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溯源文化遺產
庚續未來薪火
#子非魚·人物訪談
陽陽今年8歲
他有個毛病讓父母非常煩惱
——總是吃不飽
你可能認為這是一種調侃
但，這實際上是一種
罕見的先天基因缺陷病
圖源 新浪微博
醫生對陽陽進行問診時建議到
「你要少吃點肉」
一句話瞬間讓孩子崩潰
節食對這些孩子來說難上加難
甚至有孩子被逼到翻垃圾桶「偷吃」
可若是不控制
體重超標、體脂超標、糖尿病
甚至是智商低下
統統要找上門
……
配圖 圖文無關
那麼這是一種什麼病呢？
作為家長該怎麼做才能幫到孩子？
Prader-Willi綜合徵（PWS）
配圖 圖文無關
又稱普拉德-威利綜合徵，俗稱小胖威利綜合徵，是一種罕見的遺傳性疾病，有70%的患者染色體缺失來自父源。
Prader-Willi綜合徵在國外不同人群發病率為1/30000～1/10000，患上這一罕見病的孩子會根據年齡增長而逐漸出現症狀。新生兒期主要特徵為嚴重肌張力低下、喂養困難、外生殖器發育不良，嬰幼兒期後會陸續表現出食慾亢進、肥胖、學習障礙及脾氣暴躁的症狀。
有哪些症狀？
配圖 圖文無關
患上小胖威利綜合徵的孩子，會因為下丘腦功能失調，表現出不可抗拒的食慾和強烈的索食行為，減肥，會是圍繞他們整個成長過程的課題。
陽陽的醫生向家長科普，對於這類孩子來說，5歲、8歲都是一個坎兒。
配圖 圖文無關
5-8歲孩子的食慾逐漸旺盛（有飽腹感），會有控制不住的偷吃東西的行為；8歲-成年後，孩子的食慾過盛，永遠吃不飽，不加控制，只能活活「撐死」。而且在這個階段，孩子容易因為食物得不到滿足而出現脾氣暴躁、偷盜等行為。
可以說，孩子在受罪，家長也一刻都得不到放鬆！
家長該怎麼做？
就目前的醫療技術來說，PWS是無法治癒的，但早期干預做好卻能從很大程度上保障孩子日後的生活質量。
01
儘早干預
配圖，圖文無關
研究表明，早期診斷和治療可以有效預防小胖威利嬰兒的早期肥胖。對3歲以下兒童進行早期干預，特別是物理治療，可以提高肌肉力量並促進發育。
此外，孕媽媽還可以通過產前羊水染色體檢查，積極預防出生缺陷。
02
嚴格的飲食管理和鍛鍊計劃
「管住嘴邁開腿」是孩子控制病情的6字箴言。
當然，對於孩子來說，是困難的。這就需要家長幫助孩子養成定時進食的習慣，有意識地教導孩子控制自己的食慾。同時對飲食結構可以參考醫生、營養師的建議進行調整，讓孩子能夠營養均衡的同時不給體重增加負擔。
03
特別關注孩子的心理健康
患上PWS的孩子脾氣暴躁，平常在生活中人際交往方面常常遇到挫折，因此心理健康也需要特別關注。家長可以通過繪本、影視動畫等形式教會孩子如何交朋友，調整自己的情緒。
當然，如果能定期看心理醫生是再合適不過的了。
04
加強家庭間的溝通
孩子生病，家長便要花費更多的時間和精力在孩子身上。尤其對於這群特殊的孩子來說，家庭的監管需要家庭成員的全力配合。加強溝通，多些耐心，大後方的積極配合可以更好地為孩子的病情治療提供助力。
┃圖文編輯：豐豐
┃圖文來源：新聞晨報、普拉德威利信息網、河南兒童康復、網絡綜合
┃轉載授權請聯繫微信號：daydayxiaoyu
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