管束，因為病變的病理特徵是細支氣管、肺泡管和肺泡腔內肉芽組織栓形成，所以肯定與支氣管血管束有關；上肺及外周帶為主。

通過這些點點滴滴的細節指向間質性來源疾病，特發性間質性肺炎根據影像-病理分類包括尋常型間質性肺炎（UIP），非特異性間質性肺炎（NSIP），呼吸性細支氣管炎（RB），脫屑性間質性肺炎（DIP），機化性肺炎（OP），瀰漫性肺泡損傷（DAP）。只有機化性肺炎在影像上會出現這些形形色色的改變。

下面來了解機化性肺炎到底會出現哪些改變

簡單概述

機化性肺炎（organizing pneumonia，OP）是肺組織損傷後的一種非特異性炎性反應。病理特點主要是炎性細胞及纖維母細胞增生，纖維粘液樣及息肉樣肉芽組織填充於遠端氣腔（細支氣管、肺泡管、肺泡腔）。較少見的肺內良性病變。

不屬於獨立性的呼吸系統疾病，因為大部分病變為繼發性改變，臨床如果查不到原因，就有可能為隱源性機化性肺炎（COP），本例因為臨床查不到致病原因，最後診斷為隱源性機化性肺炎。

機化性肺炎可分為兩大類

1、隱源性機化性肺炎（COP）：特發性、病因不明

2002年美國胸科協會/歐洲呼吸病學會建議用COP取代閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎（BOOP），並被歸類為特發性間質性肺炎（IIP）。2013年更新的IIP新分類中COP被歸類為主要IIP中的急性／亞急性間質性肺炎中的其中一類。

對於臨床來說，繼發性機化性肺炎多見，繼發於感染，尤其是病毒性肺炎感染晚期都會出現OP這樣的改變，甚至會出現UIP的改變，大部分結締組織相關性肺病也會出現。

2、繼發性機化性肺炎（SOP）：可由多種疾病引起

感染（細菌、病毒、真菌、寄生蟲等）；

幾乎所有的結締組織病；

藥物（胺碘酮、卡馬西平、博萊黴素、A-干擾素、B-干擾素等）；

免疫相關疾病（一般免疫功能缺陷疾病、特發性混合性冷球蛋白血症等）；

血液系統腫瘤（骨髓異常增生綜合徵，T細胞白血病，淋巴瘤等）；

器官移植、胸部腫瘤放療、冠脈搭橋術；

吸入性肺炎、炎症性腸病、原發性膽汁性肝硬變、結節性多動脈炎；

環境暴露（紡織染料、爐火、吸食古柯鹼等）等。

2013年專家組建議在使用OP這一通用名的基礎上增加修飾詞來命名相應的疾病類型，如類風濕關節炎相關性機化性肺炎。

臨床表現

好發於40～60歲，無明顯性別差異（部分患者通過體檢發現OP）。

病程：大多數亞急性起病，病程在3個月以內。

症狀：多乾咳、活動後氣短，程度多數較輕；部分患者可出現發熱、納差、體重下降、全身不適；可無明顯症狀；少數患者有流感樣前驅症狀；偶有進展迅速者類似急性呼吸窘迫綜合徵。

體徵：部分患者可聞及吸氣相捻發音或雙肺中下部爆裂音；部分患者可無明顯陽性體徵。

OP的經典影像表現

多灶性肺實變影：胸膜下和/或沿支氣管血管束分布實變影，約70%；雙側和不對稱；遷移遊走；磨玻璃影，常與實變影伴發；支氣管壁增厚，牽拉支氣管擴張較輕，空氣支氣管征常見；反暈征。

如果出現胸膜下和/或沿支氣管血管束分布的實變影和反暈征，我認為診斷OP的可能性比較大。上述病例中的患者不經過治療肺內病變也會有所吸收，但是還會發病，所以有反覆的特徵。

OP實變影的特點：弧形或拱形的實變帶（57%），邊緣模糊（圖1左），沿次級肺小葉分布，可到達胸膜面；向胸膜延伸的放射狀實變，> 8mm，可有支氣管充氣征（圖1中）；平行於胸膜的弧形實變帶（圖1右）。

OP也可以出現鋪路石征：磨玻璃影並小葉間隔增厚。常見於藥物毒性所致的繼發性OP，尤其是與呋喃妥因有關。（圖2A）表現為右肺下葉胸膜下磨玻璃密度影伴小葉間隔增厚，類似「鋪路石」征，乍一看難以作出診斷，但是患者有使用呋喃妥因治療復發性尿路感染呼吸困難的病史，經過治療後病變呈沿胸膜下分布的條片狀實變影（圖2B），比較符合OP的特徵。

OP影像表現多樣——百變OP

首先和大家總結一下OP的典型徵象和非典型徵象，典型徵象在前面已經詳細介紹過了，隨後的內容著重於不典型徵象，因為不典型徵象的OP容易與其他疾病混淆，因此重點講述各種徵象的鑑別診斷，期望能幫助臨床醫師開拓思路，提高OP的診斷準確性。

一、百變OP——多髮型

1、典型徵象——反暈征

反暈征是周圍新月形或環形實變包繞中心的磨玻璃影形成，邊緣光滑或有毛刺，最早發現於隱源性機化性肺炎。這是一位69歲女性，間斷咳嗽，咳痰2月，白色粘痰，如圖3所示，雙肺多發胸膜下及外帶為主的病變，表現為反暈征，邊界比較清楚，穿刺證實機化性肺炎，激素治療1周病變有吸收。

除了雙肺多發，還有局灶性病變。這是一位46歲男性，低熱，乏力，咳嗽，咳痰，活動後氣短30餘天，受涼後出現症狀，抗炎治療後效果不佳，自身免疫指標均為陰性。（圖4-1）所示，周圍也是實變影，中間是磨玻璃影，但是磨玻璃密度影伴有明顯的小葉間隔增厚，也提示它是間質性病變，累及上肺和下葉背段，邊界比較清楚。穿刺活檢證實為OP，確診後治療3月，基本完全吸收（圖4-2）。

反暈征並非OP的特徵性表現，在很多疾病中（肺結核，ANCA相關血管炎，結節病，PCP）都可以出現，需要影像表現的細節信息及臨床資料建議鑑別。

VS 肺結核

肺結核是一大類容易出現反暈征的改變，它的反暈征的周圍實變影其實不是實變，是肉芽腫性結節堆積造成的，形狀不規則，邊緣結節感較強，磨玻璃中心可見結節影，同時伴有支氣管壁增厚，樹丫征，周邊可見磨玻璃密度的滲出影，但是滲出影往往也可以看到結節。這與OP不同，OP中間的磨玻璃影很少出現結節。此外，除了反暈征，肺結核還有其他的影像，如空洞，硬結灶，鈣化灶，臨床多有結核中毒症狀。

VS ANCA相關血管炎

ANCA相關血管炎也能看到反暈征，沿支氣管血管束分布，病變周圍也是結節狀的改變，也有可能是ANCA相關血管炎。但是ANCA相關血管炎的臨床表現有哮喘或過敏性鼻炎或嗜酸性粒細胞增高，除了反暈征以外，雙肺磨玻璃影或實變影一般呈對稱性分布，支氣管壁增厚並支氣管擴張不多見，周邊胸膜下顯著，反暈征為肺出血和邊緣機化性肺炎形成。

這是一位嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA）的患者，咳喘 1年余，逐漸加重，有過敏性鼻炎/鼻竇炎14年的病史。患者出現典型的全身症狀，外周血白細胞，嗜酸性粒細胞百分比31.2% ，心肌酶升高，胃腸道症狀，皮疹，血沉加快，CRP增高，ANCA (-) PR3(-) MPO(-)，氣管粘膜活檢：基底膜及間質見嗜酸性粒細胞浸潤。治療3個月後肺內病變明顯吸收（圖5）。這個病例從臨床表現，就已經排除了很多疾病。

2、典型徵象——多發斑片狀實變影

這是一位25歲的女性，間斷咳嗽，咳痰2月，白色粘痰，沿支氣管血管束分布的斑片狀實變影（圖6），穿刺證實機化性肺炎。治療後2個月複查，肺內病變大部分吸收，但是有一部分還未吸收，出現了小葉間隔增厚及牽拉性支氣管擴張，這就是非常典型的OP，有點像單純的肺炎，但還是有所不同，支氣管稍微有些擴張，實變影邊緣有收縮聚攏。

雙肺下葉沿支氣管血管束分布的對稱實變影，其內可見明顯的牽拉性支氣管擴張（圖7），最典型影像特徵及典型分布OP。

看到多發斑片狀實變影的時候，除了OP，如果沒有臨床症狀，我們需要和哪些疾病鑑別？

VS 淋巴瘤

淋巴瘤也可以出現這樣的實變影，但常伴多髮結節影；病灶多位於中內帶，但OP的病灶在外帶多見；除了肺內的病灶，還有縱膈淋巴結腫大融合。

VS 急性嗜酸粒細胞性肺炎

急性嗜酸粒細胞性肺炎（AEP）也可以出現雙肺多發斑片狀實變影，如果單從影像上來看，支氣管充氣征較OP少見，支氣管擴張罕見，另外，中上肺外帶為主，病灶邊界不清。影像上鑑別比較困難，但是AEP多有哮喘病史，低氧導致的呼吸困難較為明顯，血或支氣管灌洗液嗜酸性粒細胞比例增高可以提示大家。

VS ANCA相關性血管炎

另外就是ANCA相關性血管炎也可以表現為多發斑片狀實變影，但是它的實變是支氣管穿行的病變，就像套袖征。肺門旁及支氣管血管束周圍常見，病變不累及次級肺小葉，腺泡結節少見。除了沿支氣管血管束的實變影，還有胸膜下的實變影，如果做增強CT能看到胸膜下的實變影不強化，實際上是肺梗死灶，這是對診斷ANCA相關性血管炎有意義的徵象。除了影像表現，臨床症狀很重要，患者會出現臨床三聯症，指上呼吸道（近100%）、下呼吸道（90%）和腎小球腎炎（80%），同時出現肺的症狀。

3、非典型徵象——支氣管炎，支氣管擴張型

這是一位38歲的女性，咳嗽2年，咳黃痰，偶有咳血。我們剛開始按照支氣管炎進行治療未見好轉。後來經TBLB證實OP，使用激素治療有所好轉，但病情反覆。支氣管擴張主要位於右肺中葉及左肺，呈瀰漫分布樹丫征及腺泡結節，伴有小葉間隔增厚及磨玻璃密度影，所以臨床上如果碰到這樣的影像，治療效果不佳的情況下要考慮到OP有這樣一種支氣管擴張型的改變。

怎麼鑑別呢？

VS 病毒感染

這是一個流感病毒感染的影像學（圖8），也是雙肺多葉段的沿支氣管束的肺泡結節。因為病毒感染的患者病人的病情非常重，如果沒有及時治療，會迅速進展。我們能看到小葉間隔增厚並不是很明顯，主要是腺泡狀結節和樹芽征，還有沿支氣管血管束分布的多發斑片狀實變、GGO。有時很難鑑別，如果沒有臨床症狀的話，我們可能會把本病例診斷為支氣管肺炎，所以臨床症狀也很重要，給予了我們很多建設性信息。

VS 支原體感染

支原體感染主要以下肺為主，沿支氣管血管束分布；可以出現磨玻璃影，但不伴小葉間隔增厚；支氣管壁均勻增厚，管腔狹窄，周圍伴有滲出，部分支氣管被分泌物堵塞後可見分支狀粘液栓，但OP的支氣管遠端都是通暢的，一般都不會堵塞，甚至有輕度的牽拉性支氣管擴張。

2、百變OP——多髮結節型

多髮結節型或微結節型

多髮結節型的結節大小從數mm到數cm，結節周圍常伴有暈征，多髮結節伴胸膜下實變影或反暈征支持OP診斷。

微結節型也就是雙肺多發瀰漫性分布的腺泡結節，小葉中心結節，邊界清晰；常合併樹芽征，與泛細支氣管炎或瀰漫性感染性細支氣管炎難以鑑別；抗炎及解痙無效；由於病變都存在肺泡腔里，所以呼吸困難嚴重。

如何鑑別？

VS ANCA相關性血管炎

ANCA相關性血管炎也可以出現多髮結節，斑片影；沿支氣管血管束為主，胸膜下；支氣管穿行是它的一大特點，結節周圍可以伴有暈征，除了結節影之外，可能出現胸膜下實變影（肺梗死灶），此外上文還提到了臨床症狀常常為多系統受累。

VS 結節病

結節病表現為沿支氣管血管束分布的結節及小葉間隔結節狀增厚，結節常累及胸膜下及葉間裂，結節體積較小，較為密集，可以融合，邊界清晰，常伴肺門淋巴結增大。

3、百變OP——多發磨玻璃型

非典型徵象——磨玻璃型

這是一位36歲的女性，咳嗽3個月，咳白色粘痰。我們來看這個雙肺下葉瀰漫磨玻璃影，裡邊有細支氣管壁增厚、牽拉、稍擴張，在胸膜下（圖9）。這是SLE繼發OP，患者使用激素治療3月，肺內病變基本吸收僅殘留少許磨玻璃密度影。

VS NSIP

兩者臨床表現相似，NSIP主要表現為雙側對稱性的磨玻璃密度影。但是仔細看，對於NSIP來說，網格影和牽拉性支氣管擴張在NSIP里更常見，主要以下肺為主，小葉結構扭曲多於OP。

4、百變OP——局灶實變型

非典型表現——大葉性實變型

大葉性實變型也就是雙下肺實變影，伴有支氣管充氣征。這是一位52歲的女性，咳嗽胸悶3個月，咳白色粘痰，由於抗細菌及真菌效果不佳，當時考慮腫瘤或者OP，但是仔細看，它的葉間裂後移，肺的體積是縮小的，支氣管可見不規則輕度擴張，這也提示病變是收縮的概念，並不是像腫瘤一樣的膨脹性生長的改變。肺穿刺活檢證實OP，激素治療3月，肺內病變基本吸收僅殘留少許磨玻璃密度影。

這是一位71歲的女性，咳嗽咳痰，發熱20餘天，最高體溫39度，抗炎效果不佳。右肺的大片狀實變影，葉間裂積液，還有淋巴結增大，增強後病灶密度不均勻，明顯強化，30hu以上。仔細觀察細支氣管，末梢有一種擴張、牽拉的改變，血管走行未見明顯異常。最開始診斷為大葉性肺炎，沒有想到OP，因為影像學表現很相似，有實變磨玻璃影、小葉間隔增厚，胸腔 積液等改變，患者臨床表現也類似感染，經肺穿刺活檢證實為OP。激素治療2年，肺內病變基本吸收僅殘留少許磨玻璃密度影，但是左肺又新出現磨玻璃密度影，這就是病情反覆的特點。

VS 肺腺癌

這個患者症狀不明顯，抗炎無效。實變區密度高，與正常肺分界清晰；支氣管走行僵硬，呈枯枝征改變、葉間裂膨隆征；不均勻輕度強化或無強化；肺內常見播散灶，進展快；縱隔淋巴結腫大。

VS 淋巴瘤

這是一位46歲男性，發現肺部陰影5年，消瘦1年。結合免疫組化結果，考慮為非霍奇金淋巴瘤B細胞來源。患者症狀較輕，抗炎治療可能有效果。表現實變者，實變區密度均勻，有輕度占位效應；支氣管充氣征多見，走行自然或有輕度牽拉擴張，無支氣管中段徵象；輕度均勻強化，病變胸膜下脂肪間隙消失。增強CT有助於鑑別腫瘤，尤其是大葉性肺炎，後者是明顯強化。

5、百變OP——局灶腫塊型

非典型表現——腫塊型

孤立性腫塊型在臨床非常難以鑑別，我只是把自己的經驗和大家分享。腫塊型好發於外周，右肺下葉較多見；尖角征，周邊伴毛刺及索條，周圍伴有磨玻璃密度影；病灶內可見壞死和空洞，空洞較小，內壁光整；內有支氣管氣相及空腔；病灶臨近胸膜時，與胸膜呈寬基底相連，胸膜可增厚粘連，胸膜下脂肪層存在。

VS 肺癌

肺癌為分葉、短毛刺，病變內可見空氣支氣管征，表現為管壁僵硬、截斷，其內空洞的洞壁不規則，累及胸膜時胸膜下脂肪間隙消失，常伴縱隔及肺門淋巴結腫大。無暈征。

VS 炎性假瘤

影像上鑑別困難。

小結

OP患者亞急性起病，可有發熱，甚至高熱，伴咳嗽，咳痰，易與感染混淆。

OP的影像表現多樣，易與肺內其他類型疾病混淆。

典型影像學表現為雙肺多發沿支氣管血管束或胸膜下分布的實變影，支氣管充氣征常見，大部分實變伴有程度不等的磨玻璃密度影，邊界較為清晰；淋巴結輕度增大並明顯強化。

不典型影像學表現為多髮結節腫塊影，樹丫征，支氣管炎/擴張，孤立腫塊影及葉段分布實變影。

OP為結合臨床及影像資料的排除性診斷，確診依據為組織病理學。

對診斷OP具有提示意義的影像學徵象：

斑片狀、非葉段分布的實變影（80-90%）

支氣管擴張，支氣管壁增厚（60-80%）

胸膜下分布為主（60%）

邊界不清小葉中心結節影（30-50%）

下葉>上葉分布，多發>孤立

磨玻璃密度影，鋪路石征

上述徵象同時出現的越多，OP的機率越大。

專家介紹

郭曉娟，首都醫科大學附屬北京朝陽醫院放射科副主任醫師，醫學博士，主要研究方向為心胸部疾病的影像學診斷，發表多篇肺栓塞及肺動脈高壓相關文章，現為中國醫師協會呼吸醫師分會呼吸影像學組委員，THORAX中文版青年編委。

本文完

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本文由呼吸界編輯 大奔 整理、Jerry 排版，感謝郭曉娟老師的審閱修改！